Clasificarea afectiunilor osteoarticulare - osteoartropatii congenitale

CLASIFICAREA AFECTIUNILOR OSTEOARTICULARE

Se poate face pornind de la criterii diferite: anatomo patologic, etiologic, clinic, radiologic, etc.. In cele ce urmeaza propunem o clasificare in care factorul etiologic este pe primul , clasificare care desi nu poate incadra unele boli ( cu etiologie necunoscuta ) ni se pare ca corespunde cel mai bine scopului acestui material:

      Bolile oaselor;

      Bolile articulatiilor.

Bolile oaselor:

1.      Boli osoase congenitale;

2.     

Traumatisme ( fracturi, luxatii, entorse );

3.      Inflamatii osoase;

4.      Tumori osoase;

5.      Distrofii si displazii osoase;

6.      Osteopatii prin leziuni ale sistemului nervos;

7.      Osteopatii prin substante toxice;

8.      Osteopatii endocrine;

9.      Osteopatii prin bolile sangelui si maduvei osoase;

10. Osteopatii de cauze necunoscute.

OSTEOARTROPATII CONGENITALE

Se produc in viata intrauterina si devin manifeste la nastere sau tardiv. Cunoasterea lor este importanta pentru prevenire si chiar tratament ( luxatia congenitala de sold poate fi reversibila daca diagnosticul si tratamentul se efectueaza in timp util ).

Osteopatiile congenitale pot fi:

1.                             OSTEOARTROPATII CONGENITALE LOCALIZATE

a)      prin agenezie ( lipsa tibiei, a rotulei, agenezii articulare, lipsa segmentelor intermediare ale unui membru si atasarea segmentului terminal direct la centura scapulara sau pelviana - focomielia, etc. );

b)      prin hipogenezie ( hemispondilia, rahischizisul, luxatia congenitala a genunchiului, luxatia congenitala a soldului, etc. );

c)      prin hipergeneza ( oase suplimentare, membru supranumerar, coasta suplimentara, polidactilie, etc. );

d)     prin disgenezie complexa ( forma, numar, pozitie, directie ) - protruzia acetabulara, anomalii vertebrale regionale, etc..

2.      OSTEOPATII CONGENITALE GENERALIZATE

a)                                                                                                                                            prin hipogeneza ( osteogeneza imperfecta Vrolick, osteopsatiroza Lobstein, acondroplazia, etc. );

b)     prin hipergeneza ( exostoze - Ombredanne - osteopetroza Albers-Schonberg, osteopoikilia, periostita hiperplazica, etc. );

c)      prin disgenezie complexa ( displazia familiara metafizara, intepenirea articulara - artrogripoza, laxitatea articulara, etc. );

d)     secundara altor mecanisme ( artropatiile hemofilice, osteoartropatiile eritroblastozei fetale, osteoartropatia din anemia hemolitica congenitala - Minkowski - Chauffard ).

Vom descrie cateva din bolile congenitale, care sunt mai frecvente, grupate dupa mecanismul principal ce poate interveni in producerea lor.

GRUPA CONDRODISTROFIILOR

Cuprinde o serie de afectiuni congenitale caracterizate prin lipsa de crestere a oaselor in lungime cu cresterea lor normala in grosime.

Acondroplazia - malformatie de la nastere, nanism disproportionat, cap mare, nas deformat in sa, inchidere intarziata a fontanelelor, dintii apar tarziu, cifoza sau lordoza, turtirea bazinului, scurtarea membrelor care sunt masive, cu epifize largite si diafize scurte ( pitici cu capul mare si membre scurte ).

GRUPA DISOSTOZELOR ENCONDRALE

Condrodistrofia - boala Morquio - poate fi de tip epifizar ( nanism disproportionat cu deformarea epifizelor cu debut in jurul varstei de 10 ani ) sau tipul cu localizare la nivelul cartilajului de conjugare ( nanism disproportionat cu deformarea epifizelor oaselor lungi, dintaturi la nivelul extremitatilor diafizare, geode in metafize ).

Boala Hurler se caracterizeaza prin nanism disproportionat, hepato-splenomegalie, surditate si tulburari de inteligenta. Bolnavii mor, de obicei, in primii ani de viata. Au talia scurta, craniul mare, corpurile vertebrale turtite.

GRUPA OSTEOGENEZELOR IMPERFECTE ( DISPLAZII PERIOSTALE )

In aceasta grupa sunt incadrate bolile in care cresterea in lungime este normala, afectata fiind cresterea in grosime a oaselor.

Osteogeneza imperfecta precoce - Vrolick - fragilitate anormala a oaselor cu numeroase fracturi spontane care apar dinainte de nastere, calota craniana foarte subtire, de consistenta inegala ( mar putred ), fontanele largi, prognostic rau ( rareori ajung la 20 de ani), este ereditara recesiva.

Osteogeneza imperfecta tarda - Lobstein - apare dupa primul an, mai ales la membrele inferioare, talia este normala, cateodata apare surditatea, laxitate a ligamentelor. Oasele sunt subtiri, demineralizate, se fractureaza usor, chiar la miscari normale. Prognosticul este bun, se vindeca intre 10 - 20 de ani. Se transmite ereditar dominant si recesiv.

Fragilitate osoasa ereditara - apare de la nastere sau in primul an de viata, determina o talie mica cu nuclei epifizari normali, apare surditate spre 20 - 30 ani, laxitate a ligamentelor, sclerotica albastra. De la 20 de ani nu se mai produc fracturi dar boala produce invaliditate pronuntata si se transmite dominant.

Boala exostozanta - Ombredane -( displazie directionala ) este poliostica, caracterizata prin dezvoltarea unor formatiuni exostozice osteocartilaginoase localizate predominant pe oasele lungi, in apropierea cartilajului articular. Radiologic se observa una sau mai multe excrescente osoase care se continua cu corticala si spongioasa osului pe care se dezvolta ( spre deosebire de osteofite care nu au corticala si spongioasa ).

TULBURARI ALE REZORBTIEI OSOASE

Osteopetroza ( boala oaselor de marmora, Albers-Schonberg ), boala ereditara in care sunt afectate oasele lungi, simetric, craniul, vertebrele, oasele bazinului, coastele - in forma letala, modificarile osoase se observa de la nastere - o puternica hiperostoza cu lipsa structurii trabeculare; in forma cu debut insidios, modificarile apar in jurul varstei de 10 ani, cu aceleasi modificari, cu fracturi multiple. Radiologic la nivelul oaselor lungi, compacta este mult ingrosata, canalul medular ingustat, chiar disparut, extremitatile ingrosate in forma de maciuca. La nivelul metafizelor, se observa benzi transparente alternand cu benzi opace. In corpii vertebrali se vad trei zone: doua zone de osteoscleroza ( suprafata superioara si inferioara ) care incadreaza o zona de structura osoasa normala. Nucleii epifizari apar tarziu si prezinta o zona de osteoscleroza accentuata. Gaurile optice sunt ingustate.

Periostita hiperplazica ( Camurati-Engelmann ) - se intalneste la copii mici, este poliostica si simetrica. Oasele lungi prezinta hiperostoza diafizara dar nu este absenta structura trabeculara epifizara.

Osteopoikilia - mai multe oase prezinta insule de hiperostoza, cu dimensiuni milimetrice mai ales la epifizele oaselor lungi ce compun articulatiile, uneori carp si metatars, bazin si coaste. Este boala ereditara.

Miozita osifianta - prezinta tesut osos in muschi si in fascii. Debuteaza in regiunea omoplatului.