Sindromul Sjogren este o boala autoimuna sistemica in care manifestarea clinica centrala este cea a afectarii glandulare. Studii recente au confirmat insa, caracterul sistemic al acestui sindrom prin numeroasele afectari extraglandulare pe care le dezvolta in forma sa primara de boala.
Tratamentul presupune medicatie simptomatica adresata afectarii glandulare, dar si tratament corticosteroid si imunosupresor in special pentru manifestarile extraglandulare severe.
Tratamentul simptomatic al xeroftalmiei si al xerostomiei a fost prezentat in cadrul modulului Manifestari glandulare in Sindromul Sjogren.
In prezent niciun tratament nu poate modifica evolutia Sindromului Sjogren (SS). Efectele tratamentelor locale, cum ar fi lacrimile artificiale sau sprayurile orale sunt limitate, in timp ce tratamentul sistemic are avantajul de a se adresa unui larg spectru de simptome. Inainte de inceperea tratamentului adresat manifestarilor sistemice din cadrul SS primar este esential un diagnostic pozitiv corect. De asemenea trebuiesc excluse alte afectiuni reumatice cu manifestari sistemice care pot asocia SS, cum ar fi: sclerodermia, LES, artrita reumatoida. Excluderea altor boli sistemice ce afecteaza glandele exocrine: sarcoidoza, amiloidoza, SIDA.
Simptomatologia minora musculoscheletala de obicei raspunde la tratamentul cu antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) sau doze mici de Prednison (5 mg po). In cazuri refractare se poate initia tratament imunosupresor cu antimalarice de sinteza (Hidroxiclorochin 200 mg/zi. De asemenea s-a constatat ca administrarea de Hidroxiclorochina este eficienta pentru scaderea proteinelor de faza acuta si a nivelului ridicat de imunoglobuline in SS primar (Fox Ri. 1996). Tratamentul cu Hidroxiclorochina se monitorizeaza prin examen oftalmologic intrucat are ca reactii adverse leziuni retiniene ireversibile cu pierderea vederii si depozite corneene.
Pacientii varstnici si cei cu patologie gastrica ce contraindica utilizarea AINS, vor fi tratati cu inhibitori de ciclooxigenaza 2.
Utilizarea corticoterapiei sistemice este controversata. Un studiu clinic randomizat, dublu orb, pe o perioada de 6 luni in care s-au administrat 30 mg prednison in zi alterna, nu a inregistrat nicio inbunatatire a parametrilor functionali sau histologici ai glandelor salivare si lacrimale la pacientii cu SS primar (Fox Pc 1993). Pe perioade scurte se pot utiliza doze mici de corticosteroizi (5-l0 mg Prednisolon/zi) pentru o simptomatologie articulara zgomotoasa. Tratamentul corticosteroid in doze mari (1mg/kg/zi) pe perioade scurte de timp poate fi eficace in conditiile evolutiei unui sindrom inflamator important insotit de manifestari extraglandulare in special pneumopatie interstitiala difuza evoluand cu sindrom restrictiv.
In cazul purpurei hipergammaglobulinemice, pacientii trebuie sa evite vestimentatiile prea stranse, elastice. Folosirea intermitenta a unor creme cu dermatocorticoizi de clasa medie, poate ameliora pruritul. De asemenea cazurile medii de vasculite cutanate leucocitoclastice se pot trata in aceeasi maniera. Vasculitele se trateaza cu Prednisolon 0.5-l mg/ KgC/zi, Ciclofosfamida 0.5- 1g/ m2suprafata corporala, Plasmafereza sau Rituximab 375 mg/ m2/saptamanal, timp de 4 saptamani.
Manifestarile din sfera gastrointestinala se trateaza de obicei cu antiacide, inhibitori de pompa de protoni si de receptori H2. O evaluare endoscopica periodica poate fi recomandata. Pacientii care au ciroza biliara primitiva pot fi tratati cu acid ursodeoxicolic iar cei cu hepatita autoimuna, cu Prednisolon 0.5-lmg/ KgC/ zi sau cu Azathioprina 2 mg/ KgC/ zi.
Tratamentul acidozelor tubulare renale moderate si al nefritei interstitiale consta in suplimentarea orala cu Potasiu si Carbonat de sodiu (3-l2g /zi). Glomerulonefrita mediata prin complexe imune se trateaza cu Prednisolon 0.5-lmg/ KgC/ zi sau Ciclofosfamida i.v 0.5- 1 g/ m2 suprafata corporala / luna.
Neuropatia periferica si centrala poate fi tratata cu doze mici de antidepresive triciclice sau anticonvulsivante, de exemplu gabapentin 300-l800mg/zi. In cazurile rezistente se utilizeaza gammaglobuline i.v. 0.4g/kg/zi, de 5 ori pe zi. Afectarea nervoasa centrala poate fi tratata cu doze mari de corticoterapie p.os (1-2mg/kg) sau puls terapie (1g/zi timp de 3 zile) si ciclofosfamida (50-l50mg/zi) sau puls terapie (0.5-lg/m2) o data pe luna.
Afectarea bronsica si/ sau bronsiolara raspune putin la corticoterapie si la β- agonisti. Afectarea pulmonara interstitiala se trateaza cu Prednisolon 0.5- 1mg/KgC/ zi sau Azathioprina 2mg/ KgC/ zi.
Noile abordari terapeutice includ agonistii muscarinici pentru tratamentul glandular si agentii biologici pentru cel sistemic.
Studii recente au analizat rolul agentilor biologici in SS primar. S-a incercat administrarea de Infliximab (anticorpi monoclonali anti TNF-alfa) si s-a constatat o ameliorare a manifestarilor extraglandulare. Administrarea in perfuzie (3mg/kg la 0, 2 si 6 saptamani) la 16 pacienti cu SS primar a determinat la 10 dintre ei o scadere remarcabila a manifestarilor locale si sistemice (Steinfeld 2002). Tratamentul este bine tolerat in general iar reactiile adverse sunt rare (infectii amigdaliene, enterite) sau eritem posttransfuzional imediat. Principalul efect a fost ameliorarea simptomatologiei subiective, insa fara modificari ale IgG. Alt studiu a constatat ameliorarea secretiei salivare la pacienti cu SS secundar poliartritei reumatoide in urma tratamentului cu Infliximab (Martin Martin LS 2003). De asemenea a fost publicat un studiu de caz al unui pacient cu neuropatie senzoriala severa in contextul SS, tratat cu succes cu Infliximab(Caroyer JM 2002). Rezultatele sunt contradictorii datorita unui studiu randomizat dublu orb (103 pacienti cu SS primar) realizat pentru Infliximab vs Placebo care a demonstrat lipsa oricarui efect al acestui tratament asupra SS. Rezultate mai bune au fost obtinute cu agenti indreptati impotriva limfocitelor B Rituximab (anticorpi monoclonali anti CD20)(GJ Silvermann 2003). Acest tratament este de altfel aprobat si ca tratament biologic al limfoamelor cu celula B. Un alt studiu demonstreaza eficacitatea utilizarii Rituximabului pentru unele manifestari sistemice (crioglobulinemie, afectare pulmonara, polisinovita, afectare renala, mononevrita multiplex) si pentru manifestarile glandulare in SSp. In plus, Rituximabul permite reducerea considerabila a utilizarii corticosteroizilor (Raphaele Seror. 2007). Administrarea a doua doze de 375 mg/m2 de Rituximab in saptamana 0 si 1, determina reducerea drastica a celulelor B atat in sange cat si la nivel glandular. In saptamana 12 s-au inregistrat ameliorari ale fatigabilitatii, artralgiilor si uscaciunii. De asemenea caliatatea vietii pacientilor studiati s-a ameliorat remarcabil (Devauchelle-Pensec 2007). Administrarea de Etanercept (receptor solubil de TNF-alfa) nu a determinat niciun efect asupra sindromului sicca, a secretiei salivare sau modificari histologice.
Exista studii realizate si in cazul Interferonului-alfa (IFN-alfa) privit ca optiune de tratament al SS primar. S-a obtinut ameliorarea simptomatologiei sicca, scaderea infiltratului limfocitar dar fara o crestere semnificativa la stimularea secretiei salivare.
De asemenea in urma tratamentului cu doze mari de corticosteroizi s-au obtinut unele ameliorari imunohistologice la biopsia de glanda salivara realizata inainte si dupa inceperea tratamentului. Alte studii au demonstrat scaderea serica a IgG, a anticorpilor anti Ro/SSA si anti La/SSB si a factorului reumatoid si mai putin a nivelului seric de IgA si IgM.
Desi tratamentele cu imunosupresoare cresc riscul transformarilor maligne, ele au fost folosite, izolat sau in combinatie cu corticosteroizi in afectari extraglandulare severe (vasculite, glomerulonefrite). Cel mai frcvent utilizate au fost Azathioprina, Metotrexat sau Ciclofosfamida.
In cazul evolutiei spre limfom tratamentul necesita cooperarea cu medical hematolog sau oncolog. Se utilizeaza radioterapie in stadiile mici. Chimioterapia combinata este recomandata la pacientii cu limfom cu celula mica ce s-a transformat in celula mare sau in stadiile III si IV.
Studii recente au demonstrat rolul benefic pe care l-ar putea avea exercitiul fizic aerob ca parte componenta a tratamentului pacientelor cu SS primar. S-au inregistrat ameliorari ale capacitatii aerobe, ale fatigabilitatii, ale depresiei si functiilor psihice (Strombeck B. 2007).
Se trateaza cu: a) miere de albine - in stare de ebrietate se iau 6 linguri de miere, dupa 20 minute alte sase linguri si dupa alte 20 minute inca 6 [...] |
In infarctul acut de miocard apar toate formele principale de aritmii. Pentru a intelege anatomia sistemului de conducere si principiile electrofiz [...] |
Este o boala a ficatului caracterizata prin degenerarea grasa a tesutului hepatic si inlocuirea lui cu tesut conjunctiv, ceea ce duce la scade [...] |
Copyright © 2010 - 2024
: eSanatos.com - Reproducerea, chiar si partiala, a materialelor de pe acest site este interzisa!
Informatiile medicale au scop informativ si educational. Ele nu pot inlocui consultul medicului si nici diagnosticul stabilit in urma investigatiilor si analizelor medicale la un medic specialist.
Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor - Contact
