Boala lanturilor grele reprezinta un grup de limfoproliferari de linie B rare, cu prezentare clinica diferita, caracterizate prin sinteza unei imunoglobuline incomplete, formata doar din lant greu.In mare parte a cazurilor lantul greu este secretat in cantitate mica si nu se evidentiaza prin electroforeza proteinelor serice fiind necesara imunofixarea.

Boala lanturilor grele
Este cea mai frecventa dintre bolile lanturilor grele, denumita si limfom mediteranean. Datorita faptului ca la inceput are o evolutie benigna, are mai multe etape de evolutie (benigna, intermediara, maligna). Printr-un consens din 1976 se foloseste si denumirea de boala imunoproliferativa a intestinului subtire.

Epidemiologie

este mai frecventa la varste tinere 20-40 ani cele mai multe cazuri au fost raportate in tarile din nordul Africii, Israel, si mai putin in Africa de Sud, estul Asiei, America centrala si de Sud. Este mai frecventa in tarile cu un nivel scazut de dezvoltare.

Etiopatogeneza
Boala este mai frecventa in randul populatiei cu infectii intestinale frecvente, asa incat factorul infectios (stimularea antigenica continua) trebuie luat in discutie in etiopatogeneza bolii.

Investigatiile bacteriologice si virusologice sunt de multe ori negative, dar se constata o ameliorare a bolii dupa tratamentul antibiotic.
lou clinic
Cele mai frecvente manifestari clinice sunt: sindromul de malabsorbtie cu - diaree
- dureri abdominale
- slabire in greutate la examenul obiectiv se pot evidentia - edeme periferice
prezenta maselor

abdominale (adenopatie) Examinari de laborator

Modificari ale proteinelor serice.
Electroforeza proteinelor serice poate evidentia la jumatate din cazuri existenta unei benzi late in regiunea (3-=c2, la ceilalti pacienti electroforeza fiind normala, pentru diagnosticul bolii fiind necesara imunofixarea.
Nivelul IgA este de obicei normal
Prezenta lantului greu ce se pune in evidenta prinImunofixare
Aceasta proteina monoclonala se poate pune in evidenta siIn sucul jejunal.
Examenul endoscopic evidentiaza o ingrosare a mucoasei si submucoasei intestinale, si un aspect de mozaic cu ulceratii si noduli.
Modificarile histologice au fost clasificate in trei stadii:
stadiul A: infiltrat limfoplasmotic difuz al laminei propria,
aparent benigne
stadiul B - acelasi ca si in stadiul A, dar cu aparitia si a unor
celule mari, de tip "imunoblastic", la nivelul intestinului si al

adenopatiilor abdominale

stadiul C - aspect de limfom imunoblastic cu sau fara
prezenta infiltratului limfoplasmocitar benign din stadiul A.
Astfel stadiul initial corespunde unui limfom MALT, cu grad redus de malignitate iar evolutia se face spre un limfom imunoblastic cu diferentiere plasmocitara.

TratamentIn stadiile initiale, este indicat tratamentul antibiotic cu spectru larg cu sau fara corticoizi, cu o rata de raspuns de 33-71% din cazuri.
Cea mai utilizata combinatie, in absenta infectiei parazitare este ampicilina + tetraciclina si metronidazol.
Tratamentul pentru Helicobacter pylori a condus la remisiune completa in 2 cazuri.In stadiile mai avansate ale bolii se indica - chimioterapia: CHOP, Melphalan, Ciclofosfamida

- radioterapie abdominala

- combinarea celor 2 mijloace terapeutice
Nu exista inca date privind rezultatul imunoterapiei cu Rituximab (anti CD20)-PrognosticIn cazurile cu celularitate limfoplasmocitara evolutia este lunga, cu prognostic bun, dar in cazurile cu celularitate imunoblastica evolutia e maligna.

Boala lanturilor grele u

Este o afectiune rara.

Varsta medie de aparitie este 57 ani.

Boala afecteaza in mod egal ambele sexe.
Manifestarea clinica cea mai frecventa este hepatospleno-megalia.
Sindromul ganglionar este rar intalnit, eventual se evidentiaza adenopatie profunda.
Artropatia amiloida si sindromul de tunel carpian sunt frecvent intalnite.
Unii pacienti au tablou clinic asemanator limfomului sau mielomului.
O treime dintre pacienti prezinta leucemie limfatica cronica.
Leziunile osteolitice si osteoporoza sunt rare.
Medulograma evidentiaza un infiltrat plasmocitar, plasmo-citele fiind cu vacuolizari citoplasmatice.
Anomalii proteice
hipogamaglobulinemia e prezenta la jumatate dintre
pacientiIn ser se pune in evidenta prin imunofixare lantul greu uIn urina se pune in evidenta lant usor, mai frecvent K la

jumatate din cazuri.

Tratament
Nu exista tratament standard pentru aceasta afectiune, se trateaza ca o limfoproliferare cu grad redus de malignitate.
observatie pentru pacientii asimptomatici
chimioterapie cu intensitate redusa pentru pacientii
simptomatici.

Boala lanturilor grele y
Este o boala rara, cu manifestari clinice diverse. Incidenta maxima este la 60-70 ani. 54% dintre pacienti sunt de sex masculin. lou clinic
semne generale: febra, slabire in greutate, transpiratii sindrom ganglionar (62% dintre pacienti) hepatomegalie splenomegalieInteresare cutanata si subcutanataInteresarea inelului limfatic Waldeyer - edemul si eritemul luetei Se intalnesc frecvent manifestari autoimune artrita reumatoida vasculita miastenia gravis anemie hemolitica autoimuna trombopenie autoimuna

Examinari de laborator

- hemograma evidentiaza - anemie normocitara normocroma

- uneori leucopenie

- pe frotiu se pot intalni limfocite atipice si plasmocite precum si hematii in fisicuri

- trombopenie

- reticulocitoza in cazul anemiei hemolitice autoimune

VSH-ul este accelerat

Testul Coombs poate fi pozitiv sau negatibr />