Canalul atrio-ventricular

Canalul atrio-ventricular

1.            Definitie.Etiologie. Incidenta. Consta intr-un defect care asociaza prezenta unui defect septal interatrial jos situat (ostium primum), un defect septal interventricular al septului de admisie (inlet septum). Acest defect realizeaza un sunt stanga-dreapta important. Etiologia este incerta, dar aceasta malformatie, in forma sa completa, se asociaza extrem de frecvent cu sindromul Down, fiind prezenta in 50% din cazuri. Incidenta malformatiei este de aproximativ 4-6% din totalul malformatiilor cardiace congenitale, sau de 0.19 la 1000 de nasteri.

2.            Clasificare. Daca complexul malformativ nu asociaza prezenta unui DSV, sau ace 757b12h sta este minuscul, poarta numele de canal atrio-ventricular partial (incomplet sau intermediar, daca exista DSV mic) (CAVP) in caz contrar utilizandu-se termenul de canal atrioventricular complet (CAVC). O clasificare cu importanta chirurgicala este cea intre CAV cu ventriculi echilibrati sau CAV cu ventricului dezechilibrati, unul din cei doi ventricului fiind hipoplazic.

3.            Fiziopatologie.Pacientii cu CAVC prezinta un sunt extrem de important stanga-dreapta, ei avand tendinta de a dezvolta hipertensiune pulmonara precoce, cu sindrom Eisenmenger chiar la varste mici. Prezenta unei regurgitari a valvei atrio-ventriculare stangi accentueaza staza venoasa pulmonara si accentueaza aceasta problema. Asocierea cu persistenta de canal arterial (PCA) duce la o accentuare a hiperdebitului pulmonar cu agravarea hipertensiunii pulmonare. Asociat, pacientii cu sindrom Down au o reactivitate pulmonara extrem de crescuta care-i predispune la aparitia sindromului Eisenmenger.

Pacientii cu CAVP au un sunt stanga-dreapta care se realizeaza la nivel atrial, si, datorita gradientului de presiune scazut, marimea suntului este mult mai mica decat in formele complete. Acesti pacienti pot fi asimptomatici mult timp pentru a fi descoperiti la varste adulte.

4.            Istorie naturala. Copii cu CAVC prezinta aparitia insuficientei cardiace congestive la varste mici, chiar in primele luni de viata. Cei care nu sunt operati in aceasta perioada pot deceda prin insuficienta severa de organe si sisteme. Putinii care supravietuiesc puseelor repetitive de insuficienta cardiaca vor dezvolta hipertensiune pulmonara si sindrom Eisenmenger inainte de varsta de 5 ani. Copii cu CAVP prezinta o istorie naturala mult mai putin severa, dupa cum spuneam, ei putand fi descoperiti de maniera fortuita la varste adulte.

5.            Examen clinic. Sugarii cu CAVC in puseu de IC se vor prezenta dispneici, tahicardici, transpirati, cu deficit de crestere si ponderal, ei neputand sustine efortul de a se alimenta cu cantitatea de lapte necesara. Palparea pune in evidenta pulsuri periferice reduse ca amplitudine, chiar abolite in caz de soc cardiogen, hepatomegalie importanta, chiar de 6 cm sub rebordul costal, marginea ficatului ajungand pana la ombilic. Auscultatia pune in evidenta prezenta suflului de DSV caracteristic in focarul Erb asociat eventual altor sufluri, in cazul asocierii altor malformatii. La nivel pulmonar vom avea prezenta ralurilor de staza pulmonara, eventual asociat unor raluri bronsice. Pacientii cu sindrom Down vor prezenta trasaturile fizice tipice acestui sindrom: hipertelorism ocular, baza larga de imtare a radacinii nasului, prezenta unui epicant, macroglosie, pliu palmar unic, baza joasa de imtare a radacinii urechii, hipoplazia falangelor medii a degetelor V.

Pacientii cu CAVP vor prezenta la auscultatie semnele unui DSA mare (dedublarea fixa a zgomotului 2 in focarul pulmonar), eventual asociate unei regurgitari mitrale la apex.

6.            Examene paraclinice si imagistice.

a.      Radiografie toracica standard. La sugarii cu CAVC arata o silueta cardiaca marita (raport cardio-toracic >0.5) pe baza dilatarii arcului inferior stang, rectitudinea si orizontalizarea arcului mijlociu stang si un hiperdebit pulmonar, cu campuri pulmonare cu opacitati liniare care pleaca din hilul pulmonar si se distribuie spre periferie (pediculii vasculari pulmonari). In cazul aparitiei sindromului Eisenmenger, radiografia campurilor pulmonare periferice va arata o hipertransparenta pulmonara si o paucitate a vascularizarii periferice, spre diferenta de regiunile hilare unde arterele pulmonare sunt dilatate. In cazul CAVP, radiografia poate fi normala, eventual cu dilatarea arcului inferior drept si/sau a arcului mijlociu stang.

b.      Electrocardiografia.

c. Echografia. Este esentiala pentru diagnosticul pozitiv, diferential si ghideaza atitudinea terapeutica. Evidentiaza leziunile, in modul D, calculeaza debitul de sunt in modul Doppler, regurgitarea valvelor atrio-ventriculare, talia DSA/DSV-urilor, daca sunt unice sau multiple, leziuni asociate, etc. Un importanta terapeutica extem de mare o are determinarea echilibrului morfologic intre cei doi ventriculi, care conditioneaza posibilitatea unei reparatii complete, biventriculare. De asemenea, pozitia pilierilor mitrali indica posibilitatea sau imposibilitatea de inchidere a cleftului valvei mitrale anterioare la formele incomplete.

d.      Cateterismul cardiac. Calculeaza presiunile si saturatiile cardiace si la nivelul vaselor mari, permitand calculul corect al debitului de sunt, al rezistentelor pulmonare. In cazul hipertensiunii pulmonare, efectuarea probelor farmacologice cu O2 pur, isoproterenol sau nitrati permite diagnosticarea formelor ireversibile (sindrom Eisenmenger). Injectarea ventriculara stanga, pe langa diagnosticul regurgitarii valvelor atrioventriculare si al existentei unui DSV, este patognomonica, aparand aspectul de gat de lebada (goose-neck) al camerei de ejectie VS (ura 1). Acest aspect se datoreaza insertiei superioare a valvei mitrale anterioare la nivelul trigonului fibros mitro-aortic.

7. Tratament chirurgical. In cazurile de CAVC cu ventriculi echilibrati se face corectia totala a cardiopatiei prin sutura DSV, sutura DSA si plastia valvelor atrio-ventriculare. Exista mai multe tehnici: a petecului unic (un petec de pericard autolog unic care inchide DSV si DSA, valvele atrio-ventriculare fiind reinserate la nivelul sau), al celor doua petece sau tehnica Noon. La pacientii cu CAVP se efectueaza sutura DSA cu pericard autolog si plastia valvei mitrale prin sutura cleftului (daca pilierii sunt in pozitie normala). Daca pilierii valvei mitrale sunt extrem de apropiati cleftul nu se sutureaza, existand riscul de producere al unei stenoze mitrale. La cazurile de CAVC si ventriculi dezechilibrati se va prefera o solutie univentriculara , de tip operatia Glenn si apoi conversia spre circulatia Fontan.

ura 7. Semnul angiografic al gatului de lebada. Se observa absenta unui defect septal interventricular si a regurgitarii valvei atrio-ventriculare stangi, avem deci de-a face cu un CAVP fara regurgitare mitrala.

8. Evolutia postoperatorie si la distanta. Este extrem de simpla la cei in insuficienta cardiaca preoperatorie, ei crescand in greutate si alimentandu-se normal. Poate fi dificila la cei cu sindrom Down cu pusee de hipertensiune pulmonara sau la CAVC-urile neglijate cu posibilitatea aparitiei insuficientei ventriculare drepte postoperator precoce. Ulterior, la distanta, acesti pacienti necesita dispensarizare cardiologica permanenta datorita posibilitatii aparitiei sau agravarii insuficientei mitrale cu necesitatea unei reinterventii chirurgicale.