Boli cronice, non-maligne, neinfectioase. ale tractului respirator inferior, caracterizate prin inflamatia si modificarea peretilor alveolari; > 180 de boli. de cauze cunoscute si necunoscute. Fiecare grup poale fi impartit in subgrupe, functie de prezenta sau absenta semnelor histologicc de
granulom in regiunile interslitiale sau sculare (elul 93-l).
EVALUAREA DIAGNOSTICULUI Rareori sindromul clinic poate fi pus in legatura cu agentul cauzal si de obicei este necesar diagnosticul histolo-gic. Cu exceptia sarcoidozei. care poale ti adesea diagnosticata prin
biopsie transbronsica, majoritatea bolilor infiltralive necesita
biopsia pulmonara deschisa pentru silirea diagnosticului. Scanarile cu Gallium si lajul bronhoalveolar nu silesc un diagnostic precis, dar ajuta la aprecierea amplorii si caracterului infiamatiei.
TIPURI DE BPI
FIBROZA PULMONARA IDIOPATICA Anamneza La prezentare, virsta medie esle de 50 de ani. dar poale ria de ia copilarie la balrinele. Uneori familiala. Primele manifestari sint dispneea, intoleranta la efort si tusca uscata.
Antecedentele profesionale detaliate sini esentiale. Dispneea si
tusea pot II adeseori insolite de simplome generale (faligabilitalc. anorexie, scadere ponderala). O treime dinte pacienti situeaza debutul simplomelor dupa ci infectie respiratorie virala.
Examen fizic Raluri aspre la sfirsitul inspirului, posterior, la bazele pulmonare. Semnele de
hipertensiune pulmonara si degetele hipocralice apar tardiv in evolutie.
Examene de laborator YSII poale li crescuta. Hipoxcmia esic frecventa, dar policitcmia este rara. Tiirul de complexe imune circulante si nivelul de imunoglobuline serice pol fi crescute.
Investigatii imagistice Radiografia toracica evidentiaza de obicei senine difuze rcticulo-nodulare, mai accentuate in regiunile pulmonare inferioare. Aproximativ 14%dintre cazurile confirmate prin biopsie au radiografii normale.
TFP in mod tipic, model restrictiv ( . 87-l), cu capacitate pulmonara totala redusa. Di t0 adeseori scazut; hipoxemie usoara, care se agraveaza la efort.
Laj bronhoalveolar Celulele astfel obtinute (macrofage alveolare, limfocite. neutrolile. eozinolile), pot aduce indicatii privind tipul de inflamatie alveolara prezent in diferite afectiuni.
BPI asociata cu boli de colagen Urmeaza de obicei evolutia bolii de colagen; de obicei usoara, dar uneori fatala.
Artrita reumatoida (AR) 50% dintre pacientii cu AR au functia pulmonara anormala, 25% au radiografii toracice anormale. Rareori produce simptome.
Scleroza sistemica progresi Fibroza, cu inflamatie redusa; prognostic prost. Trebuie diferentiata de boala pulmonara sculara.
LES Complicatie rara. Atunci cind apare, este cel mai adesea un proces inflamator acut, difuz.
Granulomatoza cu celule Langerhans (granulomul eozinofilic sau histiocitoza X) Afectiune a sistemului rcticular. inrudita cu bolile Lettcrer-Siwe si Hand-Schiillcr-Chrislian. Apare la virste cuprinse intre 20 si 40 de ani; 90% dintre pacienti sint
fumatori actuali sau fosti. Se complica frecvent cu pneumotorax. Nu exista tratament.
Pneumonia cronica cu eozinofile Afecteaza femeile mai mult deeit barbatii. Adesea sint prezente antecedente de
astm cronic. Simplomcle sint scadere ponderala, febra, frisoane, fatigabilitale, dispnee. Radiografia toracica evidentiaza aspect de "edem pulmonar fotonegativ", cu respectarea centrului. Raspunde foarte bine la glucocorlicoizi.
Hemosideroza pulmonara idiopatica Caracterizata prin
hemoragii pulmonare recurente; poate fi fatala. Nu se asociaza cu boala renala.
Sindrom Goodpasture Hemoragii pulmonare recidinte. anemie si
insuficienta renala. Cel mai frecvent sint afectati barbatii adulti. Anticorpi circulanti anti-membrana bazala.
Afectiuni mostenite BPI pot fi asociate eu
scleroza tuberoasa. ncurofibro-matoza, boala Gaucher, sindromul Hcmiansky-Pudlaksau boala Niemann-Pick.
TRATAMENT Cel mai important lucru este indepartarea cauzei. Cu exceptia pneumoconiozelor. care in general nu se trateaza, si a unor afectiuni specifice. tratamentul este oriental spre suprimarea procesului inflamator, de obicei cu glucocorlicoizi. Dupa silirea diagnosticului, pacientilor li se administreaza prednisonoral. I (mg'kg)V.i. timp de 8 12 saplamini. Raspunsul se elueaza pe baza simplomelor si a TFP. Pentru
fibroza pulmonara idiopatica si alte afectiuni, daca pacientul nu raspunde la prednison, se recomanda tratament imunosupresor cu ciclofosfamida, 1.0 (mg'kg).zi, asociata cu prednison. 0.25 (mg kgl'zi. incetarea furnalului, suplimentarea oxigenului (cind Pq_ < 55 mml Ig) si tratamentul insuficientei cardiace drepte, toate pol ameliora simptomatologia.
