Tumorile osoase - tumorile benigne

TUMORILE OSOASE

Tumorile benigne

Osteomul osteoid a fost descris prima data de Jaffe în 1935 si reprezinta 10% din totalul tumorilor benigne. Este de doua ori mai frecventa la barbati decât la femei iar incidenta maxima e situata în decadele a doua si a treia de viata.

Initial, din punct de vedere clinic, osteomul osteoid se caracterizeaza prin dureri intermitente, de intensitate mare, predominant nocturne, calmate de antiinflamatoarele nesteroidiene.

Tumoarea e reprezentata de o zona centrala de tesut conjunctiv tânar, semanator matricei osoase necalcificate (nidusul) si o zona periferica de osteoscleroza reactiva.

Sediul obisnuit este compacta oaselor lungi, cel mai frecvent fiind localizat la nivelul matafizelor proximale femurale si tibiale, dar poate . afecta orice os, inclusiv nucleii de crestere.

Radiologie, osteomul osteoid consta din nidusul radio-transparent situat central, înconjurat de os sclerotic opac. în cazul în care reactia sclerotica r sie foarte intensa, nidusul este mascat pe radiografia clasica, însa poate fi :detectat prin examen CT. Frecvent se asociaza si reactia periostala de tip lamelar (.l).

ura 1. Osteom osteoid. Nidusul este înconjurat de o zona de os compact dens. Reactia periostala prezenta

Osteoblastomul a fost descris ca un osteom osteoid de mari dimensiuni. Spre deosebire de acesta, afecteaza cu predilectie oasele scurte (în special pediculii vertebrali si procesele spinoase), prezinta o celularitate mai bogata, iar zona de scleroza este minima, caractere ce sugereaza o agresivitate crescuta (.2).

Osteomul este o tumoare rara a oaselor membranoase, localizata cel mai frecvent la nivelul calotei craniene si al sinusurilor paranazale. Sunt descoperite frecvent la adult, sub forma unor leziuni bine circumscrise, intens radio-opace, nedepasind de obicei 2-3 cm diametru.

Condromul reprezinta circa 15% din totalul tumorilor benigne osoase. Termenul de encondrom este atribuit condroamelor care au ca punct de plecare cavitatea medulara a osului. Afecteaza în proportii egale ambele sexe si sunt diagnosticate la pacienti cu vârsta cuprinsa în limite foarte largi (10-50 ani). Pot aparea în orice os, dar se localizeaza în special în zonele metafizodiafizare, cel mai frecvent la nivelul metacarpienelor si falangelor. Exista si forme cu localizari multiple, cu afectare plurisegmentara si tendinta de distributie hemimielica (ex.: encondromatoza Ollier)

ura 2. Osteoblastom vertebral. Imagine centrala radio-transparenta înconjurata de o banda fina de osteoscleroza, la nivelul arcului neural al celei de-a zecea vertebre dorsale, intr-o incidenta oblica

Encondroamele se diagnosticheaza cel mai adesea accidental sau când apar fracturi pe os patologic la acest nivel.

Radiologie sunt reprezentate de zone radio-transparente rotunde sau ovalare, în apropierea epifizelor, putând determina atrofia portiunii endostale a compactei adiacente; ulterior, pe masura ce tumoarea se dezvolta, compacta se subtiaza si osul capata aspectul de 'os suflat'. Epifizele nu sunt afectate decât dupa închiderea cartilajelor de crestere.

La periferia tumorii exista o linie radio-opaca fina care o delimiteaza de osul normal. Zona afectata are un aspect 'cetos', spre deosebire de chisturile osoase unde osteoliza apare uniform si intens radio-transparent. în timp, în interiorul condromului apar calcificari cu dimensiuni variabile care pledeaza pentru diagnostic.

Eccondromul este o leziune osoasa mult mai rara, care se dezvolta din periost în imediata apropiere a compactei. în majoritatea cazurilor afecteaza metafizele proximale ale humerusului, femurului sau falangelor. Cu exceptia localizarii excentrice, caracterele radiologice sunt asemanatoare cu cele ale encondroamelor (.3).

Condroblastomul este o tumoare cartilaginoasa rara, care afecteaza epifizele, înainte de închiderea cartilajelor de crestere. Este diagnosticat mai frecvent la baieti cu vârsta sub 20 de ani, care acuza dureri moderate, persistente în zona articulatiei respective.

Radiologie condroblastomul apare ca o zona radio-transparenta, de cele mai multe ori limitata la nivelul epifizei, rotunda sau policiclica, având margini nete, sclerotice si calcificari intralezionale. în ordinea descrescatoare a frecventei sunt interesate femurul proximal, tibia proximal, femurul distal si humerusul proximal (.4).

ura 4. Condrobiastom. Zona osteolitica epifizara, precis delimitata, continând . ncari intratumorale. Cartilajul de crestere este activ.

Osteocondromul este considerat clasic o tumoare benigna, desi astazi se stie ca e o forma de displazie osoasa, datorata dezvoltarii unei insule aberante a cartilajului de crestere.

Este descoperit de obicei în decadele a doua si a treia de viata, atunci  când devine simptomatic prin compresiunea partilor moi.

Poate afecta orice os care se dezvolta prin osificare encondrala, dar se localizeaza cel mai frecvent în zona metafizare a femurului si humerusului.

Radiografic, trasatura caracteristica a osteocondromului este continuitatea dintre corticala osului normal si cea a tumorii. Aceasta ajuta la diagnosticul diferential cu sarcomul parosteal sau eccondromul unde exista zona de clivaj cortical între os si tumoare. Interiorul leziunii este reprezentat de tesut spongios, cu densitate variabila între normal si osteoporoza si care se continua de asemenea cu spongioasa osului gazda.

Osteoondromul se dezvolta perpendicular pe axul lung al osului, dar în timp, datorita tractiunilor musculare, poate fi deviat de la aceasta directie, cresterea tumorii înceteaza de regula dupa închiderea cartilajului de crestere

-5)

ura 5. Osteocondrom.

Localizare tipica la nivelul fetei postero-mediale a extremitatii distale femurale. Cortexul si spongioasa tumorii se continua cu cele ale osului normal. Formatiunea s-a dezvoltat perpendicular pe axul lung al osului

Hemangiomul este o tumoare comuna a oaselor calotei craniene si a corpurilor vertebrale (în special în zonele dorsala inferioara si lombara superioara).

Manifestarile clinice se datoreaza mai ales complicatiilor precum tasarea corpilor vertebrali si compresiunilor nervoase.

în mod caracteristic, pe cliseul de profil, trabeculatia verticala a corpului vertebral apare accentuata, datorita înlocuirii unei parti din trabecule cu sinusoide capilare si persistentei fasciculelor trabeculare verticale, în mod normal mai bine reprezentate, datorita functiei lor de a se opune fortelor de compresiune. Acest aspect apare vadit la femeile cu osteoporoza postmenopauza. Prin dezvoltarea tumorii, corticala vertebrala bombeaza spre anterior si posterior, generând imaginea de 'vertebra în butoias'.

Hemangiomul se poate extinde si extraosos, înconjurând coloana pe mai multe niveluri în jurul vertebrei afectate, aspect vizibil pe radiografia de fata sub forma unui 'fus' paravertebral (.6).

ura 6. Hemangiom vertebral, a) Pe cliseul de profil, trabeculatia verticala apare exagerat pe fondul osteoporozei corpului celei de-a zecea vertebre dorsale, b) în incidenta intero-posterioara, expansiunea extravertebrala a tumorii este sugerata de 'fusul' opac rara vertebral.

Tumoarea cu celule gigante, cunoscuta si sub numele de osteoclastom sau tumoare cu mieloplaxe, se poate întâlni în ambele ipostaze: benigna sau maligna. Este diagnosticata la pacienti cu vârsta cuprinsa între 20 si 40 de ani, sexul feminin fiind preponderent afectat (50 - 70%). Se localizeaza în proportie de 80 - 90% în zona metafizo-epifizara a oaselor lungi, în majoritatea cazurilor adiacent genunchiului.

Radiografie tumoarea apare ca o leziune radio-transparenta, interesând extremitatile oaselor lungi (mai rar oasele plate sau corpii vertebrali) si terminându-se la nivelul corticalei articulare. Zona de osteoliza este strabatuta de opacitati fine, liniare, care-i confera aspectul de 'baloane de sapun' (în mod caracteristic, aceasta tumoare nu determina formarea de os nou, aceste opacitati reprezentând peretii 'pungilor' osoase distruse). Tumorile cu celule gigante au margini bine definite, dar nu prezinta o limita fina, neta fata de osul sanatos. In cazurile agresive pot sa întrerupa corticala sau sa traverseze spatiul articular, dar, în general, aspectul radiografie nu poate face diferenta între formele benigne si maligne (.7).

ura 7. Tumoare cu celule gigante. Leziune de mari dimensiuni la nivelul extremitatii distale a radiusului, care respecta însa corticala, strabatuta de opacitati fine, liniare.

Leziunile pseudotumorale

Chistul osos solitar sau chistul osos esential este considerat o distrofie osoasa, datorata unei hiperactivitati a osteoclastelor, desi se poarta înca numeroase controverse pe tema etiopatogeniei sale. Continutul leziunii este lichidian.

Apare în decadele prima si a doua de viata, cu o sex ratio de 2:1 în favoarea baietilor. Sunt descoperite de obicei când se produce o fractura pe os patologic (60 - 70% din cazuri) sau întâmplator, cu ocazia unui examen radigrafic pentru o alta afectiune.

Chisturile se localizeaza în metafiza proximala a humerusului si femurului în 75% din cazuri, alte segmente posibil afectate fiind tibia, coastele, calcaneul sau ilionul.

Aspectul radiografie este tipic. Se dezvolta în apropierea cartilajului de crestere, pe care nu îl depaseste si nu afecteaza dezvoltarea osului. Zona de radiotransparenta este ovalara, având axul lung paralel cu axul lung al segmentului afectat. Distal, spre diafiza, capata forma unei cupe de ou.

Jaffe si Liechtenstein considera chisturile osoase care se termina la nivelul cartilajului de crestere drept chisturi active (cu potential evolutiv), iar pe cele separate de cartilaj printr-o zona de os sanatos drept chisturi latente.

Chistul este delimitat de o linie opaca, fina; zona interna a corticalei fi erodata, dar nu întrerupta (.8). Calcificarile intralezionale nu se observa  in mod obisnuit (uneori se vizualizeaza intrachistic fragmente de zicala detasate în urma unei fracturi); nici reactia periostala nu se remarca decât în unele cazuri dupa producerea fracturilor pe os patologic.

Arunci când intervine o fractura pe os patologic, periostul ramâne de .ei intact, prevenind deplasarea fragmentelor si atenuând tabloul clinic.

ura 8. Chist osos solitar.

Leziune osteolitica, localizata caracteristic la nivelul metafîzei proximale a humerusului, ovalara, bine delimitata de osul normal printr-o linie fina, opaca.

Displazia fibroasa. Aceasta anomalie poate fi întâlnita în cadrul a trei entitati clinice: displazia monostica, displazia poliostica si sindromul McCune-Albright.

Forma monostica este cea mai frecventa, se diagnosticheaza de regula la vârste de 20 - 30 de ani, când pacientii se plâng de dureri locale de tip reumatic sau când se produc fracturi pe os patologic. Segmentele cele mai afectate sunt coastele, maxilarele, regiunile metafizo-diafizare proximale ale tibiei si femurului sau oasele bazinului.

Sindromul McCune-Albright predomina la fete (10: 1) si asociaza displazia fibroasa poliostica cu maculele cutanate de culoare 'cafea cu .apte', pubertatea precoce si statura mica.

Radiologic, apare ca o leziune radio-transparenta, bine delimitata, cu aspect multilocular, cu margini nete sau usor 'scamosate', însotita de subtierea corticalei în zona interesata. Nu determina reactie periostala.

Se dezvolta în zona metafizare a oaselor lungi, nu afecteaza epifiza decât dupa închiderea cartilajului de crestere (.9)

ura 9. Displazie fibroasa. Leziuni osteolitice în jumatatea proximala a humerusului, care subtiaza corticala si cresc diametrul osului

Boala et este o osteodistrofie deformanta cu etiologie necunoscuta, diagnosticata între 40 si 60 de ani, ce afecteaza mai ales sexul masculin, caracterizata de asocierea proceselor de resorbtie osoasa, datorate unor osteoclaste anormale, cu incluziuni citoplasmatice si nucleare cu aspect viral, cu procese de regenerare anarhica.

Existe forme monostice (interesând mai frecvent tibia si corpii vertebrali) sau poliostice.

Radiologie, segmentele afectate prezinta modificari de structura (aspect anarhic, alternând zone neregulate de osteoliza cu zone intens osteoporotice si zone osteosclerotice), de forma (incurbari ale oaselor lungi) si ale dimensiunilor (îngrosari) (.10).

La nivelul craniului, oasele calotei se îngroasa, în special pe seama tabliei externe si a reactiei periostale masive, lamelara sau cu spiculi. în cazul corpilor vertebrali, osteoporoza centrala, asociata cu osteoscleroza periferica si periostoza, confera aspectul de 'Vertebra în chenar' (.11).

Oasele lungi cele mai afectate, tibia si femurul, prezinta, pe lânga modificarile de structura descrise, îngrosari si incurbari, realizând aspectul de „lama de iatagan', si sunt predispuse la fracturi pe os patologic

ura 10. Boala et. Tibia este deformata în 'lama de iatagan', cu modificari globale de structura, alternând zonele de osteoliza cu cele de scleroza.

ura 11. Boala et. Corp vertebral lombar cu aspect de chenar (osteoporoza centrala cu osteocleroza marginala).

Fibromul neosifiant apare la adolescenti si adultii tineri, unde se poate manifesta sub forma durerilor localizate si a fracturilor pe os patologic sau poate sa regreseze spontan.

Radiologic aspectul este sugestiv. La nivelul diafizei oaselor lungi cazarea cea mai frecventa este treimea distala a femurului pe fata antero-mediala se evidentiaza o zona de osteoliza multiloculara, care prezinta spre canalul medular o banda de scleroza, iar corticala supraiacenta apare uneori îngrosata. Initial leziunea este excentrica, dar poate cuprinde întreg diametrul osului, mai ales la oasele subtiri, si are tendinta de a se orienta de-a lungul axului lung al segmentului afectat (.12).

ura 12. Fibrom neosiflant. Zona de osteoliza bine delimitata, cu margini scleroase