Evolutia perimetrului cranian in primii ani de atA este paralelA cu dezvoltarea continutului cutiei craniene (creierul). Din aceastA cauzA, urmArirea evolutiei acestuia in primul an de atA este obligatorie.
In conditii normale, perimetrul cranian are un ritm propriu de crestere ( "Cresterea postnatalA" in modulul 1). Ca si in cazul taliei si greutAtii, datele obtinute prin mAsurarea perimetrului cranian se A cu curbele de referintA pentru vArstA si sex.
Paralel cu urmArirea perimetrului cranian este necesarA urmArirea evolutiei fontanelelor si a suturilor. In mod normal suturile sunt inchise la nastere, la fei si fontanela posterioarA. Fontanela anterioarA are la nastere dimensiuni variabile. Ea se inchide intre 6 si 18 luni (pAnA la24deluni).
Atunci cAnd perimetrul cranian este egal cu sau mai mic de -3 DS, este vorba de microcefalie. In cazul in care perimetrul este egal sau mai mare de +2 DS, vorbim de macrocefalie.

Copilul microcefal

Craniul mic al unui copil nu este intodeauna patologic. Microcefa-lia trebuie apreciatA in functie de aspectul general al copilului si de prezenta sau absenta unei patologii asociate.
Atunci cAnd perimetrul cranian este situat pe curba de referintA la -2 DS, el va fi urmArit in dinamicA (inclusiv ritmul cresterii) fArA a fi etichetat. CAnd perimetrul va fi egal sau inferior lui -3 DS, el va atrage atentia asupra unor cauze patologice.
Microcefalia poate fl izolaiA sau asociatA unor sindroame (cAnd, pe lAngA mlcrocefalie sunt prezente si alte semne clinlce). IntAlnim micro-cefalie in urmAtoarele cazuri:

1. Craniostenoza (coronarA sau globalA).

2. Microcefalia autosomalA recesivA. in acest caz, microcefalia asociazA dismorfism craniofacial, frunte tesitA, occiput plat, nas proeminent si retard mental. Dezvoltarea motorie in primul an de atA poate fi normalA.
Prognosticul este dat de retardul mental, care poate varia de la moderat la sever.
Riscul recurentei este de 1:4.
3. Holoprosencefalia asociazA microcefaliei: anomalii cerebrale, hipotelorism, fante palpebrale oblice, oasele piramidei nazale nedez-voltate, agenezia maxilarului, retard mental sever, deficit moior sever si precoce.
Etiologia este variatA. Se poale intAlni ca parte componentA a loului clinic in unele sindroame (trisomia 13).

Riscul recurentei este 1:4.

Prognosticul este dat de retardul mental si de deficitul motor. Spe-ranta de atA este mult scAzutA.
4. Sindromul Cornelia de Lange. In cadrul acest ui sindrom microcefalia se asociazA cu talia inica si facies caracterisAc: sprAncene groase, unite, fante palpebrale alungite, nas mic, filtrul nazal lung, buze subtiri. micrognatie. Elementelor dismorfice se pot asocia unele anomalii struc-turale (cardiace si renale). Retardul mental este sever.
Riscul recurentei este de 1:30.
Speranta de atA este mult scAzutA. Majoritatea copiilor decedeazA in primii 2 ani de atA.

Copilul macrocefal

Vorbim de un craniu mare cAnd perimetrul cranian este la +2 DS si teza de crestere este normalA. Craniul mare este rareori patologic. Cel mai adesea este vorba de macrocefalie familialA. Un perimetru cranian > +3 DS este apriori patologic mai ales dacA teza de crestere este excesivA (curba cresterA perimetrului cranian intersecteazA curbele de referintA). In cazul unui perimetru cranian >+3 DS (patologic), douA sunt circumstantele la care trebuie sA ne gAndim: hidrocefa-lia si hematomul subdural.

Hidrocefalia
Hidrocefalia reprezintA acumularea de lichid cefalorahidian sub presiune in catAtile ventriculare. Ea apare atunci cAnd existA un dezechilibru intre secretia si absorbtia lichidului cefalorahidian (LCR). Absorbtia deflcitarA datoratA unor grade de obstructie de-a lungul cAii de circulatie a LCR este responsabilA de acumularea acestuia in catAtile ventriculare.
DacA circulatia LCR este impiedicatA (obstructie), in sistemul ven-tricular rezultA o hidrocefalie noncomunicantA. DacA obstructia este prezentA la suprafata cAii circulatorii rezultA o hidrocefalie comuni-cantA.

Cele mai frecvente cauze care au ca rezultat tulburarea circulatiei LCR sunt reprezentate de sechelele hemoragiilor meningocerebrale, schelele de meningitA bacterianA, toxoplasmoza congenitalA, mal-formatiile, tumorile cerebrale. In multe cazuri etiologie hidrocefaliei rAmAne necunoscutA.

Semnele clinice
Simptomatologia clinicA in unele cazuri este frustA, ceea ce face sA se intArzie diagnosticul. In alte cazuri se remarcA o crestere rapidA a perimetrului cranian, ceea ce atrage atentia si usureazA diagnosticul. Dificultatea diagnosticArii unei hidrocefalii apare in cazul pre-maturilor, la care perimetrul cranian prezintA in mod normal un ritm de crestere mai accelerat decAt la nou-nAscutul la termen. In acest caz, evaluarea se va face prin area cu curbele de crestere pentru prematuri.
Diagnosticul este usor de silit atunci cAnd semnele clinice sunt prezente. Aceste semne sunt reprezentate de:
- cefalee, care poate fi localizatA sau difuzA, intermitentA sau con-tinuA;
- vArsAturi sugestive pentru diagnostic, atunci cAnd insotesc cefa-leea; ele se produc fArA efort, pot fi rare sau frecvente;
- tulburArile vlzuale de tipul diplopiei, datorate atingeril neivului oculomotor extern;
- tulburAri de ideatie sau de activltate; in acest caz copllul nu mai are acelasi randament scolar, este dezinteresat, prezintA o lentoare in toate actitAtile sale;

- tulburAri de vorbire;

- tremurAturi, incoordonAri.
Diagnosticul poate fl dificil atunci cAnd semnele sunt fruste sau predominA unele simptome necaracteristice (de exemplu: loul clinic poate fl dominat de semne psihice: apatie, agresitate sau de vArsA-turi). Edemul papilar poate fl absent (in formele compensate).

Diagnosticul pozitiv al hidrocefaliei

Istoricul va incerca sA sileascA momentul de debut al hidrocefaliei si ritmul in care aceasta evolueazA.
In cele mai multe cazuri copilul este adus la medic pentru cresterea perimetrului cranian. AceastA crestere poate fi remarcatA la nastere sau la un interval variabil de sAptAmAni sau luni dupA nastere. Cresterea si dezvoltarea unui copil cu hidrocefalie poate fl normalA. In cazul in care copilul afectat se alimenteazA cu dificultate, prezintA vArsAturi frecvente si este agitat, in timp se va instala falimentul cresterii.
In cazul unei hidrocefalii congenitale, istoricul va culege date pri-nd greutatea la nastere, felul nasterii si evolu(ia postnatalA a copi-lului, va incerca sA descopere dacA in familie existA si alti membri cu hidrocefalie.
Elxamemd clinic. Cresterea progresivA a perimetrului cranian atrage atentia asupra hidrocefaliei. Aceasta poate fi precedatA de o fontanelA mare, bombatA, dehiscenta suturilor si subtierea oaselor craniene.
La pacientii cu hidrocefalie mare se constatA o subtiere a scalpu-lui, care dene lucios. PArul este sub^ire, iar venele superficiale ale scalpului sunt edente (turgescente). Faciesul copilului este triunghiu-lar, iar ochii in apus de soare.In hidrocefalia congenitalA, in ciuda dimensiunilor enorme ale cra-niului, edemul papilar nu este un semn frecvent intAlnit.
Forma craniului poate sugera diagnosticul de hidrocefalie. De exemplu: un craniu cu occipitul bombat este tipic pentru sindromul Dandy-Walker. Craniul asimetric sugereazA o obstructie unilateralA a orificiu-lui Monro. La auscultatia craniului se pot auzi zgomote anormale date de anevrisme sau miscArile oaselor craniene.
Anomaliile neurologice lipsesc sau sunt minime la copin cu hidrocefalie usoarA. Compresia prelungitA asupra structurilor nervoase are drept consecintA aparitia unor leziuni profunde, iar simptomatologia neurologicA va fi edentA.
CAnd cresterea presiunii intracraniene este rapidA, copilul prezintA un tipAt cerebral si postura de decerebrare.In cadrul unei hidrocefalii cu evolutie indelungatA pot sA aparA o serie de tulburAri endocrine si meolice: pubertate precoce, diabet insipid, tulburAri de termoreglare.
Investigatii:
a) Punctia ventricularA se practica transfontanelar si are ca scop recoltarea de LCR. in acelasi scop se practica si punctia lombarA.
b) Radiografia de craniu va edentia semnele hipertensiunii intracraniene. La bolnavA cu evolutie indelungatA se constatA dehiscenta suturilor, subtierea oaselor calotei craniene si demineralizarea lor.
c) Transiluminarea craniului in camera intunecatA reprezintA o metodA utilA de diagnostic. Prin aceastA metodA se edentiazA zone focale sau generalizate de transiluminare anormalA in cazul poren-cefaliei sau al altor formatiuni chistice.
d) Ecografia se practica transfontanelar in cazul in care fontanelA este deschisA. Este o metodA neinvazivA care permite edentierea ven-triculilor dilatati si a eventualelor anomalii asociate (calcificAri, chis-turi). Avantajul metodei este dat de faptul cA poate fi repetatA ori de cAte ori este nevoie.
e) Tomografia computerizatA se practica pentru obtinerea unor detalii suplimentare. Imaginile anatomice vor fi imbunAtAtite prin injectarea unei substante de contrast.
f) Examenul CT-scan il completeazA pe cel ecografic.
g) Rezonanta magneticA se utilizeazA pentru edentierea tumo-rilor mici in regiunea apeductului, care pot determina obstructia cir-culatlei LCR.
h) Fundul de ochi este obligatoriu de efectuat in cazul suspectArii hidrocefaliei. Asa cum am mai arAtat, edemul papilar poate lipsi chiar in cazul hidrocefaliilor gigante congenitale.I) Alte investigatii: injectarea de izotopi radioacti in LCR in vederea obtinerii de date prind circulatia acestuia. Angiografia va fi utilizatA in cazul unei tumori cerebrale pentru elucidarea naturii ei. Testele sero-logice pentru toxoplasmozA, de exemplu, se vor efectua in cazul hidrocefaliilor congenitale.

Diagnosticul diferential
In prezenta unui craniu mare la nastere, diagnosticul diferential de hidrocefalie se va face cu dolicocefalia din gigantismul cerebral.In mucopolizaharidoze, craniocledodisostozA, osteogeneza imperfecta, osteopetrozA, o serie de trAsAturi dismorfice sunt asociate cu craniul mare.In cazul in care hidrocefalia este la debut si simptomatologia clinicA sugereazA un sindrom de hipertensiune intracranianA, diagnosticul diferential se va face cu urmAtoarele entitAti: intoxicatiile medicamen-toase (tamina A, acidul nalidixic), intoxicatia cu plumb, sindromul Reye, hematomul subdural.

Tratamentul hidrocefaliei este chirurgical. Interventia constA in deatia LCR-ului ventricular printr-un dren reglat de o valvA (Holter) intr-o catate (cord sau peritoneu).
Prognosticul este favorabil in absenta leziunilor cerebrale, altele decAt simpla distensie.

Complicatiile postoperatorii

Aceste complicata sunt reprezentate de: disfunctiile sistemului de drenaj si accidentele infectioase (subcutanate, meningita postoperatorie, peritonite cronice). Complicatiile infectioase sunt cauzate de cele mai multe ori de stafilococul alb.

Hematomul subdural
Hematomul subdural reprezintA o altA cauzA de crestere a peri-metrului cranian.
Etiologie. Cauzele hematomului subdural sunt urmAtoarele:
- traumatismul obstetrical (la nou-nAscut), cAnd se insoteste de cchimoze, smulgeri metafizare, fracturi;
- traumatismul craniocerebral la copin mai man (prin cAdere, lorc, accidente de circulatie);
- in mod exceptional, hematomul subdural apare in cursul unor meningite bactericne sau deshidratAri grave.
Semnele clinice sunt variate. Cresterea perimetrului cranian, une-ori asimetric, este insotitA de convulsii, hemiplegii, comA, semne de hipertensiune intracranianA (vArsAturi, somnolentA).
Diagnosticul pozitiv este sugerat de bombarea fontanelei anterioare la nou-nAscut si la sugar si de cresterea perimetrului cranian. Anam-neza relevA traumatismul cranian (obstetrical, accident). Examenul clinic va edentia prezenta echimozelor, a fracturAor sau a semnelor de deshidratare. Investigatiile paraclinice (ecografia, CT-scan, punctia lom-barA, FO) vor sili diagnosticul de certitudine.
Examenele paraclinice sunt cele care silesc diagnosticul de certitudine.

FO edentiazA prezenta de hemoragii retiniene.

Punctia subduralA aduce date importante, edentiind un LCR san-guinolent. In unele cazuri, punctia subduralA poate fl negativa. Chiar si in acest caz, dacA suspiciunea clinicA primeazA, se va face tomogra-fia computerizatA. DacA fontanela anterioarA este abordabilA (deschisA) in absenta tomografiei, ecografia transfontanelarA este de real folos.
Tratamentul. in unele cazuri punctia subduralA este suficientA pentru evacuarea hematomului. CAnd hematomul este mare se impune trenajul chirurgical.
Prognosticul este favorabil cAnd hematomul subdural nu se insoteste si de leziuni cerebrale.

Craniul deformat
In practica curentA medicul pediatru este adesea confruntat cu situatia in care trebuie sA evalueze un copil al cArui craniu are o conformatie particularA sau este deformat. Se pot intAlni urmAtoarele situatii:
1. Craniul oblic ovalar de origine antenatalA nu are tendinta de corectare spontanA. Inchiderea prematurA a suturilor duce la aparitia craniostenozei. Deformarea cranianA este variabilA si este in legAturA cu sutura intercsatA (longitudinalA sau coronarA).
2. Craniul excesiv dezvoltat in lungime cu sinostoza suturilor longitudinale (dolicocefalia).
3. Craniul excesiv dezvoltat in inAltime cu sinostoza coronarA si aparitia unei bAse la nivelul fontaneliei anterioare (brahicefalia).
Diagnosticul pozitiv. Pentru diagnosticul pozitiv este necesarA efec-tuarea examenului radiologic, care poate edentia anomalii la baza cra-niului (verticalizarea etajului anterior in cazul craniostenozelor coronare confirmA existenta sinostozelor, relevA semnele de hipertensiune intracranianA dupA o perioadA de evolutie).
Consecintele craniostenozei:

- aspect inestetic, in cazul craniostenozei longitudinale;

- hipertensiune intracranianA;
- diminuarea acuitAtii zuale in cazul in care se asociazA cu hipertensiune intracranianA.
Tratamentul. In cazul craniului deformat asociat cu craniostenoze, tratamentul zeazA crearea de dehiscente paralele cu suturile inchise, urmatA de remodelarea oaselor craniene.