BOALA BASEDOW GRAVES (GUSA EXOFTALMICA)

 

 

GENERALITATI SI INCIDENTA

Hipertiroidia reprezinta hiperfunctia glandei tiroide. Boala Graves cunoscuta ca si boala Parry sau Basedow este o afectiune care se caracterizeaza prin 3 manifestari majore:

hipertiroidie

cu gusa difuza, dermopatie si oftalmopatie. Aceste manifestari majore nu apar intotdeauna impreuna.

Boala Basedow este o afectiune relativ frecventa care poate sa apara la orice varsta insa este mai frecventa in decadele 3 si 4 de viata, frecventa ei fiind mai crescuta la femei. In zonele geografice unde gusa nu este endemica raportul femei barbati este de 7:1 fata de regiunile geografice cu gusa endemica unde raportul este mult mai mic.

 

MECANISM FIZIOPATOLOGIC

In boala Basedow glanda tiroida are un volum crescut difuz, este de consistenta crescuta si bogat vascularizata. Modificarile patologice de la nivelul sau sunt hipertrofia (cresterea volumului) si hiperplazia (cresterea numarului de celule) parenchimului.

Oftalmopatia din boala Basedow se caracterizeaza printr-un infiltrat inflamator la nivelul continutului orbitei (care respecta globul ocular) cu limfocite, plasmocite si mastocite.

Dermopatia din bola Basedow este caracterizata de ingrosarea dermului, acesta fiind infiltrat cu limfocite si mucopolizaharide hidrofile, metacromatice.

 

SIMPTOME

Manifestarile clinice se clasifica in manifestari care reflecta tireotoxicoza asociata si cele specifice bolii Basedow.

Cele mai frecvente manifestari clinice ale tireotoxicozei sunt: labilitate emotionala, nervozitate, tremor, insomnie, transpiratie excesiva si intoleranta la caldura precum si cresterea peristaltismului intestinal.

De asemenea scaderea ponderala este obisnuita in pofida mentinerii sau cresterii apetitului. Este prezenta si slabiciunea musculaturii proximale cu diminuarea fortei, manifestata adesea prin dificultate la urcarea scarilor.

La femeile aflate in periomenopauza exista tendinta de aparitie a oligo si amenoreei.

In general simptomatologia dominata de nervozitate este prezenta la tineri in timp ce la varstnici predomina simptomatologia cardiovasculara si oftalmologica.

Manifestarile specifice ale bolii Basedow sunt:

- gusa difuza hiperfunctionala

- dermopatia

- oftalmopatia.

Aceste manifestari apar in diverse combinatii si cu o frecventa foarte variabila, cea mai frecventa fiind gusa.

Gusa difuza hiperfunctionala poate fi asimetrica si lobulara. Depistarea unui freamat la nivelul glandei tiroide indica de obicei prezenta tireotoxicozei, insa acest semn este uneori prezent si in alte forme de hiperplazie tiroidiana. Diagnosticul diferential se face cu murmurul venos si suflul caroridian. La palparea tiroidiana poate fi depistat un lob piramidal marit.

Dermopatia se manifesta de regula la nivelul partii posterioare a picioarelor fiind denumita mixedem pretibial. Acesta este un fenomen tardiv care apare la aproximativ jumatate din pacienti in stadiul activ al tireotoxicozei si teoretic la toti pacientii cu oftalmopatie.

Dermopatia (manifestari ale tegumentelor si fanerelor) este caracterizata prin:

- tegumentele sunt catifelate, calde, umede, fine, eritematoase (roseata in special la emotii in regiunea anterioara a gatului si toracelui)

- uneori este prezent dermatografismul tegumentar

- prurit tegumentar

- hiperpigmentare la nivelul zonei periorbitare (semnul Jellinek), precum si la nivelul coatelor, mainilor sau hiperpigmentare difuza

- vitiligo

- alopecie (pilozitatea de la nivelul scalpului este scazuta, fina, foarte friabila)

- pilozitatea corporala este fina si mult redusa

- unghiile se subtiaza, devin moi, friabile si lucioase.

 Oftalmopatia este caracterizata de:

- retractia pleoapei superioare care determina descoperirea unei portiuni mari a sclerei conferind pacientului o privire fixa, tematoare ce creeaza impresia unei aparente exoftalmii. Aceasta determina intarzierea coborarii pleoapei superioare in realizarea miscarilor determinand asinergismul oculo-palpebral. Cauzele acestui mecanism sunt reprezenate de spasmul muschiului ridicator al pleaopei superioare datorita activitatii crescute a sistemului nervos simpatic (activitate adrenergica)

- cornee cu suprafata umeda si lucioasa

- exoftalmia aceasta consta in proeminenta globilor oculari insotita de deschiderea exagerata a fantei palpebrale. Exoftalmia este frecvent bilaterala si foarte rar se intalneste unilateral. Privirea in acest caz este fixa si datorita deschiderii exagerate a fantei palpebrale ochii lacrimeaza si vederea este dubla (diplopie). Uneori exoftalmia poate progresa catre forma maligna, instalandu-se pierderea vederii

- congestia conjunctivei care este mai intensa spre marginea de circumscriere a pleaopelor insotita de hipersecretie lacrimala

- semnul plafonarii limitarea miscarii in sus a globilor oculari la un anumit prag

- oftalmoplegie incapacitatea ochilor de a executa miscari

- uneori este prezent nistagmusul miscari sacadate ale globilor oculari in deplasarea lor rotatorie in orizontal sau vertical.

 

DIAGNOSTIC

In boala Basedow severa diagnosticul se stabileste cu usurinta.

Afectiunea se manifesta prin slabiciune, scadere ponderala in pofida pastrarii apetitului, instabilitate emotionala, tremor, intoleranta la caldura, transpiratii, palpitatii si accelerarea tranzitului intestinal.

Investigatiile de laborator in acest caz releva un TSH nedetectabil si valori ale hormonilor tiroidieni crescute T4, T3, Ft4, FT3.

In cazurile mai putin severe, in special atunci cand lipseste oftalmopatia, diagnosticul poate fi mai dificil pentru ca simptomele sunt similare cu ale altor afectiuni.

Diagnosticul de hipertiroidie se stabileste in urma investigatiilor de laborator care au o importanta mare in formele moderate ale bolii Basedow coroborate cu examinarea clinica. La palpare tiroida este marita, insa in cazurile in care tiroida are dimensiuni reduse nu trebuie exclus diagnosticul de boala Basedow.

La varstnici tabloul clinic poate fi asociat mai frecvent cu apatie decat cu hiperactivitatea caracteristica bolii iar cresterea activitatii metabolice poate fi redusa.

La acesti pacienti predomina manifestarile de miopatie, de asemenea predominand manifestarile cardiovasculare.

Toti pacientii cu insuficienta cardiaca fara o cauza aparenta sau cu aritmii atriale trebuie investigati pentru prezenta tireotoxicozei.

 

TRATAMENT

Tratamentul bolii Basedow este de trei tipuri: medical, chirurgical si cu radioiod.

Tratamentul medical urmareste limitarea cantitatii de hormoni tiroidieni produsi de glanda. Agentii antitiroidieni blocheaza chimic sinteza hormonilor, acest efect se mentine pe perioada administrarii medicamentului si poate de asemenea accelera evolutia spre remisie prin efectul antiimun al acestor agenti.

Tratamentul chirurgical consta in ablatia tesutului tiroidian limitand astfel productia hormonala. Aceasta se poate obtine si prin administrarea de iod radioactiv.

In general tratamentul antitiroidian pe termen lung este de preferat la copii, adolescenti, adulti, tineri si femei gravide insa poate fi administrat si la varstnici.

Tratamentul hormonal antitiroidian presupune administrarea unei doze suficiente de medicament pentru a obtine eutiroidie (functie tiroidiana normala).

La majoritatea pacientilor se poate folosi propiltiouracil, in doza de 100-l50 mg de trei patru ori/zi. De asemenea se poate utiliza metimazol, totusi propiltiouracilul are avantajul inhibarii conversiei periferice T4 in T3 si de aceea asigura o inbunatatire mai rapida a simptomelor. Dupa obtinerea eutiroidiei dozele zilnice pot fi reduse pana la cele mai mici doze care controleaza tireotoxicoza.

Iodul inhiba eliberarea hormonilor din glanda tiroida hiperfunctionala iar efectul sau de ameliorare apare mai rapid decat in cazul agentilor antitiroidieni.

Acesta se va folosii in special la pacientii cu crize tireotoxice si la cei cu afectiuni cardiace severe.

Datorita componentei adrenergice din tireotoxicoza, se utilizeaza diferiti agenti antiadrenergici. De electie este propranololul care in doza de 40-l20mg/zi amelioreaza manifestarile adrenergice cum ar fi transpiratiile, tahicardia si tremorul.

Utilizarea iodului radioactiv este o metoda relativ simpla, eficienta si necostisitoare avand efecte de ablatie abile cu cele ale interventiei chirurguicale.

Principalul dezavantaj este producerea hipotiroidiei.

Inaintea introducerii tratamentului cu iod radioactiv, tratamentul de electie era tiroidectomia subtotala aceasta fiind inca utilizata la pacientii mai tineri la care tratamentul antitiroidian era ineficient.

 

COMPLICATII

Principalul efect advers al medicamentelor antitiroidiene este leucopenia.

Mult mai rar poate fi prezenta agranulocitoza care poate debuta brusc.

Nu s-au evidentiat efecte carcinogene sau leucemogene ale iodului radioactiv administrat la adulti in doze uzuale pentru hipertiroidie.

Riscurile tiroidectomiei subtotale includ complicatii imediate cum ar fi accidentele anestezice, hemoragiile care produc uneori obstructia cailor respiratorii insotite de afectarea nervului laringean recurent ce determina paralizia corzilor vocale.

Complicatiile tardive sunt infectarea plagii, hemoragia, hipotiroidia si hipoparatiroidia.

Este foarte importanta atitudinea anturajului fata de bolnavii cu boala Basedow.

Persoanele din anturajul acestora trebuie avertizate in privinta hipersensibilitatii si susceptibilitatii crescute datorita tireotoxicozei. Asadar, pacentii cu Basedow trebuie protejati de emotii si stres puternic, necesita o abordare cu multa blandete si rabdare.

Asigurarea regimului alimentar adecvat insotit de prezenta conditiilor de odihna si liniste poate completa tratamentul medicamentos.