Defectul septal interatrial

Defectul septal interatrial

1. Definitie.Etiologie. Incidenta: Este o MCC care consta intr-defect de inchidere a septului interatrial, rezultatul fiind o comunicare anormala intre cele doua atrii.

Etiologia defectului septal interatrial (DSA) este idiopatica, in imensa majoritate a cazurilor. Un numar redus de cazuri prezinta agregare familiala, transmiterea fiind genetica, dominant autozomala. Indicenta sa variaza in functie de tipul de studiu efectuat. In studiile epidemiologice frecventa sa este apreciata la 16% din totalul MCC, fiind a doua MCC ca frecventa dupa defectul septal interventri 656e44g cular (DSV) insa in studiile chirurgicale aceasta frecventa este mult mai mica.

2. Clasificare: In functie de localizarea anatomica a defectului distingem:
1. DSA tip ostium primum
2. DSA tip ostium secundum
3. DSA tip sinus venosus
4. DSA tip septum primum multiperforat

a. DSA tip ostium primum

Este un defect situat in portiunea cea mai joasa a septului interatrial, la nivelul inelelor valvulare atrio-ventriculare. Se asociaza constant cu defecte ale valvelor atrioventiculare, facand parte din complexul malformativ de tip canal atrio-ventricular, comun sau partial. Va fi tratat separat in inile de mai jos.

b. DSA tip ostium secundum

Este cel mai frecvent tip de DSA. Consta intr-un defect situat in portiunea centrala a septului interatrial. Poate fi de doua tipuri: DSA ostium secundum propriu-zis sau DSA tip foramen ovale patent (FOP). Acest din urma tip este un defect septal interatrial mic, situat la nivelul fosei ovale. In mod normal, dupa nastere, diferenta de presiune intre atriul stang si cel drept face ca fosa ovala, permeabila in perioada intrauterina sa se obstrueze. Persistenta sa reprezinta un FOP.

Defectele tip ostium secundum propriu-zise sunt defecte formate in viata intrauterina la nivelul septului primum si care nu vor fi obstruate ulterior, datorita nedezvoltarii septului secundum. Sunt defecte in general largi, care se pot extinde spre posterior si inferior.

ura 1. Defect septal interatrial tip ostium secundum larg. De remarcat ventriculul drept extrem de hipertrofic. Aceasta piesa provine de la un pacient la care DSA-ul s-a complicat cu un sindrom Eisenmenger, cu hipertensiune pulmonara fixa, inversarea suntului si hipertrofie ventriculara dreapta

c. DSA tip sinus venosus

Este un DSA sus situat, la nivelul ostiului venei cave superioare. Se asociaza, de regula, cu retur venos pulmonar aberant partial, prin drenajul venelor pulmonare superioara si inferioara drepte la nivelul venei cave superioara si/sau atriului drept.

d. DSA tip sinus venos multiperforat

Este reprezentat de mai multe DSA-uri tip ostium secundum, formate in perioada embrionara prin ne-unirea acestora intr-un DSA unic, localizat la nivelul septului primum (evolutoa normala). Caracteristic este aspectul cribiform al septului, care este extrem de subtire.

3.            Fiziopatologie: Existenta unei comunicari la nivel interatrial face sa comunice sangele de la nivelul atriilor, existand un grad de mixing la nivel auricular. Sensul suntului este dictat de diferenta de presiune intre atriul drept si cel stang, de diferenta de complianta intre ventriculul drept si cel stang, ca si de diferenta presionala intre circulatia pulmonara si cea sistemica, astfel ca el este stanga-dreapta,de regula. El poate fi dreapta-stanga daca presiunea pulmonara este superioara sau egala celei sistemice (ex.in perioada neonatala imediata- primele 7 zile), daca presiunea intraventriculara dreapta este superioara celei stangi (ex. stenoza pulmonara asociata) sau presiunea in atriul drept este superioara celei din atriul stang (ex. atrezie de tricuspida).

4.      Istoria naturala. Datorita faptului ca aceasta diferenta presionala este de regula mica, in formele pure de DSA, rezulta ca nivelul suntului este putin important, aceste defecte fiind excelent tolerate perioade lungi de timp, daca sunt izolate. Cele mici, de tip FOP, se pot inchide spontan. Decompensarea se produce ulterior, la varsta pubertatii sau de adult tanar, sau chiar ulterior. Aparitia hipertensiunii arteriale decompenseaza cardiopatiile cu sunt stanga-dreapta, cu aparitia sau agravarea simptomatologiei clinice. Uneori DSA urile neglijate sunt responsabile de aparitia hipertensiunii pulmonare fixe (sindromul Eisenmenger).

5.      Examen clinic: Simptomatologia descrisa cel mai frecvent de pacienti este de tipul astenie, fatigabilitate la eforturi progresiv descrescande. Examenul clinic regaseste, la auscultatie, existenta dedublarii fixe a zgomotului II la nivelul focarului pulmonar (datorat inchiderii mai tardive a valvei pulmoare fata de valva aortica) si prezenta unui suflu sistolic de intensitate mica (gradul 2-3/6). Restul examenului este, de regula, normal in formele pure de DSA.

6.      Examene paraclinice si imagistice:

1. Radiografia toracica standard, regaseste un aspect de dilatare sau bombare a arcului inferior drept cu rectitudinea arcului mijlociu stang, martor al hipertensiunii pulmonare de debit.
2. Electrocardiografia
   inscrie un aspect de ax cardiac deviat la dreapta, in formele de DSA ostium secundum sau sinus venos, si deviat la stanga in formele de DSA ostium primum. De asemenea, putem regasi un aspect de hipertrofie atriala, cu o unda P bifazica in derivatiile frontale si incizata in derivatiile precordiale. Hipertrofia ventriculara dreapta apare ca un raport R/S>1 in V1 sau aspect rSr.
3. Echografia permite punerea in evidenta a defectului, caracterizarea sa, localizarea sa, calculul dimensiunilor atriale si ventriculare, sensul suntului in modul Doppler, calculul raportului de sunt, calculul presiunii sistolice pulmonare.
4. Angiografia si cateterismul cardiac pune in evidenta defectul prin pasajul cateterului dinspre atriul drept spre atriul stang in cursul cateterismului drept si prin prezenta unui salt oximetric al saturatiei sangelui atrial in oxigen. In formele de DSA tip sinus venos, permite cateterizarea venelor pulmonare si precizeaza nivelul abusarii. Calculul raportului de sunt este posibil prin formula :

Q_p/Q_s= Sat_vp-Sat_AP/ Sat_Aorta-Sat_AD,

unde Q_p si Q_s sunt debitele pulmonar si sistemic, Sat_VP este saturatia sangelui de la nivelul venelor pulmonare, Sat_AP este saturatia sangelui de la nivelul arterei pulmonare, Sat_Aorta este saturatia sangelui arterial sistemic iar Sat_AD este saturatia sangelui venos mixt de la nivelul atriului drept, care este 2/3 Sat_VCI + 1/3 Sat_VCS (vena cava superioara sau inferioara)

ura 2. Echografie transtoracica a unui pacient cu DSA tip foramen ovale persistent (FOP).

7.      Tratament. Toate MCC au indicatie operatorie per se. Totusi, timingul interventiei depinde de mai multi factori: prezenta sau absenta simptomatologiei clinice, gradul suntului, etc. Un raport de sunt mai mare sau egal cu 1.5-2:1 este o indicatie operatorie formala. DSA-urile au o rata de dezvoltare a endocarditei dintre cele mai reduse, totusi profilaxia ei este necesara cu ocazie oricarei manevre invazive. Tratamentul medical se bazeaza pe diuretice, inhibitori ai enzimei de conversie sau digitalice, ultimele doua medicatii daca exista o hipertrofie ventriculara dreapta semnificativa. Tratamentul interventional al DSA-urilor este foarte la moda. Se efectueaza cu proteze metalice de tip Amplatzer (aspect similar unei umbrelute). Datorita taliei mari ai acestor proteze, ele sunt contraindicate la pacientii cu DSA de dimensiuni mari, daca exista o extensie inferioara spre vena cava inferioara sau lipsa unui rebord posterior, care ar face dificila imtarea lor. O data imtate, pacientii necesita tratament anticoagulant cronic.Tratamentul chirurgical al unui DSA ostium secundum simplu este curativ si consta fie in sutura directa a defectului, daca acesta nu este de dimensiuni importante, fie din sutura unui petec. Acesta poate fi din pericard autolog, pericard heterolog, sau sintetic (Dacron sau ePTFE ). In cazul defectului tip sinus venos, acesta se corecteaza prin devierea venelor pulmonare aberante inspre atriul stang, prin sutura obligatorie a unui petec, care se insera pe marginea inferioara a defectului, iar apoi pe marginea anterioara a venelor pulmonare spre anterior si superior. Abordul este prin sternotomie mediana, toracotomie antero-latarala dreapta sau toracotomie postero-laterala dreapta.

ura 3. Proteze Amplatzer (cele doua la stanga) si dimensiunile lor.

8.      Evolutie postoperatorie si la distanta. Evolutia postoperatorie este extrem de simpla la pacientii cu DSA neasociat unei alte patologii, in unele centre practicindu-se externarea pacientilor a 3-a zi postoperator. Evolutia la distanta este excelenta cu recuperare functionala integrala.