In literatura ultimilor ani se atrage atentia asupra hiperclarita pulmonare, mai mult sau mai putin intinse, uni- sau bilaterale, in cadrul carora " mentiune aparte merita distrofia pulmonara progresiva si sindromul de hipertransparenta pulmonara unilaterala.

A. Distrofia pulmonara progresiva (plamin evanescent,

sindromul Uehlinger-Heilmeyer-Schmidt,
atrofie pulmonara idiopatica, sindromul disparitiei pulmonare)
Este o entitate radioclinica invalidizanta, cu totul aparte, descrisa prima data de Burke (1937), sub numele de "vanisliing lung", care atinge de pr sexul
masculin, la Virsta intre 40 si 60 de ani. Causa nu se cunoaste. Ar interveni o "conspiratie" de factori locali si generali. Se pare ca substratul principal este hipovascularizatie pulmonara congenitala sau cistigata (de origine toxica sau inlectioasa).
Diagnosticul pozitise bazeaza pe criterii etiologice (absenta oricarei cauze aparente), radiologice si evolutive. Debutul afectiunii este greu de precizat, leziunile evoluind uneori mult timp infraclinic. Atrage atentia dispneea la eforturi moderate (uneori este de decubit sau astma-tiforma), care devine progresiva, insotindu-se uneori de semne de iritati bronsica si de cianoza. Alteori, afectiunea este descoperita cu ocazia unui examen radiologie pulmonar sistematic sau a unei comp!; (episod infectios respirator, pneumoborax spontan, hemoptizie).
Radiologie se constata la nivelul unuia sau mai multor lobi, zone de hipertransparenta de dimensiuni variate, datorite disparitiei (lizei) tesutului pulmonar (inclusia bronhiilor si vaselor). Se disting, in general, trei aspecte succesive, corespunzind fiecare stadiului respecth al leziunilor : de rarefactie difuza a tramei vasculare, aspect in pinza de paianjen si aspectul nelocuit (ca in pneumotoraxul spontan), fara structura pulmonara. Localizarea predilecta a procesului este in treimea superioara, bilateral (mai rar unilateral), ocupand uneori intreg plaminul. Zona hipertransparenta are forma, mai mult sau mai putin sferica, triunghiulara sau poliedrica, ou contur imprecis (de cele mai multe ori) si este traversata uneori de umbre liniare, fine, hiloperiferice (resturi ale arborizatiei vasculare), care au mare valoare diagnostica. Nu exista dis-tensiune pulmonara si nici deplasarea mediastimului.
Bronhoscopia nu descopera modificari, iar la bronhografie, lipio-dolul nu patrunde in bronhii sau arata resturi subtiate de bronhii atrofiate, spre deosebire de claritatile aeriene secundare, cioatriceale, unde bronhiile prezinta imagini variate de dilatatii. Trebuie subliniat ca aceste investigatii pot agrava insuficienta respiratorie.
Explorarile spirografice descopera un sindrom obstructi(V.max. si VEMS scazute, in raport cu gravitatea leziunilor, VR marit, timp de mixica crescut). Uneori exista si un coeficient bronhospastic, redus de aleudrina, iar alteori se poate adauga un sindrom restricti(CV micsorata). Oximetria poate fi normala, ou toata importanta tulburarilor ventilatorii (probabil datorita suprimarii irigatiei in zonele afectate).
Scintigrafia pulmonara evidentiaza o proasta circulatie in zonele hiperclare, dind informatii asupra intinderii distrugerii pulmonare, iar angiografia arata la nivelul claritatii lipsa retelei vasculare sau resturi atrofice ale acesteia.
Evolutia afectiunii poate fi lunga (ani) sau rapida. Procesul distructipulmonar progreseaza de cele mai multe ori de la periferie spre hil si in sens apicooaudal, ducind la insuficienta respiratorie cronica si cord pulmonar.
Diagnosticul diferential trebuie facut cu sindromul de hipertransparenta pulmonara unilaterala (McLeod), cu emfizemul bulos si ou pneumotoraxul spontan, care se elimina pe datele de anamneza si pe contextul clinic si paraclinic.

Sindromul de hipertransparenta pulmonara unilaterala (sindrom McLeod, sindrom Swyer-James, emfizem unilateral,

sindrom Janus etc.)

Ar fi vorba de o hipopdazie congenitala a ramurilor arterei pulmonare sau de o afectiune cistigata (secundara unei atingeri inflamatorii, polietiologice, bron-hoalveolare), antrenind o hipoventilatie, oare este responsabila de reducerea vascu-larizatiei. Se remarca la tineri (2040 de ani), la care, in jumatate din cazuri se descopera in copilarie, bronhopneumopatii bacteriene sau virotice, primoinfectii tuberculoase sau alte antecedente pulmonare greu de identificat. La noi, L. Pilat si B. Moscovici au publicat 8 cazuri, cu antecedente tuberculoase sau siliootice.
Dificultatea identificarii acestui sindrom rezida in lipsa simptomatologiei specifice si in latenta lui clinica, din care cauza numai examenul radiologie ocazional sau sistematic si anamneza atenta permit diagnosticul. Uneori, el este revelat de o dispneae de efort, o hemoptizie sau de un episod bronhopulmonar infectios. Semnele fizice sint necaracteristice (discrete raluri de bronsita, hipersonoritate, diminuarea murmurului cular). Examenul radiologie (grafie) arata hipertransparenta unui hemitorace (fara predilectie pentru dreapta sau stinga) sau a unei parti a lui (de obicei lobul inferior sau mijlociu, exceptional superior), datorita disparitiei sau reducerii importante a arborizatiilor vasculare, care explica de ce nilul respectieste mai mic si mai transparent decit cel opus. in expiratie, plaminul interesat nu se intuneca si mai ales nu-si reduce volumul. Tomografia si mai ales angiografia arata lipsa sau reducerea vascularizatiei de parte bolnava. Explorarile functionale pun in evidenta un sindrom obstructide intensitate variata, in raport cu gradul leziunilor. Este de retinut buna toleranta a afectiunii in majoritatea cazurilor si fixitatea leziunilor (spre deosebire de plaminul evanescent). Urmarind bolnavul timp indelungat (ani), se constata lipsa modificarii imaginii radiologice.
Diagnosticul dtferential trebuie facut cu alte cauze de hipertrans-parenta pulmonara : agenezia unei ramuri a arterei pulmonare (aici hemitoracele hipertransparent este retractat, angiografia arata hipovasou-larizatie globala a acestuia si coexista alte anomalii cardiace), compresiunea arterei pulmonare (se exclure pe baza contextului clinic, radio-logio si angiografic), plaminul evanescent (are evolutie progresiva), emfizemul obstructi(datele bronhoscopice sint edificatoare) si emfize-mul compensator. Entitatea radiologica plamin clar-plamin ojxic se deosebeste prin faptul ca aici plaminul patologic este opac. iar cel normal, transparent.