Apar in convalescenta unor boli eruptive rale (rujeola. rubeola. varicela) sau postvaccinal. O pozitie particulara are sindromul Reye (prin tratamentul cu aspirina in gripa, dar posibil si in alte infectii rale respiratorii).

Encefalita postrujeolica
Poate fi considerata prototip al intregului grup. Dupa cum a fost precizat la modulul ce trateaza rujeola. apare ca o complicatie rara (incidenta apreciata in jur de 1 /1000 de cazuri) in perioada de declin sau chiar in convalescenta (in faza de pigmentatie a exantemului).
Pe fondul de remisiune biologica manifesta se inregistreaza brusc un nou puseu febril, cu alterarea rapida a starii generale (neliniste sau somnolenta pana la letargie, cefalee, varsaturi, convulsii, tulburari de comportament si intrare rapida in coma). Frecvent, se asociaza agitatie psihomotorie, tipat encefalitic, fenomene neurologice (de tip "decerebrare" sau localizatoare). Evolutia este severa, cu letalitate de 20-25%, supraetuitorii putand fi marcati de sechele importante cam intre 25-60% dintre cazuri.
Desi necunoscut in totalitate, mecanismul unanim acceptat este cel imunologic, encefalita aparand ca o reactie autoimuna, demie-linizanta, declansata de antigene rale sau de produse antigenizante aparute in organism in urma infectiei rale. Aceasta interpretare are o suma de argumente:
- tabloul histologic este comun tuturor acestor encefalite de convalescenta, indiferent de etiologie (chiar si a celor postvaccinale si experimentale la animal): plaje izolate de demielinizare. micro-hemoragii, edem si infiltrate celulare perivasculare repartizate difuz in toata substanta alba;
- poate fi reprodusa experimental la animale prin sensibilizarea acestora la anumiti alergeni;
- raspunde spectaculos la terapia imunsupresoare.

Tratamentul trebuie sa fie intensiv si cat mai precoce (inca din primele ore), sansele de recuperare fiind invers proportionale cu timpul pierdut. Se asociaza de la inceput:

- terapie depletiva osmotica (Manitol, glucoza);

- corticoterapie i.v. in doze imunsupresoare (hemisuccinat de hi-drocortizon 10-20 mg/kg corp /zi, preferabil Dexamethasona, pentru penetratia mai buna si eficienta mai mare, in doze de 0,5-l mg/kg corp/zi);

- taminoterapie;

- sustinere a functiilor tale;
- respiratorie (oxigen, controlul permeabilitatii cailor respiratorii prin intubatie si chiar ventilatie asistata la nevoie);
- circulatorie (linie de abord venos, monitorizare);
- echilibrele hidroelectrolitic, acidobazic, azotat etc. Profilaxia - profilaxia specifica si nespecifica a rujeolei.

Sindromul Reye

Prima semnalizare dateaza din 1929 (Brain), dar a fost studiata de Reye si Johnson cu ocazia unor epidemii in Australia si Carolina de Nord (1963).

Etiopatogenie
Este o entitate clinica ce asociaza o encefalopatie severa si degenerescenta grasa a ficatului, survenita in cursul evolutiei unor infectii rale - in special gripa, dar si varicela tratate cu aspirina. Dupa ce aceasta asociere patogenica a fost recunoscuta statistic de grupul de experti de la CDC Atlanta (pe un lot de aproape 500 de cazuri diagnosticate cu ocazia epidemiei de grupa de tip B, din anii 1977-78), incidenta bolii a scazut spectaculos odata cu etarea administrarii de aspirina - proband astfel indirect, rolul patogen al acesteia. Incidenta este sub 1/100.000 locuitori sub 18 ani.

loul clinic

Afecteaza copin si. mai ales. tinerii sub varsta de 18 ani, in perioada de remisiune sau convalescenta imediata a unei infectii rale necomplicate (gripa in majoritatea cazurilor sau varicela in 15-30% dintre acestea). Debuteaza in cele mai multe dintre cazuri cu vomismente incoercibile ce pot duce la deshidratare si hipoglicemie (mai des la copii sub 4 ani), somnolenta-letargie. stare confuzionala progresiva, agitatie si - in final - somn prelungit. Cu cat coma este mai profunda, cu atat prognosticul este mai prost.
Mortalitatea se inscrie intre 20% si 40%. iar incidenta sechelelor la supraetuitori este foarte mare.

Tratamentul

Copin in stadiu precomatos vor primi glucoza 5% i.v. (terapie de sustinere hepatocelulara) si tamine de grup B.In stadiul de coma se va mentine abordul venos pentru monitorizarea circulatorie si hidroelectrolitica. cu atentie sa se ete hiper-hidratarea; terapia depletiva osmotica poale fi benefica.
Nici o alta tentativa terapeutica nu s-a dovedit eficienta.

Profilaxia

Etarea aspirinei si salicilatilor in tratamentul antitermic al acestor roze este singura terapie eficace.