DEFINITIE O afectiune granulomatoasa sistemica de etiologic necunoscuta. Organele afectate se caracterizeaza printr-o acumulare de limfocite T si fago-cite mononuclearc. granuloame epitelioide necazeoasc si perturbari ale arhitecturii normale a tesutului.
FIZIOPATOLOGIE Acumularea de celule mononuclcare, in principal de limfocite T-hclper si fagocite mononuclearc in organele afectate, urmata de formarea de granuloame. Nu s-au evidentiat do potrivit carora acest proces de acumulare ar afecta prin el insusi parcnchimul organelor; evidenta este doar distorsionarea arhitecturii organului respectiv pe masura acumularii acestor componente inflamatorii. Inflamatia granulomatoasa este intretinuta prin secretia continua de mediatori (printre care intcrleukina 2 si y-inlerfe-ron) de catre limfocitele T-helpcr stimulate. Distrugerea masi a parenchi-mului poate duce la fibroza ireversibila ce poale, la rindul ei, deteriora in continuare integritatea structurala a organului, ducind in cazurile ansate la disfunctii severe de organ. Proliferarea fibroblastica si depunerea de tesut conjunctiv sint determinate de populatia macrofagica ce emite semnale spontane de tipul factorului de crestere plachctar, fibroneetinei si a factorului de crestere insuline-like I.

MANIFESTARI CLINICE

a Poate fi asimplomatica. delectata cu ocazia unor examene radiologice de rutina sub aspect de adenopatie hilara si o usoara afectare infillrati a parenchimului pulmonar.
a Simptomatologie nespecifica: febra, pierdere in greutate, anorexie, fatiga-bilitate.
a Pulmonar: adenopatie hilara, alveolita. pneumonie interstitiala. tuse. disp-nee; afectarea pleurala si hemoptizia sint rare; caile aeriene pot fi implicate dcterminind obstructie respiratorie; plaminul este cel mai frecvent implicat - 90% dintre pacientii eu sarcoidoza prezinta modificari radiologice pulmonare la un moment dat in cursul evolutiei bolii.
a Adenopalia limfatica: poate aparea hipertrofia ganglionilor limfatici intra-toracici sau periferici.
a La nivelul pielii: 25% din cazuri prezinta afectari ale pielii: leziuni de tipul crilemului nodos, placarde, eruptii maculo-papulare, noduli subcutanati, si eritem pernio (leziuni indurate, lucioase, de culoare albaslra-rosia-tica. la nivelul fetei, degetelor si genunchilor).
a La nivelul ochilor: uveile in aprox. 25% din cazuri; poate conduce progresiv la orbire.
a Caile respiratorii superioare, mucoasa nazala este implicata in 20% din cazuri, laringele in aprox. 5%.
a Madu osoasa si splina: pot aparea usoara anemie si neutropenie.
a La nivelul ficatului: bioptic. implicarea ficatului apare in 60 90% din cazuri; cu toate acestea, sint rare cazurile evidente clinic.
a La nivelul rinichiului: poate aparea afectarea parenchimatoasa sau. mai frecvent, nefroliliaza secundara anomaliilor din meolismul calciului.
a Sistemul nervos: poate afecta SNC, nervii cranicni, nervii periferici.
a La nivelul inimii: poale afecta peretele ventriculului sting sau sistemul de conducere, producind tulburari de ritm si/sau de contractililate.
a Alte organe si sisteme afectate: sistemul musculoscheletic, sistemul endocrin, aparatul reproducator, glandele exocrinc. traclul gastro-intcstinal.

COMPLICATII Cauza majora de morbiditate si mortalitate este disfunctia respiratorie progresi, alaturi de afectarea pulmonara inlerstiliala; implicarea oculara (inclusiv orbirea) este complicatia extrapulmonara cea mai frecventa, dar poale li controlata cu ajutorul terapiei eu glueocorticoizi.
EVALUARE
a Anamneza si examenul fizic pentru a exclude factorii nocivi din mediu sau alte cauze de pneumonie inlerstiliala.
a Hl.Ci. Ca' f. PPD cu teste cutanate de control, nivelul serie al enzimei de conversie a angiotensinci. teste functionale hepatice.
a Radiografie toracica. ECO, teste functionale pulmonare.
a Biopsia pulmonara sau a altui organ afectat este obligatorie pentru silirea diagnosticului inainte de inceperea tratamentului. Biopsia pulmonara transbronsica este de obicei suficienta pentru silirea diagnosticului.
a Lajul bronhoalveolar si scanarea pulmonara cu galiu pol fi utile in silirea tratamentului si in urmarirea acestuia.
DIAGNOSTIC Se face pe baza datelor clinice, radiologice si histologice. Datele de biologic a singelui sau rezultatele bioptice singure nu pot sili diagnosticul de certitudine.

TRATAMENT Multe cazuri se pot remite spontan; de aceea luarea deciziei asupra oportunitatii ca si asupra momentului de incepere a tratamentului este deosebit de dificila si controversata. Indicatiile majore de tratament le reprezinta afectarea progresi pulmonara, afectarea ochilor si implicarea cordului. Lajul bronhoalveolar si scanarea cu galiu poale ajuta la identificarea cazurilor cu risc crescut de progresie catre stadiile finale ale afectarii pulmonare; cu toate acestea, procedeele mai sus mentionate nu sint acceptate in mod unanim. Terapia cu glueocorticoizi este cel mai important mijloc de tratament. Se foloseste de obicei prednison 1 mg/kg-corp'zi timp de 4 6 saptamini cu reducerea progresi a dozei pe parcursul a 2 3 luni. Semnalari sporadice sugereaza ca cyelosporina poate fi utila in sarcoidoza exlratoracica care nu raspunde la terapia cu glueocorticoizi.