Stimularea in conditii specifice - cardiomiopatia hipertrofica, apneea de somn

Stimularea in conditii specifice

1. Cardiomiopatia hipertrofica

Cardiomiopatia hipertrofica este o boala transmisa genetic ce este caracterizata prin hipertrofie ventriculara si dezorganizare miofibrilara. La aproximativ 25% dintre pacientii ce prezinta cardiomiopatie hipertrofica familiala, hipertrofia asimetrica a septului interventricular conduce la un gradient presional variabil intre apexul si tractul de ejectie al ventriculului stang (LVOT).221 Ingustarea tractului de ejectie este cauzata atat de protruzia septului hipertrofiat cat si

de miscarea sistolica anterioara a valvei mitrale catre septul interventricular; din acest motiv, si regurgitarea valvulara mitrala este frecventa. Primele studii legate de efectul acut al stimularii arata ca stimularea ventriculara drepta poate reduce gradientul LVOT cu 30%.222-224

1.1. Ratiunea pentru un interval AV scurt la stimularea DDD pentru cardiomiopatia hipertrofica obstructiva

Pre-excitatia apexului ventriculului drept schimba pattern-ul de contractie ventriculara, creand un dissincronism regional (desincronizare). Activarea alterata a ventriculului stang cu activare tardiva a partii bazale a septului si reducerea contractilitatii ventriculare stangi225-227 cresc diametrul sistolic al ventriculului stang si reduc miscarea sistolica anterioara a valvei mitrale avand ca si efect reducerea gradientului LVOT. Efecte similare au fost demonstrate si la pacientii cu hipertrofie simetrica datorita hipertensiunii si obliterarea cavitatii distale.227 Pre-excitatia apexului ventriculului drept este obtinuta prin programarea unui interval AV scurt in stimularea DDD. Acitvitatea atriala este detectata si declanseaza stimularea dreapta inaintea conducerii AV spontane.

Pe langa o contractie ventriculara alterata, stimularea conduce la o redistribuire a stresului parietal ducand probabil o modificare a debitului coronarian.228-230 In absenta afectarii bolii valvei mitrale, stimularea DDD reduce insufucienta mitrala,231 aceasta fiind de asteptat sa ajute la mentinerea contributiei atriale in umplerea ventriculara. Eefectele benefice ale stimularii sunt contracarate de potentiale efecte negative al intervalului AV scurt in stimularea DDD, intrucat stimularea poate creste presiunea atriula stanga232,233 reducand totoadata umplerea si presiunea din ventriculul stang.227 Astfel beneficiile reducerii gradientului in LVOT si o cresterii volumului telesistolic cu 45% pot fi contracarate de reducerea relaxarii ventriculare ca rezultat al stimularii.234,235 Un studiu sugereaza ca efectul negativ asupra functiei diastolice apare in principal la pacientii fara disfunctie diastolica precedenta.236 Pe de alta parte, la cei cu disfunctie diastolica severa, stimularea DDD nu cauzeaza o deteriorare suplimentara a functiei diastolice.

Reducerea gradientului presional este prezenta chiar daca stimularea a fost orpita, cu conditia ca pacientul sa fi fost stimulat cel putin un an de zile.237 Nu exista nici o dovada ca stimularea reducerea grosimea septala.

1.1.1. Efectele clinice ale intarzierii scurte AV in mod DDD in cardiomiopatia hipertrofica obstructiva

Studii fara grup control au indicat ca intervalul AV scurt in stimularea DDD reduce gradientul in LVOT si amelioreaza simptomatologia severa la pacientii cu cardiomiopatie hipertrofica obstructiva.239-241 Un studiu randomizat incrucisat pe 83 de pacienti cu un gradient la nivelul LVOT de cel putin 30 mmHg in repaus demonstreaza ca un interval AV scurt in stimulare DDD reduce gradientul, imbunatateste clasa functionala NYHA (New York Heart Association) si amelioreaza simptomatologia avand efecte sustinute peste 3 ani.242,243 Toleranta la efort a fost ameliorata cu 21 %, dar numai la pacientii la care ea era initial redusa. Aceste rezultate nu au fost sustinute de doua studii randomizate incrucisate.244 Intr-un studiu pe 54 de pacienti cu gradientul in LVOT de cel putin 50 mmHg, beneficiul dupa 3 luni stimulare, a fost observat doar la pacienti cu o varsta peste 65 de ani.244 In acest studiu, gradientul LVOT a fost redus semnificativ din primele 3 luni, cu efecte sustinute pe 12 luni. Ameliorarea simptomatica, in ceea ce priveste calitatea vietii si clasa functionala NYHA, a fost observata doar dupa 12 luni de stimulare in mod DDD. Aceste rezultate demonstraza lipsa corelatiei directe dintre reducerea gradientului LVOT si ameliorarea simptomelor. Pe langa acestea, imtarea de stimulator a determinat si un efect placebo care a devenit evident dupa 3 luni.246 Cu toate acestea, rezultatele pe termen lung ale aceluiasi studiu sugereaza ca efectul ramane dupa un an de tratament cand efectul placebo se astepta sa diminueze.243 Un studiu sugereaza efecte benefice similare ale stimularii, la pacienti fara un gradient LVOT in repaus.248

Desi exista do clare ca anumiti pacienti beneficiaza in urma stimularii, nu sunt date certe pentru a prezice raspunsul. Reducerea gradientului LVOT nu se coreleaza cu o amelioarare simptomatica.242-244 Intr-un studiu retrospectiv cu o urmarire pe 12 luni, pacientii cu disfunctie diastolica au fost in general mai varstnici si mai susceptibili de a obtine beneficiu din cardiostimulare in termenii clasei functionale NYHA decat cei cu functie diastolica normala.236 Desi aceasta observatie reiese dintr-un singur studiu, este sustinuta de analiza de subgrup a altui studiu,244 indicand ca pacientii varstnici pot beneficia in urma stimularii.

1. Terapie si programare

Factorii de importanta majora ai rezulatelor terapeutice sunt pozitionarea sondei de stimulare in apexul ventriculul drept preexcitrea completa a apexului ventricular drept si umplerea diastolica optima a ventriculului stang. Intrucat in cardiomiopatia hipertrofica obstructiva functia diastolica este afectata, intervalul AV este crucial pentru a asigura o contributie completa a atriului in umplerea ventriculara. Intarzierea optima atrioventriculara este considerata ca fiind intervalul AV care asigura o cat mai completa preexcitre ventriculara (complex QRS larg), fara afectarea umplerii ventriculare stangi. Intervalul AV dupa detectia atriala trebuie sa fie mai scurt decat intervalul PR spontan pentru a obtine

o stimularea ventriculara completa. La unii pacienti cu cardiomiopatie hipertrofica obstructiva si cu interval PR scurt intrinsec, ablatia nodului AV ca terapie adjuvanta poate permite programarea pentru unui interval AV optim cu mentinerea functiei diastolice accentuand efectul terapeutic al stimularii.250,251 Limita maxima a frecventei de stimulare ventriculara trebuie programata mai mare decat frecventa maxima sinusala atinsa in timpul efortului, pentru a asigura o stimulare ventriculara permanenta chiar si in cazul unui efort energic.

1.3. Indicatii pentru stimulare in cardiomiopatia hipertrofica obstructiva

Stimularea DDD reduce partial gradientul in LVOT, imbunatateste clasa functionala NYHA si calitatea vietii la pacientii cu cardiomiopatie hipertrofica obstructiva ca dovada a unui studiu randomizat ce a urmarit efectele pe o periaoda de 3 ani.242,243 Pe de alta parte ata cu ablatia septala si miomectomia, ameliorarea gradientului LVOT si a simptomelor este de amplitudine mai redusa.252 Avantajele stimularii sunt simplitatea relativa a procedurii ta cu ablatia septala si miomectomia. Lipsa studiilor mari randomizate face ca indicatiile pentru stimulare sa fie controversate. Actual, nu este nici o dovada ca stimularea opreste progresia bolii sau reduce mortalitatea. Astfel, stimularea DDD poate fi luata in considerare doar la pacientii cu contraindicatie pentru ablatia septala sau miomectomie, sau la cei care necesita stimulare pentru bradicardie sau au indicatie pentru un defibrilator imil. Stimularea poate fi asftel o optiune la pacientii varstnici cu cardiomiopatia hipertrofica obstructiva refractara la medicatie. Recomandarile pentru stimulare in cardiomiopatia hipertrofica obstructiva sunt rezumate in Tabelul 1.1.