Angiopatia amiloida cerebrala

Angiopatia amiloida cerebrala

AAC rezulta prin depunerea de amiloid (proteina extracelulara insolubila, eozinofila) in media si adventicea vaselor mici si medii din straturile superficiale ale cortexului cerebral si lept 121j95b omeningelui; sunt crutati nucleii cenusii profunzi. Depunerea de amiloid creste cu varsta, dar nu se coreleaza cu hipertensiunea. Principalul factor de risc este varsta. Amiloidul acumuleaza coloratie rosu Congo si prezinta birefringenta galben-verde in lumina polarizata. Examinarea histopatologica gaseste microanevrisme si degenerare fibrinoida. Notam pierderea elasticitatii si cresterea fragilitatii vaselor secundar inlocuirii laminei elastice cu depozite amiloide.

Hemoragiile sunt de obicei lobare, interesand lobii frontal si parietal, inclusiv subst alba subdiacenta. Au fost de asemenea raportate hemoragii subarahnoidiene si subdurale ca rezultat al implicarii vaselor superficiale. AAC este intalnita rar in cerebel, substanta alba, ganglionii bazali si trunchiul cerebral. AAC se asociaza cu un risc de hemoragii recurente sau de hemoragii multiple simultane. Imagistica cu gradient echo (T2*) este utila in demonstrarea multiplicitatii hemoragiilor. Uneori in gradient echo se pot observa regiuni punctate difuze de hipointensitate. Diagnosticul diferential include hipertensiunea, malformatiile cavernoase multiple, inclusiv cele secundare radioterapiei sau leziunile cerebrale traumatice in antecedente. In prezent este un diagnostic de excludere.

AAC poate fi responsabila de pana la 10% din HIP nontraumatice. Patologii care se asociaza cu AAC includ dementa (30%-40%), boala Alzheimer (85%), sindromul Down, dementa pugilistilor, necroza tardiva post-iradiere, boala Jacob-Creutzfeldt, encefalopatia spongiforma Kuru, leucoencefalopatia asociata cu modificari severe ale substantei albe, crutand fibrele U subcorticale. Nu se asociaza cu amiloidoza sistemica.