Tumorile osoase -tumorile maligne

Tumorile maligne

Osteosarcomul este cea mai frecventa tumoare maligna primara a osului dupa mielomul multiplu (30% din totalul acestora). 70 - 80% din cazuri sunt descoperite înainte de 30 ani, sexul masculin fiind afectat preponderent (2: 1). Dupa 35 ani, cele mai multe osteosarcoame sunt secundare unor leziuni preexistente (ex.: maladie Paget, osteomielita, etc.).

Clinic, pacientii acuza dureri intense, intermitente initial, ulterior continue. Nivelul fosfatazei alcaline este constant crescut în ser, revine la normal dupa ablatia tumorii primare si creste din nou în cazul recurentelor sau metastazarii.

Osteosarcoamelor se dezvolta de obicei în zona metafizara a oaselor lungi, cel mai frecvent la nivelul extremitatii distale a femurului si al extremitatii proximale a tibiei si peroneului, dar poate afecta orice zona a oricarui os sau chiar partile moi (osteosarcomul extraosos).

Dupa modul de dezvoltare se descriu forme centrale, cu evolutie intraosoasa, si forme periferice, cu evolutie spre periost si partile moi. Radiografie, se pot evidentia osteosarcoame osteolitice, osteocondensante sau mixte.

Sarcomul osteolitic este caracterizat de prezenta unei zone radiotransparente, cu forma neregulata si contururi sterse, cu reactie osteosclerotica peritumorala minima sau absenta, care prin dezvoltare întrerupe corticala sau compacta. Se poate extinde si spre articulatie, distrugând osul subcondral si cartilajul si determinând aparitia hidartrozei.

Reactia periostala este de regula prezenta, foarte neregulata, mai multe tipuri cu vârste diferite putând fi surprinse simultan pe un cliseu (spre deosebire de leziunile benigne). Imaginile clasice sunt de lamele suprapuse în 'bulb de ceapa' sau spiculi perpendiculari pe os în 'rasarit de soare'. O forma particulara de periostoza, caracteristica dar nu patognomonica, este triunghiul Codman, reprezentat de o osificare periostala mica, la locul unde tumoarea decoleaza periostul de pe os.

Invazia partilor moi se traduce prin cresterea opacitatii acestora si aparitia unor calcificari fine cu traiect neregulat (. 13).

Osteosarcomul osteocondensant, în cazul în care debuteaza central, produce insule de osificare intens radio-opace a spongioasei, cu structura omogena si margini neregulate, care conflueaza si determina, în timp, aparitia reactiei periostale si invazia partilor moi.

Când debuteaza periferic, se observa initial cresterea opacitatii structurilor osoase superiostale, însotita de o reactie periostala circumferentiala, pentru ca ulterior, pe masura ce sunt prinse si pârtile moi, sa creeze un bloc opac, cu margini neregulate (. 14).

ura 13. Osteosarcom central. Tumoare osteolitica la nivelul extremitatii distale a femurului, imprecis delimitata, care invadeaza pârtile moi. Reactie periostala de tip lamelar, lateral, si triunghi Codman, medial. ura 14. Osteosarcom periferic osteocondensant. Os tumoral cu opacitate crescuta, cu extensie la nivelul partilor moi, înconjurând extremitatea distala a femurului.

Sarcomul osteogenic periosteal este o tumoare care se dezvolta din fi. în afara osului, si afecteaza cu frecventa egala cele doua sexe în decadele a doua si a treia de viata. Imaginea radiologica este caracteristica: zona eliptica, sesila, cu opacitati rotunde sau sub forma de spiculi, pe fata externa a corticalei extremitatii distale a femurului sau a extremitatilor proximale ale tibiei si humerusului, de care ramâne separata printr-o banda fina radio-transparenta

ura 15. Sarcom periostal. Aspect caracteristic: zona fina, radio-transparenta, care separa masa tumorala densa de corticala.

Condrosarcomul. Este a doua tumoare maligna primara osoasa ca frecventa dupa osteosarcom (exceptând mielomul multiplu). Poate fi primitiv sau secundar unor leziuni preexistente în 15% din cazuri (ex.: condroame, osteocondroame, etc.).

Este diagnosticat de obicei în decadele a patra si a cincea de viata si afecteaza mai frecvent sexul feminin. Condrosarcomul are în general o evolutie lenta, pacientii acuzând, nu de multe ori, dureri locale care persista de 3 - 4 ani.

Condrosarcomul central este localizat frecvent la nivelul centurilor (coxal, sacru, omoplat, stern) - 50%, extremitatilor femurului sau extremitatii proximale a tibiei sau humersului, si apare ca o leziune osteolitica policiclica, imprecis delimitata. Osul cortical, în contact cu tumoarea, capata un aspect 'vatuit' înainte de a fi lizat. Reactia periostala este rara, dar la nivelul endostului, apare uneori o îngrosare la periferia tumorii, tipica pentru condrosarcom. în mod caracteristic, în interiorul zonei de osteoliza se pot evidentia calcificari mici, neregulate, ale matricei condroide, în 'fulgi de zapada' (. 16).

Condrosarcoamele periferice au localizari asemanatoare, dar o evolutie mai silentioasa decât a celor centrale, ajungând frecvent la dimensiuni considerabile, înainte ca pacientul sa se prezinte la medic. Imaginea caracteristica este cea a unei mase cu opacitate crescuta,

La nivelul partilor moi, continând calcificari punctate în 'fulgi de zapada' si inducând o îngrosare a corticalei în locul unde este atasata la os. Ulterior corticala si segmentul osos respectiv sunt complet distruse (. 17).

ura 16. Condrosarcom central. Zona de osteoliza imprecis delimitata la nivelul extremitatii proximale femurale. Calcificarile neregulate ale matricei cartilaginoase si îngrosarea endostului la periferia tumorii sunt aspecte caracteristice pentru condrosarcoame

ura 17. Condrosarcom periferic. Masa tumorala de mari dimensiuni la nivelul partilor moi, atasata la os, prezentând aspectul caracteristic de calcificari intra­lezionale în 'fulgi de zapada'.

Fibrosarcomul este o tumoare fibroblastica maligna, care nu formeaza matrice osteoida sau condroida, apare la adult între 35 si 40 de ani.

Mizarea predilecta este zona metafizo-diafizara a oaselor lungi din vecinatatea genunchiului, urmata, în ordine descrescatoare a frecventei, de extremitatea superioara a humerusului, ilion, extremitatea inferioara a tibiei, etc. Este o tumoare cu dezvoltare lenta, care are tendinta de a metastaza la nivelul ganglionilor limfatici. Si în acest caz exista forme centrale si periferice.

Radiologie, fibrosarcomul apare ca o leziune osteolitica, delimitata car, fara calcificari intralezionale, care erodeaza si, ulterior, distruge corticala (. 18). Uneori, dezvoltarea tumorii duce la aparitia unor sechestre osoase, care pledeaza pentru diagnostic.

ura 18. Fibrosarcom. Osteoliza extensiva corticala, cu invazia partilor moi.

Reticulosarcomul Ewing. Este cea mai frecventa tumoare osoasa maligna a tinerilor, dupa osteosarcom. Majoritatea cazurilor apare înainte de 30 de ani, cu o incidenta maxima în a doua decada de viata.

Durerea, de obicei intermitenta pentru o perioada de câteva luni pâna la un an, este cea mai frecventa acuza a acestor pacienti; uneori, este însotita de alterarea starii generale, tegumente supraiacente calde si hiperemice, cu leucocitoza si VSH crescuta, mimând o afectiune inflamatorie.

Sarcomul Ewing este sensibil la radioterapie.

Se localizeaza la nivelul femurului (25%), pelvisului, centurii scapulare (scapula, clavicula, extremitate proximala humerus), tibiei si peroneului. Clasic, sarcomul Ewing este descris ca o leziune osteolitica, distrugând corticala osoasa, însotita de reactie periostala în 'bulb de ceapa' si triunghiuri Codman. Tumoarea nu produce tesuturi osificabile, de aceea în zonele de extensie în pârtile moi nu sunt prezente calcificari (. 19,20).

ura 19. Sarcom Ewing. Îngrosarea compactelor femurale cu reactie periostala în 'bulb de ceapa'.

ura 20. Sarcom Ewing. Eroziunea compactei si reactie periostala de tip triunghi Codman. Invazia partilor moi apare ca  o crestere discreta a opacitatii acestora, fara calcificari intra zonale.

Limfosarcomul Parker-Jackson reprezinta localizarea primitiv osoasa a unui limfom non-Hodgkinian. Majoritatea pacientilor au vârsta sub 40 de ani (mai înaintata decât a celor cu sarcom Ewing). Din punct de vedere clinic, in articolul original, Parker si Jackson remarcau ca 'la nici un alt sarcom osos nu exista un astfel de contrast între starea de bine a pacientului si prezenta unei leziuni osoase de dimensiuni importante'.

Radiografie, oasele tubulare lungi (femurul, tibia si humerusul) constituie localizarea obisnuita a limfosarcomului. Initial, la nivelul spongioasei sau maduvei osoase, apar zone mici, multiple de osteoliza care dau aspectul de 'os mâncat de molii'. Ulterior acestea conflueaza, erodeaza tardiv compacta sau corticala, inducând o reactie periostala minima ( 21).

ura 21. Limfosarcom. Osteoliza 'patata' a extremitatii femurale distale cu osteoscleroza de vecinatate.

Mielomul este cel mai frecvent neoplasm primar al osului si constituie un limfom B cu expresie tumorala plasmocitara. Afecteaza cele doua sexe în proportii aproximativ egale, cu o incidenta maxima între 40 si 70 de ani. Proliferarea plasmocitelor poate fi localizata ca în plasmocitom sau generalizata (mielomul multiplu).

Sindromul osos clinic include durerile osoase însotite de astenie si fracturile pe os patologic; în cazul localizarilor vertebrale pot apare compresiuni radiculare sau medulare. Sunt asociate manifestari complexe neurologice, renale, infectioase, autoimune, etc. Nivelurile plasmatice  ale IgG si IgA si prezenta proteinei Bence-Jones în urina fac parte .din criteriile majore de diagnostic alaturi de rezultatul anatomo-patologic al .invaziei tumorale sau medulare.

Localizarile preferate sunt oasele plate ale calotei craniene si pelvisului corpin vertebrali, dar poate fi afectat orice segment osos. Pe radiografie se vizualizeaza zone de osteoliza rotunde sau ovalare, fara lizereu  periferic, multiple si mici la nivelul craniului sau cu dimensiuni mari la nivelul pelvisului (.22).

Afectarea coloanei se prezinta în stadiile incipiente ca o osteoporoza. Ulterior apar leziunile osteolitice tipice, localizate în zona arcului (spre deosebire de metastaze care intereseaza pediculii si lamele); în timp, acestea antreneaza fracturi si tasari ale corpilor

ura 22. Mielom multiplu. Leziuni multiple osteolitice, rotunde sau ovalare, ale calotei craniene.

Tumorile maligne secundare ale osului reprezinta categoria de tumori ;el mai frecvent întâlnita la nivelul scheletului. Pot interesa orice segment, iar se localizeaza cu predilectie în zonele cu vascularizatie bogata (pelvis. vertebre, metafizele proximale ale humerusului si femurului coaste, etc.)

Tumora primara este reprezentata în cele mai multe cazuri de un cancer bronho-pulmonar, urmat de sân si rinichi. Cancerul de prostata produce atât metastaze litice cât si condensante; celulele neoplazice tiroidiene patrunse în circulatie au un puternic tropism pentru os.

Principala manifestare clinica este durerea, care precede manifestarile radiologice; alteori metastazele sunt relevate de fracturi pe os patologic.

Metastazele osteolitice apar ca zone radio-transparente, cu forma neregulata, contururi imprecise, cu dezvoltare rapida, fara sa determine aparitia reactiei periostale sau invazia partilor moi (.23).

ura 23. Metastaza osteolitica. Zona de osteoliza pura, fara reactie periostala sau formare de os tumoral. Localizarea la nivelul diafizelor oaselor lungi este frecventa în cazul metastazelor carcinoamelor renale.

Metastazele osteocondensante sunt mai rare, apar aproape exclusiv la nivelul pelvisului si al vertebrelor si au la origine cancere cu dezvoltare lenta (prostatice, ale tubului digestiv sau cii urinare). Se prezinta sub forma unor zone opace, cu margini neregulate, care în timp conflueaza si ocupa în întregime segmentul afectat, determinând elevarea periostului si formarea de os nou cu cresterea dimensiunilor osului interesat (în aceste cazuri, diagnosticul diferential cu maladia Paget devine dificil) (.24).

ura 24. Metastaza osteocondensanta. Afectare severa a pelvisului si coloanei :lombare. Tumoarea primara este un adenocarcinom prostatic.