Agentul patogen este un paraz.'t care produce boala doar la
sugarul mic prematur sau cu distrofie severa si la bolnavii cu deficite imune innascute sau dobandite. Boala a fost descrisa prima oara in Europa, dupa cel de al doilea razboi mondial, sub forma unei epidemii la
prematuri si sugarii cu malnutritie. in ultimii 10-l5 ani
pneumonia cu Pneumocystis carinii reprezinta una dintre complicatiile relativ frecvente la bolnavii cu AIDS. in plaman parazitul se gaseste sub doua forme: a) forma libera (trofozoit), unicelulara, uninucleata, cu dimensiuni de 1-3 \i si b) forma chistica, provenita prin multiplicarea si maturarea formei precedente. Chistul contine 8 corpusculi intrachistici (sporozoiti). Prin segmentarea chistilor rezulta formele libere. Infestante sunt formele chistice care rezista la mediul extern luni de zile. Sursa infectiei o reprezinta omul bolnav sau purtatorul sanatos. Parazitul patrunde in organism pe cale aerogena. Parazitul este un saprofit care poate fi patogen doar in conditiile scaderii mecanismelor de aparare.
Exista doua categorii de copii care pot dezvolta boala: a) sugarii de varsta mica nascuti prematur sau care prezinta malnutritie severa. Deficitele mecanismelor de aparare din cadrul prematuritatii si malnutritiei se asociaza cu hipogamaglobulinemia tranzitorie caracteristica primelor luni de viata; b) copin cu deficite imune innascute sau dobandite: agamaglobulinemie,
anemie aplastica, leucemie, limfoame maligne, nefroza, AIDS, terapie citostatica.
Incubatia bolii este de 20-60 zile. in functie de loul clinic si morfopatologic se descriu doua forme: forma infantila si forma copilului cu deficit imun.
Forma infantila, caracteristica prematurului si sugarului mic cu malnutritie severa debuteaza insidios cu inapetenta, stagnare in greutate, uneori scaune diareice. in perioada de stare lipseste febra, loul clinic fiind dominat de
tuse si sindromul de detresa respiratorie. Tusea este chintoasa, chinuitoare, epuizanta. Sindromul de detresa respiratorie se manifesta prin polipnee marcata (>80/l'), tiraj, batai ale aripioarelor nazale. Uneori sunt prezente secretii aerate la nivelul cailor aeriene superioare. Examenul fizic pulmonar este sarac. Uneori se percepe la auscultatie respiratie suflanta. Este constant prezenta cianoza, care se intensifica progresi
Forma de boala a copilului cu deficit imun se deosebeste de cea precedenta prin debutul brusc si prezenta febrei.
Evolutia naturala a bolii, fara tratament, este severa, rata letalitatii fiind de 35-80%. Decesul se produce prin asfixie. in conditiile evolutiei favorabile perioada de stare dureaza 2-6 saptamani.
Examenul radiologie: este foarte sugestiv si indica voalarea neomogena (cu aspect de geam mat) a ambilor campi pulmonari, cu localizare preponderent perihilara si cu respectarea regiunii laterobazale. in evolutie pot sa apara unele accidente mecanice de tip pneumotorace, pneumomediastin.
Examenul macroscopic al plamanului pe sectiune evidentiaza aspect asemanator cu cel al tesutului pancreatic prin reliefarea lobulilor. La exprimarea plamanilor se pun in evidenta secretii spumoase. Examenul histopatologic este patognomonic. in lumenul alveolelor este prezent un exudat spumos care realizeaza aspectul de alveolita areolara "in fagure". in acest exudat este prezent parazitul. in forma infantila de boala peretele interalveolar este ingrosat prin infiltrarea interstitiului cu celule limfoide si plasmocite. Acest infiltrat limfoplasmocitar este mai putin evident sau lipseste in forma de boala a bolnavului cu deficit imun.
Diagnosticul este sugerat de: a) particularitatile de teren: prematur,
sugar mic cu malnutritie severa, deficit imun; b)particularitati clinice: polipnee extrema, tuse chintoasa chinuitoare, secretii aerate, oxigenodependenta; c)aspectul radiologie. Diagnosticul de certitudine este posibil prin evidentierea parazitului in secretiile bronhoalveolare recoltate prin lavaj sau pe fragmentul de tesut pulmonar recoltat prin
biopsie dupa toracotomie minima.
Tratamentul etiologic se efectueaza cu: a) izotianat de pentamidina, sare pentavalenta de arsenic, 4 mg/kg/zi, in doza unica, i.m. sau i. timp de 14 zile sau b) cotrimoxazol, in doza de 20 mg trimetoprim/kg/zi, doza subimpartita in 4 prize, p.o. sau i. timp de 14 zile. Pentru profilaxie se foloseste: a) trimetoprim 5 mg/kg/zi, zilnic sau 3 zile/saptamana sau b) izotianat de pentamidina, in aerosoli, 1 sedinta/saptamana.
