Tumori benigne hepatice - hiperplazia nodulara, adenoamele, hemangiomul

TUMORI BENIGNE HEPATICE

Sunt rare in raport cu tumorile hepatice maligne primitive sau secundare, o mare parte fiind descoperite intamplator (incidentaloame); pentru clinician, doar aproximativ jumatate din aceste tumori au relevanta, necesitand fie urmarire atenta, fie sanctiune teraputica imediata.

1. In functie de linia celulara din care deriva, exista mai multe clasificari, cele mai utilizate fiind:

a) clasificarea Edmonson:

- Tumori epiteliale:

- Adenom hepatocitar

- Adenom colangiocelular

- Chistadenom si papilom cu celule biliare

- Tumori cu resturi adrenale;

- Tumori mezodermice:

- Hemangiom cavernos

- Hemangion capilar

- Hemangioendoteliom infantil

- Mixte;

- Tumori mixte:

- Tumori mezodermo-epiteliale

- Teratoame;

- Leziuni tumoral-like:

- Hiperplazie nodulara focala

- Necroza pseudolobulara anoxica

- Hiperplazie nodulara multipla

- Hamartom mezenchimal;

- Tumori provenite din ligamentele hepatice si capsula Glisson;

b) clasificarea Ishak si Goodmann:

- Tumori epiteliale:

- Hepatocelulare: Adenom hepatocelular

Hiperplazie nodulara focala

Transformare nodulara;

- Colangiocelulare: Chist biliar

Chistadenom;

- Tumori mezenchimale: lipom, mielolipom, angiolipom, leiomiom,

hemangioendoteliom, hemangiom cavernos

- Tumori mixte: Hamartom

Teratom benign;

- Tumori diverse: Suprarenala ectopica

Pancreas ectopic

Pseudotumori inflamatorii.

2. Clinic:

- hepatomegalie (rareori se palpeaza tumora ca atare),

- durere (tardiva, produsa de distensia capsulei),

- tulburari produse de compresia organelor de vecinatate.

Hemoragia intratumorala sau intraperitoneala poate conduce la un tablou clinic de abdomen acut.

3. Explorari paraclinice:

a) biologice: nu sunt specifice (exceptie este usoara anemie in caz de sangerare);

b) imagistice:

- echografie: actual depisteaza leziuni de 1 cm diametru; diferentiaza leziunile chistice de cele solide;

- tomografie computerizata, cu varianta moderna reprezentata de tomografia spirala cu substanta de contrast (viteza mai mare, rezolutie mai buna, imagine tridimensionala);

- rezonanta magnetica nucleara (magnetic resonance imaging): utila in cazul pacientilor alergici la substantele de contrast, in leziunile focale infiltrative si in tumorile centrale (asociata angiografiei, da informatii pretioase despre raportul cu vena porta si venele suprahepatice);

- scintigrafie: cu hematii marcate

(pentru diagnosticul hemangioamelor), cu sulf coloidal (pentru diferentierea adenoamelor noduli reci de hiperplazia nodulara focala noduli calzi);

- arteriografie: permite stabilirea anatomiei vasculare a ficatului in vederea interventiei chirurgicale si diferentierea de tumorile maligne.

4. Diagnostic diferential → se face cu tumorile maligne:

- in 90% din cazuri se face pe baza anamnezei, examenului fizic, probelor de laborator si investigatiei imagistice;

- pentru restul cazurilor este nevoie de punctie biopsica ghidata echografic sau computer-tomografic, sau chiar de laparoscopie diagnostica (cu posibila prelevare biopsica) sau laparotomie exploratorie.

5. Tratament: atitudinea fata de tumorile benigne s-a deplasat in ultimii ani de la un interventionism absolut (justificat de incertitudinea diagnosticului, riscul complicatiilor si riscul de malignizare) catre o conduita mai eclectica, cele mai multe cazuri fiind tinute sub observatie clinica si imagistica, interventia chirurgicala avand indicatii bine precizate (aparitia unei simptomatologii clinice bine documentate, suspiciune de malignizare, crestere rapida in dimensiuni).

6. Aspecte particulare:

- adenoamele sunt tumori rare, observate aproape exclusiv la femeile in perioada de activitate genitala, prevalenta lor crescand proportional cu administrarea de CCO si cu durata acestui tratament (la barbatii tineri pot fi induse de consumul de steroizi); complicatia cea mai frecventa este hemoragia intratumorala (50%), cu formare de hematom intrahepatic sau hemoperitoneu; prezinta risc de degenerare maligna cu transformare carcinomatoasa; echografic se prezinta ca imagine hipodensa care preia rapid, masiv si fugace substanta de contrast; este recomandata exereza tuturor adenoamelor, in conditii de siguranta oferite de echografia peroperatorie, excluzia vasculara, disectorul cu ultrasunete (cavitron) si embolizarea arteriala preoperatorie pentru reductia tumorilor mari; o forma particulara o constituie adenomatoza hepatica, care apare in special pe fondul unei glicogenoze hepatice si poate ridica problema unui transt hepatic;

- hiperplazia nodulara focala are comun cu adenomul incidenta redusa, frecventa aparitiei la femeile in perioada de activitate genitala si cateva similitudini structurale (caracter hipervascular, tumori bine delimitate de parenchim desi neincapsulate, componenta hepatocitara normala); nu se coreleaza cu consumul de CCO, putand fi observata adesea si la copii sau barbati; de regula tumorile nu depasesc 5 cm in diametru, se localizeaza frecvent subcapsular, iar prezenta unei cicatrici centrale este considerata patognomonica; risc minim de sangerare, nu prezinta risc de degenerare maligna; prezinta bogata componenta fibroasa si focare de proliferare colangiolara; riscul consta in mascarea unui adenom sau carcinom hepatocelular; atitudinea consta in minilaparotomie cu biopsie chirurgicala, iar exereza este discutabila;

- hemangiomul este cea mai frecventa dintre tumorile benigne ale ficatului (40 %); este mai degraba o malformatie congenitala decat o tumora propriu-zisa; nu exista predominanta legata de sex; riscul transformarii maligne spontane este nul (poate fi intalnita la bolnavii supusi radioterapiei); poate ajunge la 20 cm diametru; in 10 % din cazuri sunt hemangioame multiple; simptomatologie prezenta la dimensiuni mai mari de 4 cm (durere, senzatie de plenitudine, hepatomegalie); exista riscul rupturii traumatice cu hemoperitoneu, sau al infectarii cu producere de abces; se pot asocia icter si trombocitopenie de consum; echografic apare hiperechogen, omogen, bine delimitat; angiografia si scintigrafia cu Technetiu (HIDA) au importanta diagnostica, dar de electie este RMN, care stabileste diagnosticul cu certitudine si este utila in supravegherea hemangioamelor hepatice; punctia este in general contraindicata; inainte de a atribui simptomatologia dureroasa unui hemangiom, clinicianul trebuie sa excluda alte cauze frecvent responsabile (litiaza culara, ulcer gastro-duodenal, hernie hiatala sau chisturi biliare); o complicatie frecventa in hemangioamele gigante este necroza centrala, dar tratamentul simptomatic al durerii si urmarirea in timp pot fi suficiente; o complicatie rara este sindromul Kasabach-Merritt (sindrom fibrinolitic datorat coagularii si fibrinolizei intratumorale, intalnit mai ales la copii cu hemangioendotelioame); exereza chirurgicala trebuie limitata la hemangioamele gigante (diametru mai mare de 10 cm), cu simptomatologie persistenta sau invalidanta, deoarece riscul operator este mare; metoda chirurgicala de electie o constituie enuclearea, dar se pot practica si rezectii atipice (nereglate); in unele cazuri se poate obtine reducerea volumului hemangiomului prin embolizare transarteriala; s-au constatat rezolutii tumorale sub tratament cu corticosterozi (2-4 mg/kgc de metilprednisolon timp de 2-4 saptamani), ciclofosfamida (10 mg/kgc/zi timp de 3-4 zile), interferon-2-α (in hemangioame masive cu trombocitopenie), sau radioterapie (doze de 400-600 cGy).