Chistul osos esential

CHISTUL OSOS ESENTIAL

 

Articol realizat pe baza studiilor internationale publicate in reviste de specialitate si pe baza experientei Clinicii de Ortopedie Pediatrica a Spitalului Clinic de Urgenta pentru Copii Grigore Alexandrescu Bucuresti

 

Definitie.

Chistul osos esential este o leziune osoasa litica cu continut lichidian. La inceputul evolutiei sale este vorba de o cavitate chistica unica, de origine necunoscuta situata cu precadere la nivelul metafizei proximale a humerusului si femurului.

Istoric.

Studiile anatomo-patologice descriau la jumatatea secolului al XIX-lea prezenta degenerescentei chistice a osului. Odata cu aparitia radiologiei medicale primele descrieri precise, precum si teoriile etiopatogenice si-au facut aparitia in literatura.

In 1926, Adams trage concluzia ca localizarea preferential proximala de la nivelul femurului si humerusului este secundara zonelor de stress maximal si ca tratamentul prin chiuretare grefare nu este mai performant decat punerea in repaus si protectia mecanica a chistului care va evolua favorabil spontan.

In 1942, Jaffe si Lichtenstein descriu cu precizie caracteristicile radiologice, anatomo-patologice si histologice ale chistului osos solitar, definind totodata si fazele activa si latenta a chistului. Ei propun ca unic tratament chiuretarea grefarea cavitatii chistice, tehnica utilizata de maniera cvasiuniversala pana in anul 1974 cand Scaglietti publica prima serie de chiste tratate prin injectare de acetat de metilprednisolon.

Etiopatogenie.

In explicarea aparitiei chistului osos esential au fost emise mai multe teorii dintre care cele mai cunoscute sunt: perturbarea locala a cresterii osoase, obstructia venoasa, perturbarea intoarcerii limfatice, evolutie tumorala, hemoragii intraosoase, procese inflamatorii.

Analiza lichidului chistic arata ca are o compozitie asemanatoare cu cea a serului sanguin. In acelasi timp nivelul crescut al enzimelor lizozomale, prostaglandinelor E2, fosfatazei alcaline ne poate orienta catre un proces local osteolitic.

Indiferent de teoria cauzala trebuie tinut cont de urmatoarele constatari:

a)     chistul osos se dezvolta initial in centrul spongioasei metafizelor osoase voluminoase, la distanta de liniile epifizare;

b)    chistul osos se dezvolta preferential intre 5 si 12 ani, aparitia sa nefiind legata de puseul de crestere al primilor doi ani de viata si nici de momentul pubertar;

c)     in perioada de extensie chistul se dezvolta preferential catre osul neoformat pe care il lizeaza.

Anatomopatologie.

Aspect macroscopic.

Cu toate ca abordul chirurgical al chistului osos esential are o indicatie din ce in ce mai limitata este totusi important de cunoscut aspectul sau macroscopic. In principiu nu se produce o reactie vizibila la nivelul partilor moi, cu exceptia situatiilor postfracturare. Periostul este intact si de aspect normal, acoperind un cortex osos subtiat. Corticala este fragila, iar fisurarea sa lasa sa se scurga un lichid clar, galben, usor filant. Acest lichid poate fi serohematic sau franc sangvinolent in urma unei fracturi. Interiorul chistului este tapetat de o membrana de tesut conjunctiv, care se detaseaza cu usurinta de pe peretele osos. Intr-un stadiu mai avansat cavitatea chistica se umple cu tesut fibroosos.

Aspect microscopic.

Studiul histologic asupra membranei da un aspect general care este apropiat de cel al unui tesut sinovial cu organizare pseudoepiteliala. Zonele hemoragice sunt marcate prin aparitia depozitelor de hemosiderina, iar in grosimea membranei intalnim travee osteoide. Peretele este vascularizat de numeroase capilare destinse, dar nici un vas mare nu poate fi pus in evidenta. Peretele cortical al chistului n-are aspect nici de os cortical, nici de os spongios. Este, de fapt, vorba de lamele osoase neoformate, uneori de aspect necrotic.

Analiza lichidului chistic.

Prin analiza lichidului chistic numerosi autori au incercat sa defineasca etiopatogenia chistului osos. Au fost studiate numai prelevarile de lichid nehemoragic, deoarece diferentele dintre compozitia sangelui si a lichidului chistului permit evaluarea caracteristicilor acestuia din urma si activitatea specifica a membranei.

Neer demonstreaza ca activitatea lactat dehidrogenazei LDH este de 2-3 ori mai ridicata in lichidul chistic fata de sange, iar nivelul fosfatazei alcaline este de 10 ori mai mare in lichidul chistic. Nivelul crescut al fosfatazei alcaline nu este asociat si cu activitate crescuta a acesteia deoarece pH lichidului chistic nu este alcalin.

Chiriga analizeaza parametrii ce pot stabili ca obstructia venoasa este cauza producerii chistului. El pune in evidenta o crestere nesemnificativa a presiunii hidrostatice intrachistice in raport cu presiunea venoasa. Nivelul PO2 este net scazut in chist fata de sange, in timp ce nivelul PCO2 si pH-ul chistului sunt asemanatoare cu cele ale sangelui.

Este demonstrata prezenta unei cantitati crescute de enzime lizozomale in lichidul chistic. Studiere lichidului prin tehnici de electroforeza de tip 2D-e (Hochstrasser) permite punerea in evidenta de micro fragmente specifice de alfal-anitripsina. Aceasta linie enzimatica certifica prezenta de proteaze active in lichidul chistic, prezenta primitiva si nu reactiva.

Compozitia lichidului chistic este specifica pentru aceasta leziune si este rezultatul unui fenomen de liza osoasa activa localizata.

Examen clinic.

In rare cazuri chistul osos esential este descoperit intaplator cu ocazia unui examen radiologic pentru o alta afectiune. Aceste cazuri sunt utile pentru stabilirea istoriei naturale a chistului in stadiu infraclinic.

Chisturile humerale metafizare si cele situate la nivelul diafizei proximale sunt descoperite ca urmare a unor fracturi in mai mult de 95% din cazuri. Aceste fracturi se produc in urma unor traumatisme minore, in sprijin, producand o fractura prin tasare putin dureroasa. Traumatismele rotatorii produc fracturi spiroide la polul inferior al chistului. Simptomatologia dureroasa si impotenta functionala sunt direct proportionale cu energia traumatismului. Aceste fracturi metafizare sunt stabile si putin deplasate. Nu se palpeaza nici tumefactie si nici cracmente fracturare. Calusul care se formeaza se poate asocia cu un edem ferm. In cazul fracturilor iterative riscul aparitiei complicatiilor (calus vicios, scurtari secundare) creste. Sechelele functionale sunt extrem de rare, iar dupa vindecare nu exista decat tulburari morfologice.

La nivelul femurului proximal unul din doua chiste osoase esentiale se manifesta printr-o fractura ce provoaca o impotenta functionala majora. Daca traumatismul este minor, chistul este impactat axial si gamba nu prezinta deviatie rotatorie. In cazul unui traumatism violent, fractura este deplasata si aspectul clinic este clasic cu scurtare si rotatie externa. Sechelele morfologice si functionale pe termen lung sunt secundare in principal calusului vicios si tratamentului aplicat. In cazul in care nu fractura determina descoperirea chistului manifestarile clinice vor fi dominate de schiopatare.

Chisturile osoase solitare nu se palpeaza decat rar atunci cand sunt foarte voluminoase sau situate in zone superficiale (tibie, peroneu, radius distal).

Radiologie.

Leziunea osoasa initiala este situata in zona metafizara si este o cavitate uniloculara, ovalara, regulata.

Chistele se extind progresiv, de maniera centrata, simetric, centrifug, de cele mai multe ori cu o prelungire diafizara in forma de fund de pahar de ou. Leziunea produce o liza a osului spongios si cortical. Chistul ramane circumscris la limitele osoase, respectand osul subperiostal si neoosul epifizar. In 1% din cazuri poate exista o extindere epifizara, dar este dificil de apreciat daca aceasta leziune este primara sau este secundara unei fracturi sau tratamentului. Nu exista reactie periostala spontana.

Atunci cand se produce fractura poate apare ca o linie transversala, oblica sau spiroida, la mijlocul sau in partea distala a chistului. Liniile fracturare sunt rectilinii sau discret franjurate. Deviatiile de ax sunt frecvente la nivelul colului femural cu diminuarea unghiului cervicodiafizar. Microtraumatismele la nivel femural pot, de asemenea induce o fisura a peretilor cu reactie periostala.

Un semn major radiologic este reprezentat de prezenta fragmentelor de perete in partea decliva a chistului fracturat. Aceste fragmente certifica natura lichidiana si uniloculara a cavitatii.

Situatia chistului raportat la linia epifizara depinde de cresterea celor doua structuri. Daca dezvoltarea chistului este mai rapida decat cresterea epifizara atunci cele doua elemente vor ramane in contact. In caz contrar chistul va migra diafizar.

In urma unui micro- sau macro-traumatism repararea periostala este rapida si de buna calitate. Un calus solid stabilizeaza focarul de fractura, iar la interiorul cavitatii, urmare a hemoragiei, se dezvolta atat septuri cat si focare de neo-osteogeneza.

Daca chistul este in faza de expansiune, in cateva luni, se produce o liza a neo-osului si chistul osos se intinde in noile limite ale periostului situat la periferia calusului. Acest fenomen explica faptul ca aspectul de corticala suflata apare numai dupa un episod fracturar sau dupa o fractura iterativa.

Daca chistul este in faza regresiva sau de vindecare spontana, atunci o fractura a acestuia va produce obliterarea chistului. Raspunsul chistului la fracturare depinde de faza evolutiva.

Pe termen lung vindecarea chistului se realizeaza prin ingrosarea corticalei, peretele devenind regulat si prin umplerea cavitatii prin neo-osteogeneza.

Imagistica medicala.

Metodele imagistice moderne sunt mijloace de investigatie ce completeaza radiologia conventionala.

Scintigrafia nu ofera date de mare valoare, ea putand evidentia o zona de hipofixatie la nivelul fundului paharului de ou datorita fragmentelor necrotice desprinse din peretele chistului. Acest aspect il poate diferentia de chistul anevrismal.

Tomografia computerizata si rezonanta magnetica sunt utile pentru ca permit:

-         analiza densitometrica a naturii lichidiene sau solide a continutului chistic;

-         vizualizarea efectului de sedimentare prezent in cazul chistului anevrismal si absent in cazul chistului osos solitar;

-         masurarea grosimii peretelui chistic;

-         absenta reactiei extraosoase;

-         prezenta unei membrane ce tapeteaza interiorul chistului;

-         determinarea cu precizie a extensiei chistului.

Diagnostic diferential.

Diagnosticul diferential se face in primul rand pe aspectul radiologic, aspect al unei leziuni litice metafizare.

Cel mai frecvent se face diagnosticul diferential cu chistul anevrismal, care este excentric, sufla corticala, invadeaza partile moi, invadare ce nu apare niciodata in cazul chistului osos esential. Aspectul de sedimentare este tipic pentru chistul anevrismal.

Alte leziuni osteolitice: displazia fibroasa, granulomul eozinofil, fibromul condromixoid, condroblastom, tumora cu celule gigante, fibrom nonosifiant, defect cortical, abces Brodie, osteom osteoid.

In general imaginea de chist osos esential este tipica si nu pun probleme decat chistele descoperite intamplator in debutul evolutiei sau chistele multifracturate care capata un aspect pseudodistrofic.

Evolutie si tratament.

Chistul osos nu se regaseste decat rareori la adult. Unii autori descriu evolutia naturala a bolii, originea fiind metafizara, iar prin evolutie chistul devine diafizar. Fracturile se produc deoarece peretele chistic nu este destul de rezistent din punct de vedere mecanic.

In functie de varsta pacientului si de stadiul evolutiv al chistului, acesta se umple cu neo-os si peretele sau se ingroasa, fie spontan, fie in urma unei fracturi. La sfarsitul cresterii, marea majoritate a chistelor osoase solitare netratate sunt osificate. Rarele chiste diafizare voluminoase ale adultului tanar nu au tendinta la extensie, rectionand favorabil la tratament, dar nu se osifica decat rareori ca urmare a unei fracturi.

Chirurgia clasica.

Pana in anul 1980 tratamentul cel mai raspanditconsta in abordul chirurgical al chistului care era chiuretat si umplut cu grefon osos.

Pentru unii autori, descoperirea chistului in urma unei fracturi, a simptomatologiei dureroase sau intamplator ca urmare a unei radiografii este suficienta pentru a pune indicatia operatorie. Recidiva chistului dupa interventia chirurgicala reprezinta marea incertitudine. Recidiva apare in proportie de 30-80% din cazurile de tratament prin chiuretare/plombare.

Cateva elemente par a influenta tratamentul chirurgical: Jafee si Lichtenstein definesc o faza activa si una latenta a chistului, un chist situat in preajma cartilajului de crestere este considerat ca fiind activ, in timp ce un chist care a migrat la distanta de chist este considerat ca fiind in faza latenta. Eficacitatea tratamentului in faza latenta este mult mai ridicata. Alti autori arata ca un element ce influenteaza tratamentul este varsta pacientului. Recidivele sunt mult mai frecvente sub varsta de 10 ani. Neer insista asupra aspectului ca recidivele sunt mai frecvente daca chistul este de dimensiuni mari si sunt de doua ori mai frecvente in cazul humerusului decat in cazul localizarilor femurale. Majoritatea autorilor sunt de acord cu faptul ca tehnica chirurgicala poate influenta aparitia recidivelor. Chiuretarea completa a chistului si indepartarea membranei si plombarea cu grefon sub presiune pune la adapost de aparitia recidivelor. Diafizectomia cu inlocuire intercalara cu grefon osos vascularizat sau nu nu este insotita de recidiva, dar presupune o tehnica nejustificat de invaziva.

Recidiva postoperatorie poate fi partiala sau completa. In cazul recidivei complete chistul isi reia extensia originala, cu un nou risc de fractura. Recidiva partiala consta in aparitia a multiple microchiste in plina masa de grefa, dar riscul de refracturare este scazut.

Tratamentul fracturilor.

Tratamentul fracturilor la nivelul humerusului nu este niciodata chirurgical demblee. Osteosinteza poate fi indicata in cazul chistelor mari care provoaca o paralizie de nerv radial in timpul unei prime fracturi. Stabilizarea prin imbrosare centro-medulara elastica reprezinta tehnica cea mai simpla pentru evitarea fracturilor iterative.

Catier si Rigault recomanda utilizarea materialului de osteosinteza pentru stabilizarea fracturilor de col femural, in timp ce majoritatea autorilor anglo-saxoni recomanda tratamentul conservator prin tractiune si imobilizare gipsata.

In principiu, se recomanda pentru fracturile chisturilor de la nivelul femurului proximal acelasi tratament ca si pentru fracturile care nu se produc pe os patologic, vindecare urmand acelasi profil. Osteosinteza elastica poate fi indicata si in cazul chisturilor nefracturate, atunci cand acestea sunt foarte mari si indicele chistic lasa sa se intrevada o evolutie de lunga durata si riscanta.

Tratamentul prin injectare de corticosteroizi.

Din anul 1974, Scaglietti a inceput sa trateze chistele osoase solitare prin injectare de acetat de metil prednisolon. El a inceput acest tip de tratament datorita similitudinii dintre compozitia lichidului chistic si lichidul ce apare intraarticular in timpul unor afectiuni ce raspund la corticoizi. Scaglietti a ales Depomedrolul (acetat de metilprednisolon) datorita structurii sale cristaline care ii prelungeste efectul local.

Odata ce diagnosticul de chist osos a fost pus radiografic se va practica injectarea de AMP dupa urmatorul protocol: Chistul este reperat cu ajutorul amplificatorului de imagine si apoi se vor introduce la nivelul sau doua ace. Diagnosticul propriu-zis se pune pe aspectul si compozitia lichidului extras. Dupa spalarea minutioasa cu ser fiziologic a cavitatii chistice se va efectua o chistografie cu dublu scop, pe de o parte de a evidentia eventuale cloazonari ale chistului si pe de alta parte de exprima un eventual drenaj venos. Se injecteaza apoi 40 200 mg. AMP. Pacientul va fi urmarit radiografic la 2 3 luni.

In lucrarea sa Scaglietti arata ca dupa aproximativ 3 luni chistul incepe sa se osifice. Cu timpul neoformarea oasoasa se intensifica la nivelul cavitatii si peretele chistic se ingroase. Biopsiile efectuate arata ca chistul se umple cu tesut fibroelastic si ca exista o activitate de proliferare osteoida la nivelul peretelui chistic.

Observand acesti pacienti pana la terminarea cresterii, autorul remarca ca la 55% apare obliterarea completa a chistului, iar la 45% persista zone necalcificate. Pacientii care reactioneaza cel mai bine la injectarea de AMP sunt cei cu varste de sub 11 ani, cu leziuni situate in zona metafizara, in apropierea liniei de crestere. Chistele pacientilor preadolescenti sau chistele diafizare raspund mai putin favorabil la injectarea de AMP. El trage concluzia ca intr-un interval de 5 ani nici un pacient nu a avut nevoie de chirurgie deschisa, dar nu precizeaza numarul pacientilor care au necesitat reinjectari si nici care a fost intervalul de timp scurs pana la vindecare.

Mai multe studii efectuate dupa comunicarea lui Scaglietti, studii ce au at eficacitatea tratamentului chirurgical cu cel prin injectare de AMP, trag concluzia ca injectarea de AMP este eficienta mai ales in cazul chisturilor humerale si cu precadere in cazul celor unicamerale.

Tratamentul prin injectare de maduva osoasa.

Mai multe echipe din Belgia, Franta, Israel, Elvetia si Statele Unite trateaza chistele osoase prin injectare de maduva osoasa recoltata de la nivelul aripii iliace.

Rapoartele preliminare arata ca eficacitatea acestui tratament este cel putin egala cu a injectarilor repetate de AMP. Aceasta ipoteza este sustinuta si de studiile lui Beresford care demonstreaza prezenta la nivelul maduvei osoase de celule suse care pot induce linia celulelor osteogenice (osteoblast, condroblast).

Evolutie si tratament

Indice chistic. Risc de fractura si evolutie.

Evaluarea activitatii chistice, a rezistentei sale mecanice si eficacitatea tratamentului este dificila.

Neer propune separarea chisturilor active situate in preajma liniei fizare de chisturile latente situate la distanta de cartilajul de crestere. Campanacci le clasifica in functie de suprafata proiectata. Raspunsul la tratament pare sa fie mai bun in cazul chisturilor latente, de suprafata mica.

Din 1983 au fost imaginate mai multe metode pentru aprecierea riscului de fractura in cazul unui chist osos esential. Indicele chistic permite aceasta evaluare. Indicele chistic este raportul dintre suprafata proiectata a chistului si patratul diametrului osului. Chistul osos avand o situatie centrala, idexul chistic va avea o valoare identica, fie ca este masurat pe radiografia de fata, fie pe cea de profil.

Se poate considera ca un chist este vindecat din punct de vedere mecanic atunci cand indexul este sub 3, iar corticalele au o grosime mai mare de 2 mm. Perioada de extensie medie este de 42 de luni, urmata de un platou de 1 an, iar regresia pana la criteriile mai sus mentionate este de 8 luni.

Perioada in care un chist osos are un index peste 4, deci exista riscul de fracturare, este in medie de 26 luni.

Fracturile fiind singura complicatie a chistului tratamentul nu trebuie aplicat decat in aceasta perioada. Indicele chistic ne permite, de asemenea, predictia eficacitatii tratamentului. Chistele osoase care au rezistat tratamentului prin chiuretare/grefare au un indice chistic mediu de 5,5 si o evolutie cunoscuta de aproximativ 7 luni, iar cele care raspund favorabil au un indice de 3,4 si o evolutie cunoscuta de 47 luni. Chistele osoase ce se vindeca prin tratament chirurgical, tinand cont de dimensiunea lor si perioada de evolutie, sunt chistele ce par a fi deja in faza de vindecare spontana. Determinarea indicelui chistic permite de asemenea aprecierea rezultatelor in urma injectarii de metilprednisolon retard. Esecurile se semnaleaza la valori ale indicelui de peste 4,5, iar succesele la valori ale acestui de sub 3,7.

Evaluarea si tratamentul actual al chistului osos esential.

Chistul osos esential are o evolutie benigna si spontan favorabila marcata de riscul de fractura recidivanta pe os patologic. Vindecarea acestor fracturi pe os patologic se produce in acelasi interval de timp si cu aceeasi calitate ca si in cazul fracturilor nepatologice. Tratamentul acestor fracturi presupune imobilizarea membrului respectiv in asa fel incat sa se obtina o consolidare ce respecta normele de lungime si de ax.

Tratamentul conservator prin imobilizare in aparat gipsat este aplicat fracturilor de humerus, consolidarea obtinandu-se intr-un interval de 4-6 saptamani.

La nivelul colului femural, osteosinteza prin imbrosare centromedulara elastica stabila este metoda cea mai indicata. Imtele mecanice au drept scop stabilizarea chistului osos fracturat si de a conserva axul anatomic al colului femural.

Vindecarea spontana a chistului osos se produce in aproximativ 30% din cazuri dupa o fractura.

Nu este, deci, necesara efectuarea simultana cu tratamentul fracturii si efectuarea unui tratament al chistului prin plombarea sa osoasa. Calusul fracturar ofera, chiar in caz de risc de recidiva ulterioara, o protectie mecanica ce dureaza mai multe luni.

Tratamentul chistului osos este indicat in cazul in care indicele chistic este crescut, adica daca acest indice este peste 4 in cazul humerusului si peste 3,5 in cazul femurului.

Scopul tratamentul are doua obiective si anume: protejarea chistului osos impotriva unei fracturi pe os patologic si obtinerea vindecarii chistului.

In ultimii 10 ani se foloseste pe scara larga injectarea de maduva osoasa autologa. Chiuretarea/grefarea chistului nu mai are indicatie in arsenalul terapeutic, deoarece rezultatele favorabile sunt mult prea aleatoare, iar tehnica este mult prea invaziva.

Tehnica injectarii cu maduva autologa.

-         pacientul este sub anestezie generala, se face reperajul cavitatii chistice sub amplificator de imagine;

-         se introduc doua ace la nivelul la care corticala este cea mai subtire. Aceste doua ace trebuie aliniate in sens longitudinal pentru a se evita creearea unei zone de slabiciune transversala, patul unei viitoare fracturi pe os patologic.

-         Lichidul chistului cu aspect serocitrin trebuie sa se elimine singur si trebuie masurat volumul acestui lichid. Daca volumul lichidului nu corespunde cu cel al chistului trebuie efectuata o chistografie care permite punerea in evidenta a cloazonarilor intracavitare. Daca se elimina sange proaspat, este vorba de un chist anevrismal care trebuie tratat ca atare. Daca nu se elimina nici un fel de lichid, iar acele sunt cu siguranta la locul lor, inseamna ca ne aflam in fata unei tumori solide ce impune efectuarea unei biopsii inainte de luarea unei decizii terapeutice.

Pentru prelevarea de maduva autologa de la nivelul crestei iliace se foloseste un ac gros cu mandrina si o seringa de 20 cm3. imediat ce seringa este plina trebuie injectat continutul imediat in chist. Un interval de timp prea lung permite coagularea maduvei care nu va mai putea fi injectata. Volumul de maduva injectat trebuie sa fie cel putin egal cu cel aspirat. Acele se retrag imediat dupa injectare si un pansament compresiv va fi mentinut timp de o ora.

Se practica un control radiografic la fiecare doua luni, pana la 8 luni, inainte de a fi siguri ca depistam o eventuala recidiva dupa injectarea primara.

Concluzii.

Chistul osos este o afectiune benigna, situata in principal la nivelul metafizelor proximale ale humerusului si femurului. Evolutia sa naturala consta intr-o faza de expansiune si apoi de vindecare spontana. Fracturile pe os patologic apar atunci cand cortacilale sunt fragilizate de dimensiunea mare a chistului.

Evolutivitatatea si riscul de fractura sunt evaluate prin calcularea indicelui chistic.

Tratamentul prin chiuretare/grefare si cel prin injectare de metilprednisolon nu pot asigura vindecarea cu certitudine. Nivelul lor de succes este in relatie directa cu faza evolutiva a chistului. Un chist evolutiv are sanse mai mici de raspuns la tratament decat un chist aflat in faza de regresie.

Cercetarile din ultimii ani arata ca injectarea de maduva osoasa autologa provoaca osificarea chistului indiferent de stadiul evolutiv al acestuia. Acelasi rezultat se obtine si prin injectarea de matrice osoasa demineralizata alogenica (Grafton).