Este un complex specific de anomalii congenitale ce

afecteaza unul sau mai multe membre, si consta din:

a anomalii venoase si limfatice;

a hemangioame cutanate;

a hipertrofie osoasa si de tesuturi moi cu alungirea membrului.

Malformatiile venoase constau din:

a varicozitati extensive;
a absenta sau tulburari in dezvoltarea venelor profunde;
a hipertensiune venoasa. Diagnosticul diferential trebuie facut cu:

a malformatii arterio-venoase. sau cu

a fistule arterio-venoase congenitale.
La aceste afectiuni suntul lipseste la angiografie, unii autori postuland ca, responsabil pentru acest fapt ar fi obstructia sistemului venos profund, in timp ce alti autori atribuie aceste anomalii, fistulelor arterio-venoase microscopice ce nu pot fi zualizate arteriografic.