Sindromul de hipertensiune portala (htpo) - splenomegalie si hipersplenism - tratament in urgenta

SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTALA (HTPo)

Vena porta aduna sangele venos din intreg tubul digestiv subdiafragmatic, din glandele anexe ale acestuia si splina, ducandu-l la ficat; ea se formeaza clasic (aproximativ 45 % din cazuri) retropancreatic, la nivelul istmului, prin unirea trunchiului venos format de v. lienala si VMI (trunchi splenomezaraic, mezentericolienal) cu VMS; vena gastrica stanga (v. coronara) dreneaza esofagul distal si mica curbura gastrica si se varsa in vena porta aproape de originea sa.

Important: exista o multitudine de variante si anomalii in ce priveste dispozitia venei porte si modul de constituire a acesteia.

Ficatul este un organ unic prin faptul ca poseda o dubla aprovizionare sangvina: vena porta si artera hepatica.

Fluxul sangvin hepatic masoara in medie 1500 ml/minut, ceea ce reprezinta aproximativ 25% din debitul cardiac, din care 75-80 % este adus de v. porta si numai 20-25 % de artera hepatica (a. hepatica este insa raspunzatoare pentru mai mult de 50% din aprovizionarea ficatului cu oxigen).

Fluxul venos portal este reglat indirect prin vasoconstrictia sau vasodilatatia patului arterial shnic, in timp ce arteriolele hepatice raspund la catecolaminele circulante si stimularea nervoasa simpatica (circulatia arteriala hepatica este deci stimulata direct); oricum, chiar si influentele vasoconstrictive intense pot fi invinse de catre raspunsul tampon hepatic reprezentat de autoreglarea arteriala ce mentine fluxul sangvin hepatic total cat mai aproape de normal in caz de scadere a perfuziei portale (la pacientii socati sau la cei cu shunt-uri portosistemice induse de boala sau create chirurgical).

In ce priveste metabolismul hepatic (functia hepatica), acesta este reglat de catre mai multi hormoni shnici, dintre care insulina reprezinta elementul princeps al mentinerii unei structuri si functii hepatice normale; chiar in conditiile mentinerii fluxului sangvin hepatic in limite normale cantitative (prin compensarea de catre circulatia hepatica arteriala a fluxului portal scazut), fiziologia hepatica poate fi afectata.

Hipertensiunea portala (HTPo) este un sindrom caracterizat prin cresterea presiunii in circulatia portala (valori normale de 8-l0 mm Hg sau 10-l4 cm H₂O in cazul determinarii prin punctie splenica, respectiv 5-8 mm Hg sau 7-l0 cm H₂O in cazul masurarii prin cateterism direct al venei porte cu cateter blocat in circulatia postsinusoidala) la valori mai mari de 15-20 cm H₂O (se pot atinge valori de 40-55 cm H₂O sau 30-40 mm Hg.

Unii definesc HTPo prin existenta unui gradient presional venos porto-hepatic (HVPG = hepatic venous pressure gradient, intre vena porta si venele suprahepatice) mai mare de 10 mm Hg.

N.B.! Densitatea apei = 1 g/cm³, densitatea mercurului = 13,456 g/cm³, deci 1 mm Hg = 1,3456 cm H₂O ca valoare presionala.

Cresterea presiunii portale se insoteste de fortarea anastomozelor anatomice dintre sistemul venos port si sistemul venos cav superior sau inferior, cu derivarea sangelui venos portal in circulatia sistemica si shunt-area consecutiva a ficatului; anastomozele portocave sunt reprezentate de:

- anastomoza portocava esofagiana: sangele venos din submucoasa stomacului ajunge in venele submucoasei esofagiene, de unde prin plexul venos periesofagian este drenat in vena azygos (direct sau prin intermediul v. hemiazygos sau v. hemiazygos accesor), care se deschide in VCS; explica aparitia varicelor esofagiene (submucoase) din HTPo;

- anastomoza portocava rectala: se realizeaza, prin intermediul plexului venos rectal (hemoroidal) submucos, intre v. rectala superioara (afluent de origine al VMI) si vv. rectale medii si inferioare (tributare ale venelor iliace interne si deci ale sistemului cav inferior); explica posibila aparit 343h77d ie a hemoroizilor simptomatici in caz de HTPo;

- anastomoza portocava parietala din regiunea ombilicala: se realizeaza intre venele parietale profunde si superficiale (care, prin intermediul venei epigastrice superioare, dreneaza in v. toracica interna si apoi in VCS, iar prin intermediul venei epigastrice inferioare, dreneaza in v. iliaca externa si apoi in VCI) pe de o parte, si venele paraombilicale (care se varsa in ramul stang al venei porte direct sau prin intermediul portiunii terminale neobliterate a venei ombilicale) pe de alta parte; explica aparitia circulatiei colaterale de tip cavo-cav si porto-cav (cap de meduza) din HTPo;

- anatomozele portocave retroperitoneale: se realizeaza la nivelul fetei extraperitoneale a colonului ascendent si descendent (venele Retzius), la nivel retropancreatic.

Alte anastomoze portocave sunt reprezentate de anastomoza spleno-renala, anastomoza diafragmatica (prin venele ligamentelor falciform, coronar si triunghiulare ale ficatului), ca si anastomozele realizate prin intermediul vaselor de neoformatie de la nivelul aderentelor periviscerale formate in diferite contexte patologice (inflamatorii, postoperatorii, etc.).

Circulatia in sistemul venos port este guvernata de urmatoarele legi fiziologice:

- legea lui Ohm: ΔP = R _* D (unde ΔP = gradientul presional portocav, R = rezistenta vasculara in sistemul port, iar D = debitul sangvin shnic); cresterea presiunii in sistemul port poate fi deci produsa fie de o rezistenta vasculara crescuta in sistemul port (majoritatea situatiilor intalnite in practica), fie de un debit sangvin portal crescut (situatie mai rara, dar posibila, ce trebuie avuta in vedere);

- legea lui Poiseuille: R = (unde R = rezistenta vasculara, ν = vascozitatea fluidului din vas, l = lungimea vasului, r = raza vasului, π = 3,1415926);

- legea lui Laplace: T = (unde T = tensiunea exercitata pe peretele vascular, P = presiunea fluidului din vas, r = raza vasului, iar θ = grosimea peretelui vascular); tensiunea parietala, factor determinant in realizarea efractiei variceale (mai ales in cazul varicelor esofagiene, cele gastrice avand ca factor determinant erodarea peretelui variceal prin agresiunea locala mecanico-chimica) insotite de sangerare digestiva (complicatie redutabila a HTPo), depinde deci atat de dimensiunea acestora cat si de grosimea peretelui lor.

1. CLASIFICARE

In cazul etiologiei rezistive (majoritare) a HTPo, aceasta poate fi clasificata in doua moduri, dupa cum sediul obstacolului este raportat la ficat (criteriu macroscopic cu grad de precizie a definirii mai mic) sau la capilarul sinusoid hepatic (considerat punct terminus al circulatiei venoase porte, dincolo de care incepe circulatia venoasa cavo-sistemica):

- in raport cu ficatul: HTPo prehepatica (subhepatica),

HTPo intrahepatica,

HTPo posthepatica (suprahepatica);

- in raport cu capilarul sinusoid: HTPo presinusoidala,

HTPo postsinusoidala (majoritatea);

- criteriu mixt: HTPo presinusoidala extrahepatica,

intrahepatica,

HTPo sinusoidala (inclusa de unii la HTPo postsinusoidala),

HTPo postsinusoidala intrahepatica,

suprahepatica.

N.B.! HTPo presinsusoidala extrahepatica se clasifica in HTPo completa (obstacol situat pe trunchiul comun al venei porte) si HTPo partiala (segmentara, radiculara, cu obstacol situat doar la nivelul unui afluent al venei porte, in principal la nivelul venei splenice, cum se intampla in cazul neoplaziei pancreatice sau al pseudochisturilor cu localizare corporeo-caudala).

2. ETIOPATOGENIE

CLASIFICAREA SINDROAMELOR DE HIPERTENSIUNE PORTALA

I. OBSTRUCTIE PRESINUSOIDALA (25-30% din total) A. Tromboza venei porte (50%): 1. Sepsis ombilical neonatal. 2. Deshidratare. 3. Pioemie portala. 4. Stare de hipercoagulabilitate: policitemie, trombocitemii, hemoglobinurie paroxistica nocturna, contraceptive orale (CCO), etc.. 5. Inflamatie periportala (pancreatita, etc.). 6. Trauma (accidentala, iatrogena). 7. Anomalii congenitale ale axului venos spleno-portal. B. Cauze intrahepatice: 1. Fibroza hepatica congenitala. 2. Hipertensiune portala idiopatica, fibroza portala non-cirotica. 3. Schistosomiaza (bilharzioza). 4. Afectiuni mieloproliferative: macroglobulinemie Waldenstrm, etc.. 5. Mastocitoza sistemica. 6. Ciroza biliara primitiva (precoce). 7. Cauze toxice (arsenic, intoxicatie cu vit.A, clorura de vinil, citotoxice). 8. Sarcoidoza. 9. Boala Gaucher. 10. Stenoze congenitale sau chiar atrezie a venei porte sau ramurilor sale. 11. Tumori benigne hepatice (chistice sau solide). 12. Cancer hepatic primitiv sau secundar. C. Compresie extrinseca 1. Limfadenopatie tumorala periportala. 2. Pancreatita.

II. OBSTRUCTIE SINUSOIDALA 1. Ciroza hepatica (noduli de regenerare, colagenizare a spatiilor Disse). 2. Hiperplazie nodulara regenerativa. 3. Steatoza hepatica. 4. Boala Wilson (ciroza hepato-lenticulara prin distrofie a cuprului).

III. OBSTRUCTIE POSTSINUSOIDALA A. Cauze intrahepatice: 1. Ciroza (alcoolica, postnecrotica, biliara secundara). 2. Hepatita alcoolica. 3. Hepatita cronica virala. 4. Hemocromatoza. 5. Sindrom Budd-Chiari (stari de hipercoagulabilitate, boala venoocluziva). B. Cauze extrahepatice: 1. Sindrom Budd-Chiari (tromboza venoasa" class="text">tromboza de v.suprahepatica (v. hepatica) sau VCI, membrana congeni- tala a VCI suprahepatice). 2. Compresie extrinseca de VCI (tumori hepatice, renale, adrenale, etc.). 3. Insuficienta cardiaca cronica congestiva (cardiomiopatii, afectiuni valvulare, etc.). 4. Pericardita constrictiva.

IV. FLUX PORTAL CRESCUT 1. Fistule intre a.hepatica si v.porta (congenitale, traumatice sau maligne). 2. Fistule arteriovenoase splenice sau mezenterice. 3. Shunt-uri venoase porto-hepatice. 4. Splenomegalie masiva.

Mecanismele fiziopatologice ale hipertensiunii portale sunt reprezentate deci de cresterea rezistentei portale sau a debitului portal; in functie de sediul cauzei etiologice, rezultatul este reprezentat de o HTPo presinusoidala, sinusoidala sau postsinusoidala.

Indiferent de localizarea obstacolului portal, sindromul de hipertensiune portala generat duce la instalarea urmatoarelor consecinte: splenomegalie cu hipersplenism, varice esofagiene (mai rar varice gastrice sau cu alta localizare pe tubul digestiv), gastropatie portal-hipertensiva, HDS (hemoragie digestiva superioara); in cazul etiologiei cirotice a HTPo, se adauga encefalopatia portosistemica, ascita si circulatia colaterala venoasa de la nivelul peretelui anterior abdominal (cu posibila constituire a capului de meduza).

Aspectele cheie ale evaluarii unui pacient cu hipertensiune portala (complicatie a unei boli hepatice cronice sau de alta natura, la randul ei insotita de posibile complicatii) sunt reprezentate de diagnosticul bolii cauzale (hepatice etc.), estimarea rezervei functionale hepatice, definirea anatomiei venoase portale, evaluarea hemodinamicii hepatice si, eventual, definirea originei posibilei HDS (in caz ca este prezenta).

N.B.! Posibila etiologie cirotica este sugerata de un istoric de alcoolism, hepatita, boala bilara complicata, expunere la hepatotoxice etc..

N.B.! HTPo de etiologie rezistiva se insoteste de un sindrom hiperkinetic secundar (cu rol de mentinere a unei presiuni portale ridicate, in scopul sustinerii perfuziei hepatocitare necesare functionarii acestuia, in ciuda dezvoltarii circulatiei colaterale), produs prin 2 mecanisme:

- scadere a rezistentei sistemice determinata de 3 factori: productia accentuata de vasodilatatoare (PG I₂, NO) la nivel endotelial, concentratia ridicata de vasodilatatoare circulante (glucagon, prostaciclina PG I₂, monooxid de azot NO) si raspunsul vascular diminuat la vasoconstrictoarele endogene (catecolamine, vasopresina, angiotensina II);

- crestere a volemiei (vasodilatatia determina stimulare a baroreceptorilor, cu cresterea tonusului simpatic si stimularea sistemului renina-angiotensina-aldosteron-ADH, avand ca efect retentia sodata si apoasa).

3. CLINICA

1. Splenomegalie si hipersplenism: nu exista un raport direct intre gradul acestora si amploarea HTPo, iar absenta lor nu echivaleaza cu inexistenta HTPo; practica clinica a demonstrat insa existenta unei corelatii intre importanta splenomegaliei si un eventual deficit de dezvoltare fizica si psihica (la copii) sau prezenta fatigabilitatii (la adulti), fenomene care dispar consecutiv splenectomiei.

2. Varice esofagiene (dilatatii ale venelor submucoase varice intraviscerale, cat si ale venelor subseroase varice exoviscerale), varice gastrice (dezvoltate mai rar, mai ales la copil si in cazul HTPo presinusoidale, avand localizare fornicala), varice ectopice (duodenale, jejunoileale, colonice, anorectale, intraperitoneale, etc., care apar in 1-3% din cazurile de ciroza hepatica si in 20-30 % din cazurile de HTPo presinusoidala): sunt datorate cresterii presionale din sistemul venos port, cu dezvoltare a circulatiei venoase derivative (in cazul localizarii esofagiene se numesc si varice anterograde sau up-hill varices, trebuind sa fie deosebite de varicele retrograde sau down-hill varices ce apar in caz de obstacol pe vena azygos); identificarea varicelor se face prin examen radiologic cu pasta groasa baritata, prin esogastroscopie (examenul cel mai fiabil, care stabileste si gradul evolutiv al varicelor esofagiene clasificarea Dagradi, cea mai folosita, cuprinde 5 grade evolutive: gradul I = varice de 1-2 mm largime si 1-2 mm elevatie fata de ul mcoasei, ce apar numai in timpul manevrei Valsalva; gradul II = varice permanente de 2-4 mm largime si 2-4 mm elevatie; gradul III = varice cu dimensiuni de 4-6 mm; gradul IV = varice de 6-8 mm; gradul V = varice care oclud complet lumenul esofagian) sau prin splenoportagrafie (evidentiaza refluxul venos gastroesofagian); efractia varicelor esogastrice e urmata de aparitia hemoragiei digestive superioare (complicatie de temut).

3. Hemoragie digestiva superioara (HDS, exteriorizata prin hematemeza si/sau melena), datorata in principal efractiei variceale la care contribuie urmatorii factori favorizanti:

- presiunea endovariceala superioara celei endolumenale digestive (factor predominant in cazul varicelor esofagiene): hiperpresiunea si hipoxia locala prin staza venoasa determina atrofierea si subtierea peretilor variceali si a mucoasei digestive, factorul producator al efractiei variceale fiind reprezentat de cresterea brutala a presiunii portale (efort fizic, digestie etc.) sau a presiunii intraabdominale (crestere relativ rapida a ascitei etc.);

- grosimea mucoasei digestive, mai mica in cazul esofagului;

- actiunea eroziva a continutului gastric acid, factor predominant in cazul varicelor gastrice (implicat insa si in efractia varicelor esofagiene in caz de prolabare a acestora in stomac sau in caz de reflux gastroesofagian).

4. Gastropatie portal-hipertensiva (numita si gastropatie congestiva, fiind parte componenta a unei entitati mai cuprinzatoare denumite vasculopatie intestinala portalhipertensiva): consta in modificari ale mucoasei gastrice secundare hipertensiunii portale, depistabile endoscopic (aspect de piele de sarpe sau water melon in formele moderate, eroziuni superficiale multiple cu sangerare en nappe in formele difuze) sau endobiopsic (prezenta de dilatatii mari capilare in submucoasa) si manifestate clinic prin eruptii hemoragice intragastrice intermitente cu debut si evolutie capricioasa; exista o forma clinica acuta (hemoragie digestiva exteriorizata prin varsatura in zat de cafea, hematemeza si/sau melena) si o forma clinica cronica (HDS oculta, manifestata prin instalarea unei anemii hipocrome sideropenice cu evolutie cronica).

5. In cazul etiologiei cirotice a HTPo, se pot adauga urmatoarele elemente clinico-patologice determinate de alterarile morfo-fiziologice ale hepatocitelor:

- encefalopatie portosistemica: este datorata imposibilitatii ficatului de a detoxifia amoniacul endogen si exogen (rezultat din digestia intestinala a produsilor proteici), ca si alti produsi toxici absorbiti la nivel intestinal, atat datorita devierii acestora direct in circulatia sistemica (prin shunt-urile portocave anatomice), cat si datorita insuficientei detoxifieri a lor de catre celula hepatica devenita insuficienta functional; ingestia de mese abundente in proteine, ca si eventualele sangerari digestive, pot reprezenta factori declansatori prin intoxicatia amoniacala produsa (in caz de insuficienta hepatica exista deprimare a ambelor cai de detoxifiere amoniacala, reprezentate de ureogeneza hepatica si sinteza neuronala de glutamina); clinic, se manifesta prin alterarea starii de constienta, asterixis (flapping tremor) etc.;

- ascita: explicata in cazul HTPo de etiologie cirotica printr-un mecanism complex (hipoalbuminemie, presiune hidrostatica crescuta in sistemul port, retentie hidrosalina prin stimulare simpatoreninoangiotensinoaldosteronica, baraj limfatic prin remanierile morfopatologice ale parenchimului hepatic si cresterea presiunii in sistemul cav consecutiv deschiderii shunt-urilor portosistemice), poate apare si in caz de HTPo presinusoidala (factorul declansator poate fi reprezentat de un episod hemoragic digestiv cu hipoalbuminemie consecutiva, ascita disparand prin corectarea hipoalbuminemiei);

- circulatie colaterala venoasa de la nivelul peretelui abdominal anterior: se datoreste dezvoltarii circulatiei coletarale de tip cavo-cav (pe flancuri) si porto-cav (periombilical) in cazul HTPo, cu constituirea asa-numitului cap de meduza (tipic pentru sindromul Cruveilhier-Baumgarten, ce consta in permeabilizarea si dilatarea venelor ligamentului rotund in sindroamele de HTPo, cu vizualizare a acestora si eventual auscultare de sufluri la acest nivel); semnificatia este mai ales semiotica, valoarea compensatorie fiziologica fiind minimala sau nula (vene sinuoase, cu calibru redus);

- alte posibile manifestari: manifestari de ordin general (pierdere ponderala, disconfort, astenie), paianjeni angiomatosi, eritem palmar, atrofie testiculara, ginecomastie, hepatomegalie, icter etc..

4. EXPLORARI PARACLINICE

1. Explorari de laborator (probe bioumorale):

- explorari hematologice: pot evidentia hipersplenism (mai ales pe seria trombocitara, mai rar pe seria leucocitara), modificare a probelor de coagulare in caz de afectare a functiei hepatice (hipocoagulabilitate);

- explorari biochimice (teste de apreciere a functionalitatii hepatice, posibil modificate numai in cazul sediului hepatic al afectiunii ce duce la HTPo): probe de citoliza hepatocitara (transaminaze crescute), probe de insuficienta hepatica (hipoalbuminemie, hipofibrinogenemie), probe de colestaza (fosfataza alcalina etc.), probe de inflamatie (VSH, probe de disproteinemie), modificari ionice (hiposodemie cu capital sodic crescut, hipopotasemie) si acidobazice (alcaloza mixta cu predominanta metabolica).

2. Explorari endoscopice (esogastroduodenoscopie, anorectosigmoidoscopie, colonoscopie; practicabile numai dupa prealabila echilibrare a pacientului), laparoscopie exploratorie (posibila doar in caz de modificari minime medii ale probelor de coagulare si trombocitemie de cel putin 75.000-80.000 / mm³): pot arata prezenta varicelor esofagiene sau cu alta localizare, respectiv prezenta dilatatiilor venoase in teritoriul port; endoscopia poate fi folosita si ca tehnica terapeutica in cazul varicelor esofagiene (scleroterapie, ligatura de varice esofagiene prin asa-numitul banding etc.).

3. Examinari imagistice:

- examen radiologic

cu pasta baritata;

- echografie standard si Doppler: arata permeabilitatea sau obstructia venei porte, calibrul ei si al afluentilor sai; informeaza asupra ficatului (dimensiuni, aspect micro- sau macronodular, prezenta eventualelor procese inlocuitoare de spatiu intrahepatice);

- tomografie computerizata, RMN: completeaza informatiile oferite de ultrasonografie, dar nu in masura in care sa devina indispensabile;

- venografii ale arborelui portal: splenoportografie (injectare intrasplenica a substantei de contrast; posibila asociere cu splenomanometrie ce masoara presiunea portala intrasplenica), venografie portala prin tehnici de arteriografie selectiva (injectare a substantei de contrast in AMS sau a. splenica, urmata de radiografierea timpului de intoarcere venoasa).

4. Determinarea presiunilor din sistemul port:

- metode de determinare directa: portomanometrie intraoperatorie printr-o vena jejunoileala, abordare prin punctie (percutana transparietohepatica sau intraoperatorie) a v. porte sau a principalelor ei ramuri (sub ghidaj echografic), repermeabilizare si cateterizare a venei ombilicale, sau punctionare endoscopica a varicelor esofagiene in timpul manevrelor de scleroterapie;

- metode de presometrie indirecta: determinare prin cateterizarea venelor suprahepatice cu stabilirea gradientului presional dintre presiunea venoasa suprahepatica propriu-zisa si presiunea de blocare din capilarele sinusoide, sau determinare in cursul splenoportografiei.

Evaluarea rezervei functionale hepatice (in caz de afectiune hepatica) se face clasic prin intermediul clasificarii Child, care in functie de 3 criterii clinice si 2 criterii biochimice stabileste trei grupe de pacienti: grupa A (indicatie optimala pentru chirurgia derivativa), grupa B (caracteristici intermediare) si grupa C (contraindicatie certa a shunt-ului portocav, datorita riscului mare de insuficienta hepatica postoperatorie si ratei mari a mortalitatii perioperatorii; indicatia posibila este reprezentata de operatiile de devascularizare si de shunt-ul intrahepatic transjugular portosistemic TIPS = transjugular intrahepatic portosystemic shunt); Turcotte este cel care a perfectionat clasificarea Child prin adaugarea a inca 3 criterii (unul clinic si 2 biochimice).

Criteriile Child de evaluare a Rezervei Functionale Hepatice
CLASA	A (minimal)	B (moderat)	C (avansat)
1. bilirubina serica (mg/dl) 2. albumina serica (g/dl) 3. ascita 4. afectarea neurologica (coma) 5. starea de nutritie (emaciere)	< 2 > 3,5 - - excelenta	2-3 3-3,5 usor de controlat minima buna	> 3 < 3 slab controlata avansata slaba
PROGNOSTICUL OPERATOR (mortalitate peroperatorie)	bun (0-5 %)	moderat (10-l5 %)	slab ( > 25 %)

Criterii suplimentare stabilite de Turcotte
1. protrombinemie (%) 2. test BSP (%) (brom sulfon ftaleina) 3. episoade anterioare evolutive de insuficienta hepatica	90-l00 < 10 absente	70 (usor corectabila) 10-20 absente	< 70 (necorectabila) > 20 prezente

5. TRATAMENT

A. TRATAMENT IN URGENTA (in plina HDS):

1. Tratament conservator:

a) tratament medical (in serviciul de terapie intensiva):

- reechilibrare hidro-electrolitica si volemica: perfuzare endovenoasa cu solutii cristaloide si coloide, transfuzare cu sange sau derivate de sange (majoritatea pacientilor cu sangerare variceala trebuie sa fie asigurati cu cel putin 6 unitati de sange compatibil o unitate de sange contine in United Kingdom 450 ml sange si 63 ml solutie conservanta / anticoagulanta si reprezinta necesarul transfuzabil pentru a creste concentratia hemoglobinei circulante cu 1 g/dl); transfuzarea cu masa trombocitara este necesara doar in cazul unei valori a trombocitemiei mai mici de 50.000/mm³;

- aspiratie gastrica continua pe sonda, lavaj rece intragastric (cooling = lavaj cu solutii cristaloide reci; freezing = refrigeratie gastrica pe sonda); pe sonda Faucher nazogastrica se mai pot administra alcaline, antiacide, antisecretorii gastrice (blocante de receptori H₂ sau de pompa protonica), cu posibila administrare si pe cale generala;

- farmacoterapia moderna pe cale generala intravenoasa foloseste in principal doua droguri: vasopresina (vasoconstrictor shnic potent care obtine controlul hemoragiei la ~ 50 % din pacienti, fiind administrat intravenos, initial 20 unitati in bolus pe parcursul a 20 de minute, apoi perfuzie continua cu ritmul de 0,4 unitati/minut) si somatostatina (sau analogul sintetic numit octreotid; eficienta echivalenta cu cea a tratamentului endoscopic in controlul sangerarii variceale acute, avand in plus avantajul actiunii si in cazul gastropatiei hipertensive, varicelelor gastrice sau al esecului scleroterapiei cronice endoscopice; somatostatina se administreaza intravenos, initial in bolus 250 μg, apoi ca infuzie continua 250 μg/h timp de 2-4 zile; octreotidul se administreaza in infuzie intravenoasa continua 25-50 μg/h pe aceeasi durata);

- in cazul etiologiei cirotice a HTPo (postsinusoidale), se adauga ca masuri terapeutice specifice: evacuarea unei ascite voluminoase (cu reducere a presiunii intraabdominale si scadere a presiunii portale), corectarea tulburarilor de coagulare (prelungirea timpului de protrombina cu mai mult de 3 secunde necesita administrare de plasma proaspata congelata ce contine factori ai coagularii), evacuarea sangelui stagnant din tubul digestiv pentru evitarea accentuarii intoxicatiei amoniacale (aspiratie gastrica, clisme), antibioticoprofilaxie pentru flora digestiva in contextul diminuarii rolului protector hepatic;

b) tamponament cu sonda cu balonas: realizeaza compresiunea locala a varicelor esofagiene sau gastrice efractionate si sangerande, cele mai folosite fiind sonda Sengstaken-Blakemore (are dublu balonas, gastric si esofagian, cu umflare separata pana la atingerea presiunilor corespunzatoare) si sonda Linton-Nachlas (are doar balonas gastric, necesitand si aplicarea unei tractiuni in scop hemostatic); desi eficacitatea tamponadei cu balonas in oprirea sangerarii acute este mai mare de 85%, exista si dezavantaje reprezentate de disconfortul bonavului, posibila incidenta a complicatiilor serioase in cazul folosirii de catre un personal fara experienta, ca si posibila recurenta hemoragica aparuta la dezumflarea balonasului (aspect ce impune expectativa armata in vederea interventiei endoscopice, chirurgicale sau de efectuare a TIPS);

c) tratament interventionist non-chirurgical:

- tratament angiografic: cateterizare transcutaneohepatica si embolizare a arterei si venei gastrice stangi cu diverse substante biologic active (coagulante, extract de hipofiza posterioara-ADH, somatostatina) sau cu spirale metalice special concepute (Gianturco);

- tratament endoscopic: reprezinta solutia terapeutica cea mai utilizata atat pentru controlul episoadelor hemoragice acute cat si pentru prevenirea hemoragiilor recurente; consta in scleroterapie variceala (prin injectare peri- si/sau intravariceala de alcool absolut 98,5 % sau polidocanol 1-2 %) sau ligatura endoscopica a varicelor esofagiene (numita si bandare variceala prin preluarea termenului anglosaxon banding);

- shunt-ul transjuguloportal intrahepatic (TIPS), metoda ce apartine modalitatilor de radiologie interventionala, are ca indicatii majore realizarea hemostazei la bolnavi la care se intentioneaza si pregatirea in vederea unui viitor transt hepatic (ceea ce presupune conservarea integritatii anatomice a sistemelor venoase portal si cav), sau descarcarea sistemului port la bolnavii ce nu pot suporta fara riscuri un shunt chirurgical; sunt raportate rate de succes de 90 %, insa experienta este inca destul de limitata.

2. Tratament chirurgical: cele mai obisnuite situatii care necesita interventie chirurgicala de urgenta sunt reprezentate de esecul tratamentului endoscopic in urgenta, esecul tratamentului endoscopic pe termen lung si hemoragia din varicele gastrice sau gastropatia portal-hipertensiva; hemostaza poate fi realizata prin abord direct (ligatura transgastrica sau toracica a varicelor operatia Boerema) sau indirect (includ transsectiuni si devascularizari esogastrice, cu deconexiune venoasa consecutiva portosistemica sau, in cazuri extreme, rezectie esogastrica polara superioara ce asigura exereza principalei zone purtatoare de varice portale).

N.B.! Clasic, se considera ca derivatiile portocave sunt contraindicate in plin episod acut hemoragic, datorita mortalitatii perioperatorii crescute in conditiile unei functionalitati hepatice adesea alterate; modern, insa, literatura anglosaxona recomanda chiar si in acut solutia chirurgicala derivativa, cu preferare a shunt-ului non-selectiv portocav in caz de sangerare activa (realizeaza decompresia rapida si eficienta a circulatiei portale), respectiv a shunt-ului selectiv spleno-renal distal in caz de sangerare inactiva.

B. TRATAMENT ELECTIV (DEFINITIV, IN AFARA HDS):

Posibilitatea mare a repetarii unei hemoragii variceale (mai mare de 70 %), ca si premiza agravarii evolutive a bolii de fond hepatice (cauza majoritara a aparitiei varicelor esofagiene), au impus realizarea unui management pe termen lung in ideea prevenirii sangerarii recurente si a mentinerii unei functii hepatice satisfacatoare. Optiunile terapeutice in tratamentul pe termen lung al HTPo sunt reprezentate de farmacoterapie, tratament endoscopic cronic, TIPS, operatii de shunt (non-selectiv, selectiv sau partial), procedee chirurgicale nonderivative sau transt hepatic.

Exista deci urmatoarele tipuri de interventii chirurgicale (cu valoare atat curativa cat si profilactica):

1. Interventii derivative, reprezentate de shunt-uri portosistemice, singurele ce au intentie patogenica (reducere stabila si de durata a presiunii crescute din arborele portal); derivarea sangelui portal (care contine hormoni hepatotrofi, nutrienti si toxine cerebrale) este responsabila insa de efectele adverse ale operatiilor de shunt, reprezentate in principal de encefalopatia portosistemica si accelerarea insuficientei hepatice; in functie de maniera de realizare si capacitatea de prevenire a encefalopatiei, tipurile posibile de shunt-uri portosistemice sunt reprezentate de:

- shunt-uri non-selective, reprezentate de shunt-ul portocav (termino-lateral sau latero-lateral), shunt-ul cu interpozitie de proteza sintetica sau vena autologa cu diametru mare (shunt portocav, mezentericocav, mezorenal) sau shunt-ul splenorenal conventional (proximal, central, Linton-Clatworthy); au dezavantajul realizarii unei derivari complete a fluxului portal, fiind complicate frecvent de accelerarea insuficientei hepatice si aparitia encefalopatiei; singurul avantaj este reprezentat de faptul ca realizeaza o diminuare eficienta a ascitei, fiind folosite actual numai in conditii de urgenta la pacienti cu hemoragie variceala si ascita intractabila medical (shunt-ul splenorenal, asociat sau nu cu splenectomie, poate fi practicat si la copin sub 10 ani, ce prezinta dezvoltare anatomica insuficienta a sistemului venos);

- shunt-uri selective, repezentate de shunt-ul splenorenal distal (realizat de Warren; are pretentia de a realiza decompresia varicelor esogastrice in contextul mentinerii unei presiuni inalte in sistemul venos mezenteric superior ce continua sa alimenteze ficatul la valori presionale acceptabile, insa s-a dovedit ca este echivalent unui shunt portocav latero-lateral; este contraindicat in cazul pacientilor cu ascita intractabila medical, deoarece o agraveaza, ca si in caz de splenectomie anterioara sau diametru al venei lienale < 7 mm) sau shunt-ul coronaro-cav (realizat intre VCI si vena gastrica stanga, este considerat shunt-ul ideal deoarece dreneaza timentul venos cu risc imediat in circulatia sistemica, fara a devia fluxul portal hepatic; din pacate, este rareori fezabil la caucazieni, spre deosebire de japonezi, probabil datorita anatomiei particulare a pacientului si/sau indemanarii chirurgului);

- shunt-uri partiale, reprezentate de shunt-ul portocav cu interpozitie de proteza politetrafluoroetilenica cu diametru mic ( < 10 mm); acestea realizeaza decompresia eficienta a varicelor cu prezervarea perfuziei hepatice portale in contextul mentinerii unui grad de hipertensiune portala.

N.B.! Calibrul venelor implicate in interventii de tip derivativ trebuie sa fie de minim 10-l2 mm, pentru a preintampina obstructiile precoce sau tardive prin tromboza la nivelul shunt-ului realizat. Descarcarea sistemului port trebuie realizata astfel incat sa se obtina anularea efectelor negative hemodinamice din cadrul HTPo dar sa se permita mentinerea unei cat mai bune presiuni de perfuzie hepatocitara pentru a evita agravarea insuficientei hepatice si instalarea encefalopatiei hepatice.

2. Interventii de devascularizare esogastrica (cu/fara splenectomie), care au ca scop intreruperea vaselor colaterale ce conecteaza sistemul venos portal hipertensiv si varicele esogastrice (se insotesc insa de rate de resangerare de 35-55 %, similare celor ce insotesc scleroterapia endoscopica), fiind reprezentate de:

a) transsectia si reanastomozarea esofagului distal, realizata cu ajutorul unui dispozitiv mecanic de sutura (stapler) prin abord abdominal;

b) alte interventii de deconexiune azygoportala:

- operatia Hassab (prin laparotomie posibil combinata cu frenotomie): realizeaza devascularizarea jumatatii superioare a stomacului si a ultimilor 8-l0 cm ai esofagului distal, prin sectionare a venei coronare (vena gastrica stanga), scheletizare gastrica pe mica si marea curbura deasupra unghiului gastric, splenectomie; asociaza o esogastrotomie anterioara incalecata pe cardie (3 cm esofagieni, 5 cm gastrici) cu ligatura a varicelor, iar uneori si piloroplastie;

- operatia Sugiura-Futagawa: clasic este realizata in doi timpi (timpul toracic, practicat prin toracotomie stanga, realizeaza devascularizarea esofagiana distala si transsectia esofagiana prin esofagotomie anterioara, fiind urmat dupa 6 saptamani de timpul abdominal ce realizeaza devascularizarea esofagului intraabdominal si a stomacului proximal asociata cu splenectomie, vagotomie si piloroplastie); modern, se practica interventia intr-un timp prin abord abdominal facilitat de folosirea retractoarelor costale si sternale, timpul abdominal mai sus descris fiind completat de realizarea devascularizarii esofagiene (abord esofagian prin sectionarea pilierilor diafragmatici) si a transsectiei esofagiene (mult usurata de folosirea dispozitivelor de sutura mecanica, este practicata printr-o gastrotomie anterioara).

3. Rezectie esogastrica polara superioara: reprezinta o alternativa care nu se prea mai foloseste; este asociata de regula cu splenectomia.

4. Splenectomie: este indicata izolat doar in caz de hipertensiune portala segmentara (consecutiva unei tromboze izolate, sigur confirmate, a v. lienale) si in caz de asociere a splenomegaliei portale cu un sindrom de hipersplenism.

5. Transt hepatic: reprezinta singurul tratament etiopatogenic (in cazul etiologiei HTPo de cauza intrahepatica), folosirea sa fiind limitata de factori economici, de numarul limitat de donori compatibili si de posibilele contraindicatii (alcoolism noncompliant, schistosomiaza etc.); pacientul este pregatit cel mai bine pina la momentul posibilului transt prin realizarea TIPS.

C. PROFILAXIA PRIMEI HEMORAGII VARICEALE

Ratiunea tratarii pacientilor cu varice inainte de prima sangerare este reprezentata de rata mare a mortalitatii asociate sangerarii initiale (30 %); tinand cont insa ca numai 1/3 din pacientii cu varice vor sangera candva, inseamna ca aproximativ 2/3 din pacientii supusi terapiei profilactice sunt tratati nenecesar.

Arsenelul terapeutic la care se apeleaza cuprinde:

- farmacoterapie pe termen lung cu betablocante noncardioselective (inderal, nadolol);

- tratament endoscopic;

- interventii chirurgicale, cu mentiunea ca se contraindica realizarea de shunt-uri la pacientii cu varice ce nu au sangerat niciodata (se inlocuieste o posibila cauza de deces sangerarea, cu alte cauze de deces insuficienta hepatica si enecefalopatia).