Tumori ale splinei - chisturi splenice - tumori benigne si maligne

TUMORI ALE SPLINEI

Tumorile splinei includ urmatoarele categorii:

- tumori chistice neparazitare sau parazitare;

- tumori solide benigne;

- tumori solide maligne primitive (altele decat neoplaziile sistemice ale tesutului limfoid si ale sistemului reticuloendotelial) si secundare (metastaze splenice);

- pseudotumori inflamatorii.

A. CHISTURI SPLENICE

Cele mai folosite clasificari sunt cele propuse de Altmeier (veche) si Fowler (recenta):

CLASIFICAREA ALTEMEIER
CHISTURI ADEVARATE			PSEUDOCHISTURI (CHISTURI FALSE)
CHISTURI PARAZITARE	CHISTURI NON-PARAZITARE		CHISTURI POSTTRAUMATICE CHISTURI DEGENERATIVE CHISTURI INFLAMATORII
- chisturi splenice solitare - chisturi splenohepatice (multi exclud chisturile pa- razitare din acesta clasifi- care)	- epiteliale: epidermoide dermoide - endoteliale: limfangiom hemangiom mezoteliom boala polichistica
CLASIFICAREA FOWLER
CHISTURI PRIMARE (cu capitonaj epitelial endochistic)		CHISTURI SECUNDARE (fara capitonaj epitelial, cel putin initial)
Chisturi seroase congenitale. Chisturi traumatice (prin infoliatie). Chisturi inflamatorii: - prin infoliatie; - prin dilatatie (limfangiectazii, boala polichistica). Chisturi neoplazice benigne: dermoide, epidermoide, limfangioame, hemangioame (cavernoase, capilare).		CHISTURI TRAUMATICE: hematice seroase. CHISTURI DEGENERATIVE (lichefierea unor infarcte vechi). CHISTURI INFLAMATORII.

Clinic exista trei posibilitati de manifestare:

- latenta pina in momentul descoperirii incidentale cu ocazia unui examen imagistic efectuat pentru o alta afectiune;

- descoperire clinica a unei splenomegalii singulare cu/fara alte simptome (durere sau greutate in hipocondrul stang, simptome respiratorii, digestive sau urinare de vecinatate);

- producerea unei complicatii care devine inaugurala din punct de vedere simptomatic (ruptura spontana, hemoragie intrachistica, suprainfectare cu abcedare, mai rar malignizare).

Diagnosticul se pune pe seama explorarilor imagistice (ultrasonografie, tomodensitometrie, examene radiologice clasice, cu substante de contrast, ale organelor de vecinatate) ce precizeaza caracterele, sediul, dimensiunile si continutul tumorilor chistice splenice.

Solutia terapeutica optima in caz de simptomatologie prezenta sau complicatii evolutive este reprezentata de splenectomie (rezolvare radicala a afectiunii, evitare a complicatiilor, precizare a diagnosticului histopatologic de certitudine); in cazul descoperirii in-tamplatoare se opteaza intre supraveghere cu interventie doar in caz de suspectare a unei complicatii, splenectomie de principiu, sau interventii chirurgicale conservatoare (punctii evacuatoare, chistectomii, splenectomii partiale: au dezavantajul ca nu opresc evolutia bolii si pot genera complicatii).

B. TUMORI BENIGNE SPLENICE

1. Fibromul splenic: consistenta ferma, dimensiuni variabile (2-4 cm), culoare alb-cenusie pe sectiune, cu posibile calcificari; rar manifest clinic (dureri, splenomegalie moderata); posibila complicare (necroza, suprainfectare, calcificare completa, generare de HTPo intrasplenica); rezolvare terapeutica prin splenectomie.

2. Hamartomul splenic (numit de Rokitansky splenom): malformatie pseudotumorala foarte rara, unica sau multipla, nodulara, relativ bine delimitata, cu consistenta ferma, culoare rosie-cenusie si dimensiuni variabile (uneori voluminoasa); posibila asociere in cadrul unei hamartomatoze difuze cu localizari multiple (colon, duoden, intestin subtire), care in cazul aglomerarii familiale se numeste hamartomatoza Peutz-Jeghers; poate fi asimptomatic (descoperit imagistic) sau simptomatic (splenomegalie, hipersplenism, HTPo segmentara); rezolvare terapeutica prin splenectomie (in cazurile simptomatice).

3. Alte tumori benigne: tumori cu origine neurogena (neurinom, schwannom), lipom, etc.; sunt rare.

C. TUMORI MALIGNE SPLENICE

1. Tumori maligne primitive:

Clasificare:

- tumori epiteliale (origine in posibile incluzii ectodermice): rare;

- tumori conjunctive (sarcoame cu trei posibile origini: celulele endoteliale ale sinusurilor splenice, celulele pluripotente primitive mezenchimale, sau malignizarea unor hemangioame voluminoase preexistente): fibrosarcoame (fibrosarcom propriu-zis, reticulosarcom), angiosarcoame (hemangioendoteliosarcom, limfosarcom), sarcom Kaposi (sarcom hemoragic idiopatic multiplu).

Caracteristici morfopatologice:

- fibrosarcomul: este voluminos, neregulat, alb-cenusiu, cu zone de necroza hemoragica, determinand splenomegalie, ingrosarea capsulei si aderente la organele vecine;

- angiosarcomul: este tumora unica, policiclica (structura multinodulara);

- sarcomul Kaposi: poate fi izolat sau asociat in cadrul unei afectari cu localizari viscerale si somatice (la nivelul extremitatilor) multiple; posibila asociere cu SIDA; caracterizat histologic prin trei faze evolutive: faza pseudogranulomatoasa, faza de proliferare fibroblast-angiomatoasa si faza de scleroza cu pigmentare hemosiderinica.

Clinic → triada caracteristica:

- splenomegalie importanta, neregulata, ferma, dureroasa;

- sindrom cachectizant (pierdere ponderala, ascita, revarsat pleural, etc.);

- sindrom febril (prin necroze intratumorale).

Diagnosticul este sugerat de explorarile imagistice (echografie, CT-scan, angiografie selectiva, eventual cu punctie ghidata si examen citologic si/sau histopatologic consecutiv); nu se asociaza modificari hematologice periferice sau central-medulare.

Stadii evolutive: I (sarcom localizat), II (leucosarcomatoza cu reactie leucemica) si III (sarcomatoza generalizata, depasita chirurgical).

Complicatii posibile: necroza tumorala (cu/fara suprainfectare), ruptura tumorala (cu hemoperitoneu si posibila insamantare secundara intraperitoneala).

Tratament: splenectomie (in stadiile I-II), completata cu chimioradioterapie.

2. Metastaze splenice: sunt mult mai frecvente decat tumorile primitive, fiind produse pe cale hematogena sau prin invazie directa de vecinatate; diagnosticul si tratamentul lor se raporteaza la cel al tumorilor primitive de origine.

D. PSEUDOTUMORI INFLAMATORII ALE SPLINEI

Pot fi confundate cu stadii avansate evolutive ale chisturilor splenice, reprezentand consecinta unor necroze locale cu origine multipla (tromboze vasculare intrasplenice, vascularite, hematoame posttraumatice, infectii localizate intrasplenice cu evolutie trenanta) ce sufera organizare inflamator-scleroasa cu fibrozare locala.

Sunt formatiuni solide, dure, bine delimitate, cu leziuni inflamatorii de insotire; posibila necrozare hemoragic centrala sau abcedare.

Diagnostic de certitudine stabilit histopatologic.

Rezolvare terapeutica prin splenectomie: precizeaza diagnosticul si evita instalarea posibilelor complicatii (hemoragii intrasplenice, suprainfectari, rupturi splenice).

N.B.! Trebuie mentionat ca splina mai poate fi afectata malign in cadrul neoplaziilor sistemice ale sistemului limfoid si ale sistemului reticulo-histiocitar (limfoame hodgkin-iene sau non-hodgkin-iene, sindroame mieloproliferative, histiocitoza, mielom multiplu, mastocitoza sistemica, etc.).