Aceasta boala ce afecteaza creierul e foarte rara. Ea este determinata de prezenta unui prion ce cauzeaza si boala "vacii nebune" care afecteaza in primul rand animalele de crescatorie.

Boala Creutzfeldt-Jakob apartine grupului encefalopatiilor spongiforme pe care le numim astfel din cauza aspectului tesutului cerebral vazut la microscop, care seamana cu un burete.

CAUZELE
Boala Creutzfeldt-Jakob este cauzata, dupa datele actuale, de prezenta unui prion.

Ea pare sa aiba 3 origini. Un prion poate sa apara spontan prin simpla modificare a conformatiei unei proteine prezenta in mod normal in creier, denumita Prl*.
Cel mai adesea este cazul bolii Creutzfeldt-Jakob care debuteaza dupa 50 de ani si se aseamana altor boli degenerative ale creierului, cum ar fi boala Alzheimer. Un prion poate fi transmis si ereditar. Exista cateva cazuri rare de familii in care boala Creutzfeldt-Jakob afecteaza mai multe persoane. In fine, un prion se poale transmite ca un adevarat agenl infectios de la indid la indid si probabil de la animal la om. in acest caz boala apare la persoane tinere, cu mult inaintea varstei de 50 de ani. Exista cazuri de transmitere prin intermediul unui transt de organ, provenind de la o persoana infectata, in primul rand in urma transtului de cornee, sau al membranei ce acopera maduva spinarii si encefalul (dura maler). De cativa ani s-au silii masuri foarte stricte de prevenire a Iransmiterii bolii. in unele tari s-au constatai cazuri printre copin tratati cu hormon de crestere prelevat din hipofiza (o glanda care se gaseste la baza creierului) de la cadavre. Aceasta modalitate de contaminare a disparut de cand se foloseste un hormon sintetic. Pe de alta parte, s-au observat mai multe cazuri de boala Creutzfeldt-Jakob la pacientii tineri de cand epidemia "vacii nebune" s-a raspandit in Marea Britanic Se crede, fara a avea do certe, ca o persoana poate fi contaminata prin consumarea organelor ce contin tesut nervos, in primul rand creierul.

SEMNELE
Boala Creutzfeldt-Jakob se manifesta printr-o deteriorare progresiva a functiilor psihicului (dementa). Se observa tulburari ale memoriei, ale atentiei, ale judecatii si ale rationamentului. Apoi apar tulburari ale afectitatii (pacientul este indiferent fata de persoanele care-l inconjoara), precum si tulburari de vorbire. Boala Creutzfeldt-Jakob este insotita de diverse tulburari neurologice care o diferentiaza de boala Alzhcimer: miscari anormale, oarecum asemanatoare ticurilor, dar de amplitudine mai mare, cecitate, paralizii si redoare musculara marcata (hipertonie).

EVOLUTIA Sl TRATAMENTUL

Primele semne apar cel mai des dupa varsta de 50 de ani, apoi boala evolueaza rapid, determinand moartea in decurs de cateva luni. Nu exista nici un test care sa confirme diagnosticul.
Doar dupa moarte se poate efectua un examen microscopic al creierului, care confirma diagnosticul, prin constatarea aspectului sau spongios. in prezent nu exista nici un tratament si nici mijloace de prevenire eficace impotriva bolii Creutzfeldt-Jakob, dar sunt in desfasurare numeroase proiecte de cercetare stiintifica.


BOALA KURU
Boala Kuru era o boala cunoscuta si frecvent intalnita la papuasi, care traiau in muntii din Noua Guinee. In cadrul ceremoniilor traditionale (cu ocazia inmormantarilor) papuasii mancau creierul defunctului. In prezent, transmiterea acestei boli a incetat o data cu stoparea acestei practici. Primele semne ale bolii apar dupa luni sau ani de la contaminare, perioada de incubatie a bolii putand ajunge pana la 30 de ani. Kuru se manifesta prin dificultati de controlare a miscarilor, care se agraveaza progresiv si printr-o alterare a functiilor psihicului. Este una dintre primele do cunoscute ale posibilitatilor de transmitere a prionilor.

PRIONII
Nici bacterii, nici rusuri, nici paraziti, prionii sunt agenti infectiosi aparte, responsabili de dementele la om. Ei antreneaza o distrugere a celulelor creierului. Originea lor exacta este necunoscuta si nu se pol detecta inca in organismul u.