Definitie
Boala acuta infectioasa si foarte contagioasa specific umana, determinata de bacili din genul Bordetella (pertussis si parapertussis) si caracterizata printr-o evolutie autolimitanta cu tuse caracteristica si afectarea riabila a starii generale, modificari hematologice caracteristice si risc mare de complicatii. Boala lasa imunitate durabila.
Este cunoscuta popular sub numele de "tuse magareasca".
Este socotita printre cele mai grave boli contagioase ale sugarului.

Etiologie

Bordetella pertussis si parapertussis sunt cocobacili Gram negativi.
Desi foarte inruditi, au antigenitate distincta, astfel ca nu imunizeaza reciproc. Bordetella pertussis este implicata in peste 95% dintre cazurile de boala.
Cresc greu, pe medii speciale cu sange (mediul Bordet-Gengou). Atat in vitro cat si in vivo, culturile parcurg un proces de degradare biologica. Faza I corespunde germenilor cu calitati biologice complete (patogenitate si virulenta, rezistenta in mediu, culturabilitate etc), dupa care trec succesiv in fazele II. III si IV, forme adaptative care-si pierd virulenta si chiar infectivitatea. Secreta o serie de toxine ce le confera patogenitatea (toxina clasica pertussis, hemaglutinina filamentoasa, citotoxina. toxina dermonecrotica, hemolizina s.a.).

Epidemiologie
La noi in tara este endemica, dezvoltand cazuri sporadice sau focare epidemice restranse.
Rezervorul de infectie este strict uman, prin bolnavii acuti cu forme de boala tipice, dar mai ales atipice (cazul adultilor care si-au pierdut o mare parte din imunitatea postccinala).
Contagiozitatea incepe din ultimele zile de incubatie, este maxima in inzie si in primele 2 saptamani ale fazei de stare (corespunde fazei biologice 1 a germenului) si se stinge treptat catre conlescenta.
Bolnavii transmit germenii prin picaturi de sali, direct, posibil si indirect (obiecte contaminate recent).
Receptivitatea este generala, chiar si la nou-nascuti (acestia nu mostenesc anticorpi protectori materni deoarece, fiind pe suport IgM. anticorpii nu traverseaza placenta si nu apar in lapte).
Poarta de intrare este respiratorie.

Patogenie
Germenul se fixeaza si se multiplica la nivelul mucoasei traheobronsice, nefiind inziv. Inflamatia locala determina iritarea continua a terminatiilor nervoase gale ce servesc drept aferente reflexului de tuse (perioada de tusebronhogena. corespunzand inziei si, partial, perioadei de inceput a fazei de stare). Prin repetare tot mai frecventa, se constituie la nivel cortical un focar de excitatie dominanta la nivelul proiectiei centrului tusei, care ajunge sa atraga alte proiectii corticale mai slabe (perioada neurogena prin care tusea poate fi declansata de diversi stimuli sensitiv-senzoriali) chiar cu formarea unor reflexe conditionate patologice (ceea ce explica persistenta tipului spastic emetizant de tuse luni de zile, mult dupa vindecarea bolii la unii copii).
Toxinele eliberate de Bordetella pertussis difuzeaza in organism determinand cea mai mare parte din menifestarile de boala generala. modificarile particulare ale leucogramei si evolutia ulterioara autolimitanta cu imunitate durabila.

loul clinic
Incubatia se intinde intre 1 si 3 saptamani in functie de marimea inoculului si receptivitatea copilului.
Inzia dureaza in jur de 2 saptamani, de la prima manifestare (prima tuse) pana cand aceasta imbraca aspectul caracteristic. Evolueaza in afebrilitate. de multe ori (ara modificarea starii generale, si in general este neglijata de bolnav sau apartinatori, fiind considerata o traheobronsita banala.
Faza de stare incepe cand tusea devine caracteristica. Aceasta este profunda, survine in accese (10-20 in formele medii, 30-50 in formele severe in 24 ore), accese constituite din chinte repetate (5-9). fiecare chinui and un inspir profund (repriza), suierator datorita stramtarii caracteristice a glotei, urmat, de o succesiune de sacade expiratorii de tuse. care ecueaza cam tot aerul ce se poate disponibiliza; cu sau fara o apnee trecatoare se reia chinta cu o noua repriza (de aer). Accesul se termina frecvent prin rsaturi.
Tusea este chinuitoare, cianogena si emetizanta, fara expectoratie, rareori putand fi eliminat un "dop" de mucus gros, aderent si translucid. Inspirul suierator a atras denumirea de tuse magareasca. prin asemanarea cu ragetul magarului.Intre accese starea generala poate sa fie aparent normala. Uneori copilul simte apropierea acceselor si cauta protectie la mama.
Formele severe de boala, de regula la copin sub rsta de 1 an, dar frecvente si la alte rste, evolueaza cu febra (moderata), afectarea starii generale si in special de nutritie, prin vomismentele repetate, impiedicarea odihnei nocturne si aparitia de complicatii.In cazul formelor medii, necomplicate, faza de stare dureaza intre 2 si 4 saptamani; trecerea spre conlescenta se face pe nesimtite, prin rarirea si scurtarea acceselor, chintele fiind treptat mai putin chinuitoare sau emetizante.
Conlescenta nu are o durata fixa, putand sa se intinda in jur de 2 saptamani; cel mai important aspect in aceasta perioada este scaderea capacitatii de aparare la infectii cu risc de complicatii; la unele cazuri este posibila persistenta tipului chintos de tuse sau revenirea acestuia dupa o perioada de remisiune - prin existenta inca a reflexului conditionat patologic la nivel cortical.

Forme clinice
La copin foarte mici s-au descris echilente de tuse (stranutul spasmodic, apneea spasmodica):
La adultii care pastreaza un rest de imunitate postccinala, boala se poate manifesta nespecific, fara risc de complicatii, dar deseori neglijate sau nediagnosticate pot duce la constituirea unor focare de infectie necontrolate terapeutic.

ComplicatiiIn functie de importanta si de mecanismul de producere se descriu:
- complicatii mecanice (hernieri ombilicale, inghinale, crurale, diafragmatice)
a hemoragice prin hipertensiunea din teritoriul cav superior in accesul de tuse (conjunctile, palpebrale, mai rar epistaxis etc);
a pulmonare (pneumotorax spontan, emfizem subpleural si chiar me-diastinal, rupturi bronsice cu risc de bronsiectazii etc.);
-complicatii nervoase - encefalita prin mecanism mixt alergic-hipoxic-toxic, cu evolutie dintre cele mai severe si cu sechele importante la supravietuitori;
- complicatii toxice - apneea cu stop respirator, fie in inflatie, fie in exuflatie:
- complicatii infectioase - pneumonia pertussis si diverse suprainfectii (otice, sinusale, bronhopneumonice, deosebit de severe, chiar letale).

Diagnosticul pozitiv se sustine:

- pe date anamnestice (absenta ccinarii la copin care au depasit

rsta respecti);

- pe date epidemiologice (contact cu copii si mai ales cu adulti care

tusesc persistent sau caracteristic);

- pe date clinice, uneori decisive (in faza de stare): accesele caracteristice pe fondul lipsei de afectare a starii generale si in afebrilitate sau pe fondul unor complicatii sugestive.
Diagnosticul poate fi dificil in formele necaracteristice sau in perioada de inzie daca nu dispunem de elemente epidemiologice
sugestive:
- pe date de laborator. in faza de stare a fost descrisa o modificare caracteristica a leucogramei sub actiunea toxinelor pertussis (leucocitoza - uneori la lori leucemoide de 40.000-60.000 elem. /ml, cu limfocitoza absoluta de 60-80% fara aspect modificat); VSH este normal sau putin
modificat.In unele cazuri se poate recurge la diagnosticul bacteriologic (izolarea germenului pe mediul Bordet-Gengou. dificila din cauza rezistentei scazute a germenului) si serologic. prin cercetarea in dinamica a anticorpilor specifici - destul de putin sensibila. Se poate face si imunofluorescenta directa pentru recunoasterea antigenelor bacteriene, pe frotiul de sputa.

Diagnosticul diferential
Poate ridica dificultati in cazurile atipice si in afara unui context epidemic. Se vor mai avea in vedere:
- inhalarea de corpi straini, substante iritante (accidente ignorate de parinti in multe cazuri);
- traheobronsite virale. in special cu adenovirusuri la copii;
- tusea spastica;

- spasmul glotic prin hipocalcemie (la adulti);

- criza de astm bronsic alergic sau intricat;
- astmul cardiac nocturn la rstele inaintate, (leziune cardiaca cunoscuta cu hipertensiune pulmonara);
- infectii cu virusul sinctial respirator la sugari s.a..

Tratament
Boala nu este cu spitalizare obligatorie, dar se vor interna toate cazurile severe sau complicate.
Masurile terapeutice sunt complexe:
- igieno-dietetice (climatul de temperatura si umiditate rezonabile calmeaza accesele de tuse); in alimentatie se pune accent pe alimente rapid digerabile, care sa nu stagneze in stomac, de mare loare nutriti. in mese mici si repetate. Se asigura hidratarea corespunzatoare;
- simptomatice (sedative usoare, antiemetice. antiinflamatorii);
- etiologice, sansele terapeutice fiind direct proportionale cu precocitatea tratamentului. Ori de cate ori este posibila administrarea orala se prefera Erit romi cina in doze de 30 mg/ kg (sirop sau comprimate) si ca alternati Amoxicilina, Ampicilina sau Cotrimoxazol in doze uzuale. Durata tratamentului fi de 10-l4 zile. La copin foarte mici sau cu intoleranta gastrica se administra Ampicilina (50-l00 mg/kg) sau Amoxicilina 30 mg/kg i.m).
Tratamentul tardiv, la mai mult de 14 zile de la intrarea in faza de stare, poate sa nu aiba efect prompt, copilul fiind deja in faza de tuse neurogena.
Complicatiile infectioase necesita si asocierea altor antibiotice (aminoglicozide, sau cefalosporine de generatia II sau III). Formele severe cu insuficienta respiratorie, ca si complicatiile nervoase, au indicatie de corticoterapie asociata, gamaglobuline hiperimune specifice antipertussis. oxigen si chiar monitorizare intr-un serviciu ATI.


Profilaxie
Izolarea bolnavului, la domiciliu sau in spital, este obligatorie pentru preintampinarea contactelor cu persoane receptive. Se face dezinfectie continua si aerisiri frecvente. Copilul poate fi scos din izolare dupa cea. 4-5 saptamani de la intrarea in faza de stare, iar in cazurile tratate cu antibiotic la o saptamana de la inceputul acesteia.
Profilaxia specifica incepe la rsta de 6 luni, prin ccinarea DTP. Componenta pertussis contine un ccin corpuscular (cu germeni omorati) care are toate fractiunile antigenice bacteriene. Este reactogen, putand da accidente mai ales la reccinari. Eficienta este relativ slaba, intre 70-80% si se pierde in timp (in cea. 20 de ani). Acest preparat a fost abandonat in multe tari ansate din punct de vedere economic, fie cu renuntare definiti, fie cu inlocuirea lui cu noi preparate purificate, deja lansate in Japonia, SUA si in cate tari europene (contin fractiuni antigenice din structura bacteriei cum ar fi aglutinogenc de suprafata, toxine purificate, fractiunea 69K a membranei externe ce asigura adezivitatea bacteriei etc). Toate sunt mai putin reactogene - deci mai bine tolerate si mult mai imunogene.
Schema de ccinare de la noi din tara prevede ccinarea cu DTP prin 3 inoculari la o luna interl. incepand de la rsta de 6 luni. cu 2 rapeluri - dupa 6 luni si dupa 18 luni de la aceasta.
Copin neccinati vor fi protejati cu antibiotic (Eritromicina sau Ampicilina) timp de 5-7 zile. cu scoatarea obligatorie din focar (eventual si prin administrare de gamaglobulina hiperimuna specifica antipertussis).
N.B. Vaccinarea nu protejeaza si impotri infectiei cu Bordetella parapertussis.