SPLENOMEGALIA

Splenomegalia este definita prin cresterea de volum si greutate a splinei, reprezentand semnul major de atentionare asupra patologiei splenice; apare in cadrul unor boli sau sindroame proprii sau sistemice.

1. CLASIFICARE

Cea mai cunoscuta e clasificarea Ziemann (apreciere a dimensiunilor splinei prin raportare la linia ce uneste mijlocul rebordului costal stang cu ombilicul):

- gradul I = splina palpabila sub rebord;

- gradul II = splina palpabila la jumatatea distantei dintre rebordul costal stang si ombilic;

- gradul III = splina palpabila la ombilic;

- gradul IV =

splina palpabila dincolo de ombilic.

2. ETIOPATOGENIE

In etiologia splenomegaliei, se recunosc urmatoarele mecanisme fiziopatologice principale:

- hiperplazia sistemului imun sau reticuloendotelial, intalnita in boli infectioase (endocardita infectioasa, etc.), afectiuni imune (sindrom Felty etc.) sau boli hematologice asociate cu distructie de eritrocite anormale (sferocitoza ereditara etc.);

- perturbarea fluxului sanguin splenic (congestie vasculara), intalnita in caz de ciroza hepatica, tromboza de v. splenica, porta sau suprahepatica, etc.;

- tumori splenice benigne (hemangioame, chisturi, etc.);

- afectiuni tumorale maligne, cu implicarea splenica primara (in limfoame, angiosarcoame) sau secundara (in caz de leucemii, metastaze de tumori solide, etc.);

- stari ce se insotesc de eritropoieza extramedulara (anemii hemolitice severe, metaplazie mieloida, alte sindroame mieloftizice etc.);

- infiltrarea splenica din unele afectiuni dismetabolice, ca in amiloidoza, boala Gaucher etc..

N.B.! Trebuie mentionat de la inceput faptul ca, in cadrul acestor patologii, splenomegalia poate reprezenta o afectiune izolata (cu sau fara hipersplenism), o afectiune predominanta asociata unui tablou mai larg, sau o participare secundara in cadrul unei afectiuni sistemice (insa cu posibila afirmare pe prim candva in cursul evolutiei); tratamentul cerut trebuie adaptat in consecinta la etiologie, prezentarea clinica si evolutia cazului.

CAUZE DE SPLENOMEGALIE

I. INFECTII (microbiene, virale, parazitare): 1. Mononucleoza infectioasa. 2. Septicemie bacteriana. 3. Endocardita bacteriana. 4. Tuberculoza. 5. Malarie. 6. Leishmanioza (boala Kala Azar, febra cachectica sau febra neagra, transmisa de genul phlebotomus). 7. Tripanosomiaza (boala somnului africana transmisa de glossina palpalis (musca tze-tze), b. somnului americana Chagas). 8. SIDA. 9. Hepatita virala. 10. Sifilis congenital. 11. Abces splenic. 12. Histoplasmoza diseminata (boala Darling).

II. AFECTIUNI IMUNE: 1. Sindrom Felty (artrita reumatoida + splenomegalie + leucopenie). 2. Lupus eritematos sistemic (LES). 3. Anemii hemolitice imune. 4. Limfadenopatie angioimunoblastica. 6. Reactii medicamentoase cu sindroame tip boala serului. 7. Trombocitopenii si neutropenii imune. 8. Periarterita nodoasa.

III. AFECTIUNI CE SE INSOTESC DE PERTURBAREA FLUXULUI SANGUIN SPLENIC: 1. Ciroza postnecrotica, ciroza etanolica (Lannec). 2. Obstructie de vene hepatice (sindrom Budd-Chiari). 3. Schistosomiaza (bilharzioza) hepatica. 4. Obstructie de vena porta. 5. Obstructie de vena splenica. 6. Insuficienta cardiaca cronica congestiva, pericardita cronica. 7. Anevrism de artera splenica.

IV. AFECTIUNI ASOCIATE CU DISTRUCTIE DE ERITROCITE ANORMALE: 1. Sferocitoza: ereditara (sindrom Minkowski-Chauffard), etc.. 2. Drepanocitoza (anemie falciforma, sickle-cell anemia). 3. Ovalocitoza. 4. Talasemie (forma majora = anemia Cooley).

V. AFECTIUNI INFILTRATIVE ALE SPLINEI (IN CADRUL UNOR DISMETABOLISME): 1. Amiloidoza. 2. Lipoidoze: boala Gaucher, boala Niemann-Pick, boala Tangier, boala Hurler. 3. Granulomatoza eozinofila multifocala. 4. Hemocromatoza, boala Wilson.

VI. ERITROPOIEZA EXTRAMEDULARA: 1. Mielofibroza cu metaplazie mieloida. 2. Mieloftizie medulara.

VII. TUMORI BENIGNE SPLENICE: 1. Hamartoame splenice. 2. Fibroame, hemangioame, limfangioame splenice. 3. Chisturi splenice (adevarate, false).

VIII. TUMORI MALIGNE CU INTERESARE SPLENICA PRIMARA SAU SECUNDARA: 1. Limfoame maligne (Hodgkin-iene sau non-Hodgkin-iene). 2. Leucemii. 3. Sindroame mieloproliferative (policitemia vera, trombocitemii esentiale, etc.). 4. Histiocitoza maligna, mielom multiplu (boala Rustitzki-Kahler), mastocitoza sistemica. 5. Tumori splenice primare: angiosarcoame, fibrosarcoame, limfosarcoame. 6. Metastaze splenice.

IX. VARIA (AFECTIUNI DIVERSE CU ETIOLOGIE ADESEA INCERTA): 1. Splenomegalie idiopatica. 2. Tireotoxicoza. 3. Anemie feripriva, anemie sideropenica, anemie megaloblastica. 4. Sarcoidoza (boala Besnier-Boeck-Schaumann). 5. Berilioza. 6. Hiperplazie splenica primara.

Pe langa momentul evolutiv, gradul splenomegaliei variaza si in functie de etiologie:

- splenomegalie usoara moderata: in congestia hepatica pasiva din ICC (insuficienta cardiaca congestiva), malaria acuta, febra tifoida, endocardita bacteriana, LES, artrita reumatoida" class="text">artrita reumatoida, talasemia minora etc.;

- splenomegalie moderata: in hepatite, ciroza, limfoame, mononucleoza infectioasa, anemii hemolitice, abcese splenice, infarcte splenice, amiloidoza etc.;

- splenomegalie giganta sau masiva (splina ajunge sa cantareasca cateva kilograme): in leucemia mielocitara cronica, mielofibroza idiopatica cu metaplazie mieloida, leucemia cu celule paroase (hairy cell leukemia), boala Gaucher, boala Niemann-Pick, sarcoidoza, talasemie majora, malarie cronica, sifilis congenital, leishmanioza si unele cazuri cu obstructie portala; in marea majoritate beneficiaza de tratament chirurgical.

3. ANATOMIE PATOLOGICA

Substratul anatomopatologic este reprezentat fie de dezvoltarea componentei celular-tisulare, fie de amplificarea componentei vasculare a splinei.

Indiferent de gradul splenomegaliei, marirea organului se poate realiza in 2 modalitati:

- cu pastrarea formei splinei si a marginei sale crenelate: in boli sistemice in care splina este parte componenta a bolii sau victima a acesteia;

- cu pierderea formei si a conturului normal: in splenomegalii tumorale, inflamatorii (mai ales infectii cronice - lues, tbc), chistice (mai ales solitare).

4. CLINICA

Splenomegalia este adesea asimptomatica; odata cu cresterea in dimensiuni pot, insa, sa apara simptomele, care se datoresc, cel mai adesea, constituirii unor complicatii reprezentate de:

- compresie exercitata asupra organelor vecine, ce se poate manifesta prin satietate precoce (violare gastrica) sau ingreunare a tranzitului intestinal (violare colonica);

- ruptura splenica postraumatica sau spontana, intr-un timp sau in doi timpi (cu hemoraragie peritoneala localizata sau generalizata): perturbarile echilibrului hemodinamic orienteaza catre interventia chirurgicala de urgenta;

- infarctizare splenica (splina megalica nu mai poate fi irigata corespunzator prin aportul arterial normal): durerea de cadran abdominal superior stang poate fi semn de infarctizare splenica segmentara;

- volvulari in jurul pediculului splenic datorate cresterii greutatii splinei si modificarii pozitiei acesteia prin hipertrofiere: determina fenomene ocluzive ale tractului gastrointestinal.

Varsta bolnavului si momentul debutului orienteaza catre o anumita etiologie, iar chestionarul trebuie sa urmareasca simptomele ce sugereaza anemia, trombocitopenia sau leucopenia, in functie de care se apreciaza capacitatea functionala a splinei marite.

Examenul fizic poate intampina dificultati in detectarea splinei megalice (normal asezata pe linia axilara posterioara sub un unghi oblic, axul lung al splinei fiind paralel cu coasta X): initial, se constata matitate la percutie executata pe linia axilara anterioara, pe masura ce splenomegalia progreseaza ea devenind palpabila sub rebordul costal stang; exista si situatii in care marirea splinei se face predominant pe o directie ascendenta toracica, cu ridicare a hemidiafragmului stang si compresie exercitata pe pulmonul stang, manifestarile constand in matitate a bazei hemitoracelui stang si absenta localizata a murmurului cular, posibil fara depasirea rebordului costal de catre splina megalica.

In timpul examinarii fizice, trebuie deasemenea cautate stigmate ale posibilelor afectiuni cauzatoare de splenomegalie, cum ar fi capul de meduza si paianjenii angiomatosi din cadrul cirozei hepatice.

5. EXPLORARI PARACLINICE

1. Explorari de laborator:

- numaratoare sangvina (hemoleucograma) completa + analiza frotiului periferic: ajuta in delimitarea cauzei splenomegaliei, determinand in plus posibilele consecinte functionale ale acestei conditiuni ( hipersplenismul);

- punctie aspirativa si/sau punctie biopsica a maduvei ososase: ajuta in delimitarea mai clara a incadrarii gnosologice;

- probe imunologice: utile in aprecierea implicarii unei dezordini imunologice;

- hemoculturi: recomandate in cazul suspectarii unei infectii acute.

2. Investigatii imagistice:

- ultrasonografie: precizeaza dimensiunile si forma splinei, ca si posibilele modificari ale structurii sale (hematoame, chisturi, tumori solide unice sau multiple etc.);

- radiografie toraco-abdominala simpla sau cu contrast (tranzit baritat, irigografie): arata eventualul rasunet al hipertrofiei splenice asupra organelor vecine: plaman stang, stomac, colon;

- tomodensitometrie: detaliaza informatiile aduse de echografie si descrie leziuni mai greu detectabile echografic, cum sunt infarctele sau rupturile splenice (mai ales cele subcapsulare, cu producerea unui hematom de dimensiuni variabile care poate sa invadeze oricand marea cavitate peritoneala prin efractia capsulei splenice, producand o hemoragie interna asa-zisa in doi timpi cu mare potential letal); poate folosi si in ghidarea drenajului percutan al unui abces splenic in cazuri selectate;

- RMN: caracteristici similare CT-scan-ului;

- angiografii diverse (splenoportografie, arteriografie selectiva de trunchi celiac cu urmarire indeosebi a timpului venos etc.): folosite cu indicatii precise, isi pot dovedi utilitatea informativa.

6. TRATAMENT

Este dictat de afectiunea generatoare, putand consta in:

- splenectomie in scop terapeutic (in caz de hipersplenism, etc.) sau diagnostic (rareori, numai dupa epuizarea tuturor celorlalte metode de investigare);

- tratament medical al afectiunii cauzale (antibiotice, citostatice etc.).