Anemiile hemolitice autoimune: hemoliza, haptoglobina

ANEMIILE HEMOLITICE AUTOIMUNE

Hemoliza = procesul de indepartare a eritrocitelor din circulatie

Hemoliza fiziologica = indepartarea eritrocitelor imbatranite (cu varsta peste 120 de zile)

Eritrocitele imbatranite caracteristici:

-   devin mai rigide cordoanele S T stress metabolic

-   exprima un antigen de senescenta riposta autoimuna: IgG

Fcg pe suprafata macrofagelor splenice T hemoliza extravasculara (intratisulara indeparteaza aproximativ 90% din eritrocitele senescente

hemoliza intravasculara

Hemoliza patologica actioneaza asupra tuturor eritrocitelor aflate in circulatie

T distrugere prematura a unui numar crescut de eritrocite pe unitatea de timp

T scurtarea duratei de viata a eritrocitelor ( deosebeste hemoliza patologica de cea fiziologica)

T cresterea compensatorie a productiei de eritrocite de catre maduva osoasa

T hiperplazia seriei eritrocitare (in detrimentul zonelor de maduva grasa care se restrang) cu o crestere de pana la 7 ori mai mare decat valorile bazale (normale) si cresterea numarului de reticulocite.

Hemoliza compensata = distructie cronica compensata in totalitate de productia de eritrocite

Hemoliza decompensata = distructia este mai mare decat productia de eritrocite

Hemoliza extravasculara (h.e.v,)

mediata de fagocitarea eritrocitelor in macrofage- liza eritrocitelor

-precipitarea intracelulara a Hb

     recuperare pentru noi sinteze a componentelor structurale

- globina T sinteza de noi aminoacizi

- hemul T Fe

T inelul protoporfirinei T CO aerul expirat

Tbilirubina bila.

BI conjugare ac. glicuronic BD intestinul urobilinogen reciclare excretie in urina

(hepatocite) subtire enterohepatica

Hipeproductia compensatorie

reticulocitoza

MO:-hiperplazia seriei eritrocitare( raportul G/E)

- Ebl de talie mare (macronormoblasti )

Hemoliza intravasculara (h.i.v.)

-          reprezinta liza eritrocitelor in circulatie si eliberarea Hb direct in plasma

-          Hb libera disociaza in dimeri ab care vor fi eliminati din circulatie pri doua mecanisme:

1) legarea de proteine transportoare: haptoglobina

hemopexina

serumalbumina

2) eliminarea renala

Haptoglobina (Hp)

se leaga specific de globina

prima proteina care intra in actiune

titrul plasmatic  50-200 ml/dl

este epuizata din circulatie de liza a 1-2 ml eritrocite

- complexul Hp-ab este eliminat in ficat in 10 minute

  - scaderea titrului haptoglobinei este indicatorul cel mai fidel al hemolizei intravasculare ( al aparitiei Hb in circulatie)

ab liberi in plasma coloratia roz aplasmei

Hemopexina( Hpx) si serumalbumina

se ataseaza specific pe hem

 moleculele de ab care nu se leaga de Hp sufera un proces de oxidare a Fe ( Fe 3+) si dezasamblare in methem si globina

methemul se combina cu Hpx TficatTBI ( capacitatea de legare

50 100mg/dl)

Serumalbumina T methemalbumina

(bruna)

Albumina nu poate transfera methemul in hepatocit si persista in circulatie pana la aparitia altor molecule de Hpx

Eliminarea renala a dimerilor ab

ab filtru glomerular resorbiti de celulele epiteliale din tubii proximali unde sunt degradati Fe ramane la acest nivel

celulele epiteliale din stratul superficial, prin descuamare ajung in urina finala si in sedimentul urinar

( hemosiderina urinara , coloratia Perls)

Puseu unic de h.i.v.

Hb este decelata in plasma si urina cateva ore

Scaderea Hp dureaza cateva zile

- Hemosiderina urinara dureaza cateva saptamani indicator valoros al h.i.v. cronic

- H.i.v brusca , masiva T mecanismul de resorbtie este depasit THb in urina finala Turina rubinie (hemoglobinurie Tcarenta martiala

DIAGNOSTICUL DE ANEMIE HEMOLITICA:

Semne si simptome nespecifice:

subicter

hemoliza necompesata- anemie: paloare, astenie, ameteli,

acufene, palpitatii, dispnee

Confirmarea hemolizei: 1) cresterea BI

2) cresterea urobilinogenului urinar

3) reticulocitoza

4) hiperplazie eritroblastica a MO

precizarea mecanismului hemolizei

- inspectia plasmei in tubul de VSH (roz in h.i.v.)

urinei galben inchis ( urobilinogen ) in h.e.v. / rubinie in

h.i.v.

Diferentierea de alte tipuri de anemie:

- anemie+ Ret , fara BI = hemoragie interna

- anemie+ Ret +tablou leuco-eritroblastic : infectie severa, invadarea maduvei cu celule neoplazice, mielofibroza

- anemie+ BI + Ret= eritropoieza ineficienta( liza intramedulara a Ebl)

Inspectia frotiului de sange periferic

AHAI anemie normocroma

Hipocromia hemoglobinopatie

- asocierea carentei de fier accidental sau h.i.v.

Eritrocite in semn de tras la tinta b-talasemii, hemoglobinopatii

Sferocitoza: SE

AHAI

AH cu corpi Heinz

Hemoliza indusa de medicamente

Hipersplenism

Arsuri intinse

Hipofosfatemie

Schizocitoza - h.i.v.

- AHM : CID, PTT, SHU, HTA maligna, cancere

diseminate, eclampsie, hemangioame diseminate,

purtatori de valve metalice sau proteze vasculare