Defectul septal interventricular

Defectul septal interventricular

1. Definitie. Etiologie. Incidenta. Consta dintr-unul sau mai multe defecte la nivelul septului interventricular, raspunzatoare de un sunt stanga-dreapta. Etiologia malformatiei este congenitala, acest def 111c27b ect fiind dealtfel cea mai frecventa malformatie cardiaca congenitala (MCC), cu o incidenta apreciata la 3 cazuri la 1000 de nasteri, si cu o frecventa relativa de 30-35% din totalul MCC.

2. Clasificare. Dupa localizarea defectului se disting: DSV-uri perimembranoase, localizate la nivelul septului interventricular membranos, DSV-uri conotroncale care sunt localizate la nivelul conusului subarterial, DSV-uri ale septului de admisie (inlet septum), DSV-uri musculare, care pot fi mari, unice sau mici si multiple si DSV-uri infundibulare sau subarteriale, localizate la nivelul infundibulului pulmonar. Dupa marimea sa, DSV-urile pot fi mari, nonrestrictive sau mici, restrictive, daca gradientul prin DSV este mai mare de 50 mm Hg.

ura 8. Tipurile de DSV

3. Fiziopatologie. Prezenta unui defect la nivelul septului interventricular duce la comunicarea, in timpul sistolei ventriculare, a sangelui din ventriculul stang cu cel din ventriculul drept datorita diferentei de presiune in sistola intre cei doi ventriculi, determinata de diferentele de rezistenta periferice, si deci la un sunt stanga dreapta. Acest sunt patologic, care depinde de diferenta de presiune sistolica intre ventriculul stang si cel drept cat si de marimea DSV-ului, duce la incarcarea de volum a ventriculului drept si a circulatiei pulmonare, pe de o parte, si de pe alta parte la scaderea debitului cardiac, in formele severe. Manifestarile clinice vor fi cardiace, cu aparitia insuficientei cardiace, care poate fi precoce, si a hiperdebitului pulmonar, cu infectii pulmonare frecvente, dispnee. Acestea vor duce la un retard staturo-ponderal important care agraveaza, la randul sau, manifestarile de insuficienta cardiaca , corectia completa chirurgicala fiind singura solutie de a rupe acest cerc vicios. Ca in toate MCC cu sunt stanga-dreapta, persistenta manifestarilor va duce la aparitia sindromului Eisenmenger, daca pacientul a supravietuit puseelor repetitive de insuficienta cardiaca. In mod paradoxal, poate, cresterea rezistentelor pulmonare va duce la ameliorarea simptomatologiei, prin reducerea suntului, care, cu timpul se va inversa, aparand, in schimb, cianoza progresiva.

4. Istorie naturala. Istoria naturala a copiilor cu DSV depinde de talia DSV-ului, cei cu defecte mari prezentand precoce aparitia insuficientei cardiace, chiar in primele luni de viata. Cei care nu sunt operati in aceasta perioada pot deceda prin insuficienta severa de organe si sisteme. Putinii care supravietuiesc puseelor repetitive de insuficienta cardiaca vor dezvolta hipertensiune pulmonara si sindrom Eisenmenger progresiv. Copii cu DSV-uri mici prezinta un risc major de grefa bacteriana la fiecare bacteriemie, indicatia operatorie nepunandu-se pe marimea suntului (care este mic) ci pe pericolul potential de endocardita. Cei cu DSV-uri subarteriale mici (perimembranoase sau infundibulare) pot produce insuficienta aortica progresiva prin atractia unei cuspe aortice (de obicei cuspa coronara dreapta) in defect, in diastola. Agravarea acestei insuficiente aortice constituie o indicatie operatorie per se pentru a evita alterarea ireversibila a valvei aortice. Doua tipuri de DSV-uri mici prezinta tendinta si posibilitate de inchidere spontana: cele musculare mici, in care hipertrofia septala va inchide trepta defectul, si cele perimembranoase mici, plombate de tesut fibros provenit din valva tricuspida sau mitrala.

ura 9. Aspect macroscopic postmortem al unui copil cu DSV perimembranos larg. Vedere ventriculara dreapta.

5. Examen clinic. Sugarii in puseu de IC se vor prezenta: dispneici, tahicardici, transpirati, cu deficit de crestere si ponderal, ei neputand sustine efortul de a se alimenta cu cantitatea de lapte necesara. Palparea regaseste pulsuri periferice reduse ca amplitudine, chiar abolite in caz de soc cardiogen, hepatomegalie importanta, chiar de 6 cm sub rebordul costal, marginea ficatului putand ajungand pana la ombilic. Auscultatia pune in evidenta prezenta suflului de DSV caracteristic in focarul Erb asociat eventual altor sufluri, in cazul asocierii altor malformatii. La nivel pulmonar vom avea prezenta ralurilor de staza pulmonara, eventual asociat unor raluri bronsice. De remarcat, ca intensitatea suflului de DSV la auscultatie este invers proportionala cu marimea sa, un suflu intens regasindu-se la cei cu DSV-uri de talie mica si invers.

6. Examene paraclinice si imagistice.

a.                  Radiografie toracica standard. Sugarii cu DSV de talie mare prezinta elemente morfologice similare celor ale unui sunt stanga-dreapta de mari dimensiuni: la nivelul siluetei cardiace vom avea cardiomegalie cu un raport cardio-toracic mai mare de 0.50, bombarea arcului inferior stang, rectitudinea si orizontalizarea arcului mijlociu stang. Campurile pulmonare vor avea un aspect de hiperdebit, cu opacitati liniare care diverg dinspre hil spre periferie.

ura 10. Radiografie antero-posterioara a unui copil cu DSV dupa tranzit baritat. Cardiomegalie, dilatarea arcului mijlociu si inferior stang, hiperdebit pulmonar.

ura 11. Radiografie lateral stanga cuplata cu tranzit baritat. A se remarca compresia atriului stang marit asupra esofagului.

b.                  Electrocardiografia. Axul electric este in pozitie intermediara. Avem o hipertrofie biventriculara cu un index Sokolow> 35 mm, raport R/S >1 in V₁, unda P bifazica in D₁, aVR si cu deflectie negativa in V₁. Axul electric este deviat la stanga in cazul defectelor septului de admisie.

d.                  Cateterismul cardiac. Calculeaza presiunile si saturatiile cardiace si la nivelul vaselor mari, permitand calculul corect al debitului de sunt, al rezistentelor pulmonare. In cazul hipertensiunii pulmonare, efectuarea probelor farmacologice cu O2 pur, isoproterenol sau nitrati permite diagnosticarea formelor ireversibile (sindrom Eisenmenger). Injectarea ventriculara stanga pune in evidenta defectul septal, daca este unic sau multiplu, pozitia sa. Injectia in radacina aortei evidentiaza insuficienta aortica ii calculeaza marimea sa.

e.                  RMN si CT scan. Nu sunt indispensabile pentru diagnosticul pozitiv, dar sunt extrem de utile in cazurile indoielnice.

4.                  Tratamentul chirurgical. Consta in sutura defectului ventricular, fie directa, in DSV-urile mici, fie cu un petec de material textil (Dacron, Teflon, ePTFE), fie cu puncte separate sau cu un singur fir in surjet. Riscul major al chirurgiei DSV-lui este producerea, iatrogena, a unui bloc atrio-ventricular total, cu necesitatea imtarii unui pacemaker definitiv.

ura 12. RMN al unui DSV perimembranos larg.

5.                  Tratamentul interventional. Consta in ocluzia defectului prin proteze expandabile tip Amplatzer. Necesita margini bine definite ale defectului, neputand fi folosite in cazul DSV perimenbranoase si subaortice, datorita proximitatii valvei aortice. Cel mai accesibile sunt DSV-urile musculare mari. Sunt posibile embolizari periferice.

6.                  Evolutia postoperatorie si la distanta. Este foarte buna, sugarii in insuficienta cardiaca recapatandu-si rapid o alimentatie normala pentru varsta lor biologica, cu crestere ponderala evidenta. Acesti copii, o data depasit momentul operator, vor avea o dezoltare normala si o recuperare integrala, corectia fiind, intr-adevar completa cu o speranta de viata care nu difera de cea a populatiei generale.