Keratodermie Thost Urma este cea mai frecventa forma de keratodermie congenitala si familiala, care apare la nastere, sau in primele saptamini, transmiterea facindu-se in dominanta outoso-mala. Incepe la marginea palmelor si telor, apoi cuprinde in totalitate suprafata lor nedepasind pe fata dorsala, sub forma unei hiperkeratoze galbene sau gri-brune, bine delimitata cu o bordura roz-violacee. Hiperkeratoza este foarte importanta, groasa, durai brazdata deseori de fisuri si este insotita in majoritatea cazurilor de hiperhidroza,
unghiile raminind mai intotdeauna neafectate.
Keratodermie Meleda, numita asa dupa insula Meleda din Adriatica, unde s-au descoperit primele cazuri, este o maladie la-miliala cu transmitere ereditara in rocisivitate, care se manifesta adesea in al 2-lea sau al 3-lea an. Hiperkeratoza cuprinde ca si keratodermia Thost-Unna palmele si tele, fara a avea bordura rosie-violacee. In plus ea depaseste marginile cuprinzind si fata dorsala a miinilor si picioarelor, extinzindu-se si pe coate, genunchi, tendonul lui Achile. Hiperhidroza este frecventa, unghiile prezinta striuri, koilonychie, pachyonychie, onicogrifoza, adesea boli psihice si EEG perturbata completeaza loul bolii Meleda. Spre deosebire de keratodermia Thost Unna, boala Meleda are elutie progresiva si prin pusee.
Se mai descriu citeva forme clinice :
keratodermie palmo-lara Papillon-Lelevre asociaza la keratodermie caderea dintilor temporari si permanenti in urma unui proces de alveoliza ;
keratodermie Brocq-Manloux (keratodermie tamiliala punctiforma tip Besnier) se caracterizeaza prin numeroase puncte negre pseudo-comedoniene inclavate in piele, cornoase, dure, de marimea pina la un bob de linte, avind central o mica depresiune ; se transmite In dominanta ;
keratodermie iamiliala papuloverucoida Brauer Buschke
FiscUer se transmite in dominanta si se caracterizeaza prin formatiuni cornoase, reliefate, cu suprafata neregulata si verucoasa, de culoare galbena-sidefie, avind in centru depresiuni cupuliforme;
keratodermia striata sau in benzi Brunauer-Fuchs are ridicaturile keratozice dispuse in benzi de-a lungul axei mediane pe fata palmara a degetelor;
keratodermie ainhumoida si mutilanta este congenitala si ereditara (in dominanta); la keratodermia palmotara, care exista din frageda tinerete, se asociaza benzi constrictive ale degetelor de la miini si picioare, inserate intre articulatiile interfalangiene. Aceasta dactilolisie poate duce uneori la amputatie spontana si fara
durere a unui sau mai multor degete.
Keratodermii esentiale. Sint kcratoze palmo-tare, care apar la virste variate, mai ales la adulti, nu au caracter ereditar si sint reprezentate de forme circumscrise verucoide, keratodermia menopauzei, porokeratoza Mantoux, puturi epidermice palmotare a'.e nematozei bazocelulare.
Tratamentul este asemanator celui prescris in ichtioza, iar local pomezi keratolitice.