Distrofii osoase - osteomalacia, scorbutul, boala paget

DISTROFII OSOASE

Sunt leziuni osoase care apar in urma unor tulburari metabolice locale sau generale urmate de depunerea in oase al unui produs al ciclului metabolic dereglat, sau rezorbtia sarurilor minerale din oase.

Rahitismul - este o boala dismetabolica generala. Apare la copii ca urmare a lipsei vitaminei D si conditiilor neigienice de alimentatie si locuinta. Exista doua forme dupa varsta de debut:

Rahitismul precoce apare la sugarul de 6 - 8 luni. Anatomopatologic oasele sunt moi, demineralizate, se pot taia usor cu cutitul, cu epifize marite in volum, cu cartilajul de crestere mult largit si corticala subtiata.

In mod normal, la sugari diafiza oaselor lungi se termina la unirea lui cu cartilajul de conjugare, printr-o linie opaca dreapta si regulata, cu grosimea de 0,5 - 1 mm - zona provizorie de calcificare. In rahitism, metafiza se lateste ( bratara rahitica ), zona de calcificare provizorie este latila, neregulata, dintata, cu forma de cupa care prezinta la extremitati cate un pintene osos.

Clinic, copii prezinta deformari ale craniului ( cresteri de volum ), ale toracelui ( tumefierea jonctiunii condro costale ), membrelor ( incurbari cu concavitatea interna a oaselor lungi ), a 858j95i le bazinului si ale coloanei vertebrale.

Radiologic semnele de rahitism apar la cateva saptamani dupa debutul clinic al bolii, la oasele lungi, in zona provizorie de calcificare, la nivelul epifizei si a diafizei. Pentru ca semnele radiologice apar mai caracteristice la extremitatea inferioara a radiusului si cubitusului sau la tibie, se efectiaza radiografii ale antebratelor si gambelor pe care se evidentiaza urmatoarele:

      zona provizorie de calcificare se lateste, ia forma de cupa cu concavitatea spre epifiza, devine neregulata, zimtata, osteoporotica, unori stearsa pana la disparitie

      cartilajul de conjugare este largit, neregulat delimitat astfel incat nucleul de osificare epifizar este indepartat de diafiza. Nucleii de osificare epifizari apar intarziat, sunt decalcificati.

      la nivelul diafizei are loc o decalcificare care duce la subtierea corticalei, incurbari ale oaselor, fracturi pe os patologic, largirea canalului medular. In cazul in care oasele se incurbeaza, pe partea concava a osului apar apozitii periostale. In perioada de vindecare apare o noua linie provizorie de calcificare, oasele se recalcifica, apar nucleii de osificare epifizari corespunzator varstei, deformarile osoase si fracturile se calcifica.

Diagnosticul diferential trebuie facut cu:

        Osteocondrita sifilitica - apare in primele 3 luni de la nastere, zona de calcificare provizorie este ingrosata si latita dar fara forma de cupa, periostita apare pe ambele margini ale oaselor, nu se produce decalcificare nici in diafiza nici in nucleii epifizari;

        Scorbutul infantil - apare la copii peste 1 an, zona provizorie de calcificare este ingrosata fara sa fie deformata, periostul este impins de hematoame si apare calcificat neregulat, nucleii epifizari sunt mai opaci la periferie decat in centru;

        Incurbarea congenitala a gambelor.

Rahitismul tardiv apare la copii intre 8 - 15 ani si este tot o tulburare de osificare. Se localizeaza la coloana vertebrala, sold ( coxa vara ), genunchi ( genu valgum ), etc..

Semnele radiologice sunt asemanatoare cu cele din rahitismul precoce - zona de calcificare provizorie este latita, cu contur sters si neregulat, in forma de cupa, metafiza se lateste, cartilajul de conjugare sr ingroasa, diafiza se decalcifica, compacta se subtiaza, oasele se deformeaza si se fractureaza.

Osteomalacia este rahitismul adultilor. Apare mai frecvent la femei. Se descriu 3 forme: osteomalacia infantila, osteomalacia puerperala ( apare in a 2-a parte a sarcinii ) si osteomalacia senila.

Clinic se caracterizeaza prin: dureri osoase, uneori foarte mari, in membrele inferioare, torace, bazin, dureri care dureaza foarte mult; in stadiile avansate apar deformari ale membrelor, astenie, uneori fracturi.

Semnele radiologice sunt: decalcificarea intregului schelet, deformarea oaselor, fisuri osoase, vertebre turtite.

Scorbutul apare atat la copii ( dupa 8 luni ) cat si la adult datorita lipsei din alimentatie a vitaminei C.

Clinic apare anemia, febra, diareea, hematuria, hemoragii gingivale, hematoame subperiostale care produc tumefactia oaselor.

Radiologic leziunile cele mai caracteristice se observa la membrele inferioare si la genunchi:

      Demineralizare generalizata dar mai accentuata la extremitatile diafizare ale oaselor lungi unde apare ca o bada transparenta situata intre diafiza si zona de calcificare provizorie;

      hematoame subperiostale care se observa tarziu cand se calcifica periostul sub forma unor linii opace indepartate de os;

      fracturi;

      latirea zonei de calcificare provizorie cu contur neregulat;

      modificarea aspectului nucleilor epifizari care sunt mai opaci la periferie si demineralizati in centru - semn patognomonic.

Diagnosticul diferential al scorbutului infantil trebuie facut cu rahitismul si luesul.

Boala Paget incepe la 10 - 20 de ani dar semnele clinice apar la 40 - 50 de ani.

Clinic, apar dureri de tip reumatismal cu deformarea oaselor. Se poate localiza la un singur os sau la mai multe; se poate transforma in sarcom osteogenetic

Radiologic apar deformari osoase si modificari de structura monostice sau poliostice. Cel mai afectat os este tibia. La inceput ea prezinta latirea extremitatii superioare, apoi se produce o modificare a arhitecturii normale in sensul ca structura osoasa normala este inlocuita cu o structura fibrilara osul fiind ingrosat, canalul medular disparut si creasta tibiala se incurbeaza anterior. Craniul este marit ( semnul palariei ), oasele ingrosate, cu aspect vatos ( zone de osteoscleroza cu contur difuz alternand cu zone de osteoliza - aspect ce se observa si la alte oase late ). Vertebrele sunt marite de volum, au structura fibrilara, uneori cu aspect vatos, alteori cu condensare completa - vertebra neagra etica. Oasele bazinului au un aspect fibrilar grosier, scamosat. Boala evoluiaza in 2 faze: prima faza se caracteriteaza printr-un proces de demineralizare neuniforma. In faza a doua predomina procesul de depunere de os, se ingroasa traveele care sunt dispuse anarhic modificand arhitectura normala a osului, luand un aspect fasciculat sau floconos.

Diagnosticul diferential in formele localizate trebuie facut cu: osteosarcomul, osteomielita cronica condensanta, matastaze osteosclerotice unice, sifilisul osos, tumora cu mieloplaxe. In formele generalizate intra in discutie osteita fibrichistica generalizata, osteita toxica hipertrofianta, metastazele osteosclerotice.

Necrozele osoase aseptice sunt incadrate de unii autori in grupa distrofiilor osoase (apar in urma unor tulburari de nutritie prin leziuni vasculare ), altii incrimineaza traumatismele in etiologia lor iar altii le considera o avitaminoza.

Ele apar in perioada de crestere a oaselor si se localizeaza la epifizele oaselor lungi, la unele apofize si la unele oase mici.

In prezent se considera ca, in urma unor tulburari vasculare, se intrerupe circulatia la nivelele amintite, se produce un focar de necroza in care prolifereaza tesut conjunctiv vascular subperiostic care produce demineralizerea trabecuulelor osoase si rezorbtia unora dinre ele. Datorita acestor rezorbtii osoase iau nastere in epifize mici zone de osteoliza care le fragmenteaza si, datorita factorilor mecanici, se turtesc si se deformeaza. Dupa faza de rezorbtie urmeaza faza de regenerare, in care tesutul de necroza este rezorbit si inlocuit de un tesut osos nou. Osul afectat ramane insa deformat si da nastere unor artroze deformante. Vom prezenta cele mai frecvente localizari:

Osteocondrita disecanta juvenila a soldului ( Calv - Legg - Perthes ) se intalneste mai frecvent la baieti intre 5 - 15 ani. Clinic se caracterizeaza prin dureri in articulatia soldului, usoara schopatare care poate merge pana la impotenta functionala. Boala este, de obicei, unilaterala. Semnele radiologice apar la aproximativ 4 - 5 saptamani dupa debutul clinic; zona provizorie de calcificare epifizara este neregulata, apar zone de osteoliza liniara in capul si colul femural. Capul femural se fragmenteaza, se turteste si se deformeza. Cartilajul diafizo-epifizar este mai larg, neregulat si pare ca se prelungeste in capul femural care apare fragmentat, ca in fracturi. Colul femural este scurt, larg si gros. Spatiul articular este normal sau largit, niciodata pensat. Boala evolueaza cronic; dupa 2 - 4 ani se vindeca cu deformarea capului femural. Boala trebuie diferentiata de fracturile de cap femural, tuberculoza coxofemurala si osteomielita.

Scafoidita tarsiana ( Kohler I ) apare intre 3 si 10 ani. Radiologic se observa turtirea, osteoscleroza si micsorarea volumului scafoidului. Datorita reducerii marimii scafoidului, spatiile articulare vecine apar mai largi.

Epifizita metatarsului II ( Kohler II ) apare intre 10 si 20 de ani, uneori mai tarziu. Radiologic, epifiza distala a metatarsului II apare latita, turtita, cu forma neregulata si structura osoasa modificata avand zone de osteoscleroza si osteoliza. Spatiul metatarso-falangian este mai larg. Boala se vindeca prin recalcificarea osului insa ramane o artroza deformanta metatarso-falangiana cu osteofite marginale.

Cifoza juvenila ( Scheuermann ) apare intre 10 - 20 ani lanivelul coloanei toracale interesand epifizel vertebrale. Coloana este cifotica prin turtirea corpurilor vertebrale in partea anterioara; platourile sunt neregulate. Cifoza este rotunda.

Vertebra a ( osteocondrita vertebrala infantila - boala lui Calv ) apare intre 5 - 10 ani prin turtirea unui singur corp vertebral, cu fetele e, corpul vertebrei mai calcificat si discurile vecine normale.

Osteoartropatii dismetabolice

Se caracterizeaza prin depozitarea in celulele osoase a unor substante rezultate din metabolismul lipidelor ( lipoidoze ), glucidelor, etc.. Ele fac parte din grupul reticulozelor osoase. Cele mai frecvente sunt:

      Boala lui Gaucher - acumularea de cerebrozide in splina, oase, etc.;

      Boala lui Niemann-Pick - acumulare de sfingomielina in majoritatea organelor la sugar, inclusiv in oase;

      Boala lui Hand - Schller - Cristian - este cea mai frecventa dislipoidoza, apare intre 3 - 10 ani si se caracterizeaza prin triada: exoftalmie, diabet insipid si multiple zone de osteoliza de dimensiuni variabile, bine delimitate, cu contur neregulat realizand un aspect de harta, mai ales pe craniu.

      Granulomul eozinofil - se intalneste la copii si tineri; este tor o dislipoidoza asociata cu eozinofilie. Radiologic apar zone de osteoliza rotunde, de diferite marimi mai ales pe craniu, coaste, vertebre, bazin, oase lungi.