Hipersplenismul - tratament

HIPERSPLENISMUL

Hipersplenismul = sindrom caracterizat prin indepartarea din circulatie de catre splina a unor cantitati excesive de eritrocite, leucocite si trombocite; consecinta este reprezentata de pancitopenie, cu aparitia unui proces de hematopoieza medulara activa compensatorie.

1. ETIOPATOGENIE SI CLASIFICARE

Mecanismele considerate a fi implicate in producerea hipersplenismului sunt reprezentate de:

- exagerarea rolului de sechestrare splenica a celulelor sangvine (rol fiziologic important la speciile animale ce prezinta in structura splinei componenta musculara importanta responsabila de splenocontractia din cursul eforturilor mai mari), desi in evolutia sa splenomegalia se insoteste de transformarea elementului congestiv (de acumulare) intr-un element fibros; acumularea splenica de trombocite (predominanta in splina normala) poate ajunge in caz de splenomegalie sa reprezinte 90 % din capitalul total de trombocite mature al organismului (fata de 30 % la normal); dintre elementele urate sangvine, staza splenica se insoteste mai ales de alterarea eritrocitelor stocate;

- exagerarea rolului fiziologic de distructie intrasplenica a elementelor celulare sangvine mature (proces normal in cazul elementelor imbatranite sau alterate), datorita anormalitatilor hemodinamice ale fluxului sangvin splenic: congestia pasiva splenica duce la efectul de sludge sangvin (innoroire) in sinusurile si cordoanele pulpei rosii, cu baltire plasmatica (pooling), producere de hemoconcentratie intrasplenica si hipoxie, ceea ce face ca celulele sangvine sa devina vulnerabile la actiunea fagocitica a macrofagelor din cordoanele pulpare Bilroth;

- elaborare de catre splina de anticorpi anti - celule urate sangvine ce fac aceste celule vulnerabile la clearance-ul realizat de macrofagele splenice;

- productia splenica de factori cu actiune inhibitorie asupra maturarii celulelor precursoare din maduva osoasa (mecanism posibil in caz de anemie aplastica).

Dupa cum predomina unele sau altele din mecanismele enuntate, se discuta despre un hipersplenism hematologic (primele 2 mecanisme), predominant, si un hipersplenism bioumoral sau imunologic (ultimele 2 mecanisme).

Hipersplenismul poate fi primar (consecinta afectarii exclusive a splinei) sau secundar (consecinta a unor afectiuni extrasplenice care intereseaza in evolutie si splina).

2. DIAGNOSTIC

Criteriile diagnostice in cazul hipersplenismului sunt reprezentate de:

- splenomegalie;

- distructie splenica pe una, doua sau toate cele trei linii celulare din sangele periferic (in ultima situatie se vorbeste despre pancitopenie);

- celularitate normala sau hiperplastica a maduvei osoase, cu reprezentare normala a liniei celulare deficiente din circulatie;

- do ale cresterii turn over-ului celular pe liniile celulare afectate, cu prezenta in circulatie de reticulocite, trombocite imature etc. (aspect care nu se alatura obligatoriu triadei caracteristice mentionate mai sus).

3. TRATAMENT

Este legat in mare masura de boala cauzala sau substratul fiziopatologic al hipersplenismului; atunci cand dezordinea cauzala nu poate fi corectata iar deficitul celular este sever, splenectomia este o optiune de ales, ea aducand si confirmarea diagnostica a hipersplenismului prin obtinerea remisiunii pancitopeniei sanguine (valoare diagnostica posteriori a splenectomiei).