DEFINITIE Sl PATOGENIE Un proces clinicopatologic caracterizat prin inflamatia si distrugerea vaselor de singe, compromiterea lumenului vascular si ischemie consecutiva. Manifestarile clinice ale ischemiei depind de marimea si localizarea iselor de singe. Poate fi manifestare primara sau unica a bolii sau secundara intr-un alt proces patologic.
Majoritatea sindroamelor vasculiticc par a fi determinate in totalitate sau partial de procese imune,

CLASIFICARE Vasculita sistemica necrozanta

Potiarlerlta nodoasa clasica (PAN): Implicarea musculaturii arterelor de calibru mic sau mediu. in mod deosebii punctele de ramificatie; sini implicate in mod obisnui! rinichii, inima, ficatul, tractul gaslro-intestinal, nervii periferici, pielea: plaminul este de obicei neafectat.

2. Angeita si granulomatoza alergica (boala Churg-Strauss): Vasculita gra-nulomaloasa a mai multor organe, in mod particular la nilul plaminilor; similara cu PAN, dar cu o frecnta mai mare de implicare a vaselor de dimensiuni si tipuri variabile: infiltratie cozinofilica a tesuturilor, cozinofilie periferica si asociere cu astmul ser.
3. Sindromul poliangeilic mixt: Suprapunerea PAN, a angeilei si granulo-malozci alergice si manifestari de vasculita hiperreactiva a vaselor mici.
Vasculita hiperreactiva Grup heterogen de afectiuni; trasatura comuna este implicarea vaselor mici; afectarea tegumentului predomina de obicei. Cauze exogene suspectate sau dodite

a Purpura llcnoch-Sehonlein

a Boala serului si reactii de lip boala serului

a Vasculite induse medicamentos

a Vasculite asociate cu boli infectioase

Antigcni endogeni probabil implicati

a Vasculite asociate neoplasmelor.
a Vasculite asociate cu afectarea tesutului conjunctiv.
a Vasculite asociate cu alte afectiuni adiacente.
a Vasculite asociate cu deficite congenitale ale sistemului complement.
Granulomatoza Wegener Vasculita granulomatoasa a tractului respirator superior si inferior, impreuna cu glomerulonefrita; congestia sinusurilor nazale, durere si secretii purulente sau sanguinolente nazale. Pot aparea consecutiv ulceratii mucoase, perforatii scptale si distructii carti laginoase (nas in forma de sa). Implicarea pulmonara poate fi asimptomatica sau determina tuse, hemoptizie sau dispnee; poate aparea implicarea oculara; afectarea rinichilor este cauza celor mai multe decese.

Arterita cu celule gigante

/. Arterita temporala: Inflamatia arterelor de calibru mare si mediu; artera temporala este de obicei cea afectata dar poate aparea si o afectare sislemica; febra, VSH crescut, anemie, simptomatologie musculo-scheleticc (polimialgia reumatica) si orbirea brusca, reprezinta simptomatologia majora; este necesara terapia cu glucocorticoizi pentru profilaxia complicatiilor oculare.
2. Arterita Takayasu: Vasculita arterelor de calibru mare sau mijlociu, cu predilectie majora pentru arcul aortic si ramurile sale; foarte frecnta la femeile tinere; apare o simptomatologie inflamatorie sau ischemica la nilul bratelor sau gitului. simptomatologie inflamatorie sistemica, regurgitatie aortica.
Dirse alte sindroame vasculitice
a Sindromul limfo-ganglionar cutanco-mucos (boala Kawasaki)
a Vasculita izolata a sistemului nervos centrai.

a Trombangcita oblileranla (boala Bucrger).

a Sindromul Behcel.

a Sindromul Cogan.

a Eritcmul nodos.

a Eritemul macular polimorf.

a Boala Ealc.

EVALUARE
a Diagnosticul se sileste pe baza istoricului si a examenului fizic, punind accentul pe manifestarile ischemice si pe semnele/simplomele inflamatorii sistemiec.
a HLG. VSH, explorari biochimice scrologicc, sumar de urina, LCG.

a Imunoglobulinele serice.

Abordarea sindroamelor vasculitice

1. Incadrarea sindromului intr-una dintre grupele mentionate. Este un sindrom specific ex" granulomatoza Wegener. arterita temporala, etc.)'
2. Daca sindromul este asociat cu o afectiune de baza sau cu un antigen specific, tratati afectiunea de baza sau indepartati antigcnul acolo unde exista posibilitatea.
3. Evaluati stadiul bolii de baza.
4. incepeti tratamentul cu medicatia specifica afectiunii la cele in care tratamentul este esential si cu avantaje demonstrate, cum ar fi tratamentul cu glucocorticoizi in arterita temporala si glucocorticoizi asociati cu ciclofosfamida in granulomatoza Wegener.
5. Cind este posibil, evitati terapia imunosupresoare (glucocorticoizi si cito-statice) in afectiunile in care afectarea organo-sistematica irersibila este extrem de rara ca si in cazurile neinfluentatc de o astfel de terapie (ea de ex.. vasculita cronica cutanata izolata).
6. incepeti tratarea cazurilor de vasculita sistemica folosind glucocorticoizi. Asociati un agent eitotoxic ca ciclofosfamida daca nu apar rezultate po/iti e sau daca din istoricul bolii reiese ca aceasta nu raspunde decit la terapia cu citotoxice ca in cazul granulomatozei Wegener ( punctul 4|.
7. Fiti atenti la aparitia efectelor secundare ale terapiei cu agentii mentionati.
8. incercati permanent sa reduceti dozele de glucocorticoizi cautind sa folositi
doze in zilele alterne, daca este posibil; folositi terapia cu citotoxice. cautati sa scadeti doza si sa folositi administrarea discontinua indata ce este posibil, iar protocolul de administrare o permite.
9. Folositi terapia alternativa cind situatia o impune, cum ar fi in cazul lipsei de raspuns sau aparitia de fenomene secundare negati la medicatia specifica.

TRATAMENT Odata diagnosticul silit, se alege terapia cu glucoeorticoizi sau agenti citotoxiei. Agentii citotoxici sint extrem de importanti in afectiunile in care sindroamele organo-sistemice au implicatie vitala, cum ar II in granulo-matoza Wegner. PAN, angeita si granulomatoza alergica si in vasculitele sistemului nervos central, in cazul arteritei temporale si al arteritei Takayasu, folosirea glucocorlicoiziloreste suficienta pentru a controla afectiunile. Unele sindroame ale vaselor miei pol li deosebit de rezistente la tratament. Medicalia folosita in mod curent:
a Prednison I mg/kg-corp/zi, initial, apoi redusa treptat.
a Ciclofosfamida 2 mg/kg-corp/zi, doza reajustata in cazurile cu leucopenie sera. Administrarea intermitenta a eiclofosfamidei (I g/m* pe luna) poate fi utila in anumite cazuri de intoleranta la administrarea cronica a medicamentului.
a Azathioprina 2 mg/kg-corp/zi doza ajusila pentru prenirea leucope-niei sere; se foloseste in cazul in care efectele secundare ale eiclofosfamidei nu sint tolerate.
a Mcthotrexatul in doze saptaminale de pina la 25 mg/saptamina. poate fi util in granulomatoza Wegener la pacientii care nu tolereaza ciclofos-famida.
a Plasmafcreza poate aa un rol ajutator in timpul tratamentului daca simptomatologia nu este in totalitate controlata prin masurile de mai sus.