Forma clinica particulara de
dementa presenila descrisa de Alzheimer (19061911) si inclusa astazi impreuna cu boala lui Pick in cadrul gerontopsi-hiatriei. Faza de debut apare intre 4505 de ani ou o frecventa mai mare la
sexul feminin. Simptomele se instaleaza lent, progresiv, eluind in trei etape: la inceput pe prim apar tulburarile din sfera cognitiva (mai ales cele de memorie) apoi tulburarile legate de orientarea spatiala si ulterior se instaleaza un sindrom afazo-apraxo-agnozic.
Deficitul mnestic are un caracter global si progresiv; de obicei el nu este insotit de confabulatii sau de false recunoasteri. Dezorientarea spatiala este marcata astfel ca bolnavul se rataceste cu usurinta pe strazi cunoscute si chiar in propria locuinta. Treptat se instaleaza un deficit psihic global, odata cu incetinirea activitatii psiho-moto-rii si aparitia apatiei, a indiferentismului. Uneori pe acest deficit se observa episoade anxioase sau bufee de agitatie. De asemenea pot fi remarcate halucinatii, idei prevalente, idei delirante de prejudiciu si gelozie, care completeaza loul clinic. Perioada de stare. Dupa o elutie de 34 ani de la debut, se instaleaza perioada de stare, in care loul simptomatologie este dominat de dementa, care este profunda, interesind atit functiile intelectuale superioare (analiza si sinteza, abstractizarea, judecata etc), cit si pe cele elementare (memoria global deficitara in fixare si ecare, hipoprosexie). Dezorientarea tem-poro-spatiala este masiva si permanenta. Caracterul cel mai frapant al bolii in aceasta faza este dat de sindromul afazo-apraxo-agnozic. Tulburarea limbajului si a functiilor simbolice ilustreaza acest sindrom; pe prim apare afazia de tip senzorial, iar logoreea existenta vireaza spre jargonofazie, fa-cind imposibila comunicarea cu bolnavul. Mutismul este apanajul perioadei terminale. Se mai descriu si alte
tulburari de limbaj ca: ecolalia, palilalia. logoclonia, adesea asociate cu alexie si agrafie. Apraxia este predominant ideativa, dar se intilneste si o apraxie constructiva. In cadrul agnoziei, tulburarile sint mai greu de precizat. Agnozia vizuala cu recunoasterea incorecta a culorilor este pe prim , alaturi de agnozia spatiala si agnozia formelor (uneori pentru fizionomii). Comportamentul bolnavului este si el alterat; predomina un apragmatism, determinat de lentoarea psihomotorie, dar destul de frecvent, pe acest fond pot apare bufee de agitatie psiho-motorie, episoade cu idei delirante de prejudiciu, de gelozie, de persecutie sau stari onirice, cu halucinatii vizuale. Mult mai rar se intil-nesc elemente din seria delirant-depresiva, elemente care se cer diferentiate de cele caracteristice melancoliei de inlutie. Constiinta bolii este mult timp pastrata, din care motiv se pot observa reactii depresive, semnificative pentru un diagnostic diferential cu boala lui Pick, unde indiferentismul apare timpuriu. Simptomele neurologice completeaza loul clinic al bolii, ele fiind de tip extrapiramidal si instalindu-se spre sfir-situl bolii: hipertonie (cu semnul "rotii dintate") insotita de akinezie, ceea ce realizeaza un model pseudoparkinsonian. Tremorul caracteristic sindromului extrapiramidal lipseste, in schimb sint frecvente crizele paroxistice de tip comitial, ele avind o mare importanta in silirea diagnosticului pozitiv. Perioada terminala este caracterizata printr-o stare dementiala profunda si globala. Durata sa maxima este de un an. Acum apare mutismul care marcheaza sindromul afazo-agnozo-apra-xic. Semnele neurologice extrapiramidale si crizele epileptice sint frecvente. in final, tulburarile vegetative, casexia progresiva, cu gatism ocupa scena dramei dementiale care se sfirseste
dupa o elutie de 34 ani
prin exitus, de regula ca urmare a unei infectii intercurente.
Diagnosticul, se sileste pe baza simptomelor clinice prezentate, la care se adauga: datele examenului
radiologie (PEG si eventual EEG). PEG evidentiaza: o atrofie corticala difuza, circumlutiile au aspect "sters" pe toata suprafata creierului, dilatatie ventriculara cu preponderenta in cornul occipital (invers fata de boala lui Pick). Ventriculul III este de asemenea mai putin dilatat ca in boala lui Pick. EEG arata modificari ample ale ritmului bioelectric. Examenul histopatologic pune in evidenta doua tipuri de leziuni caracteristice:
prezenta din abundenta a celulelor Alzhei-mer, celule care prin impregnare argentinica evidentiaza o retea puternic contorsionata si colorata in zona protoplasmatica ce inconjoara nucleul;
prezenta masiva a placilor senile diseminate cortical cu predominante in lobul occipital, in cornul lui Ammon si in nucleii cenusii subcorticali. Se observa totodata si o extrema rarefiere a celulelor neuronale cu astrocitoza, degenerescenta intinsa a substantei albe si proliferarea fibri-lara. O contributie importanta in cercetarea acestei demente o are psihiatrul roman G. Urechia. Patogenia este inca incomplet elucidata. Cei mai multi cercetatori (Marchand, Halpern etc) insista asupra caracterului familial si ereditar al bolii. Se considera ca neuronul este primitiv afectat printr-un proces de abiotrofie, care apare relativ precoce. Ulterior se instaleaza un proces de degenerescenta ireversibila. Rolul factorului ereditar este ilustrat
dupa Marchand
de prezenta in aceeasi familie a afectiunilor neuro-psihice de tip heredo-degenerativ. Aspecte medico-legale. Datorita tulburarilor de tip demential si a agitatiei, bolnavii pot comite acte antisociale agresiuni, atentate la pudoare, viol, fugi, vagabondaj etc. Alteori datorita gradului mare de sugestibilitate pe care-l au sub influenta unor persoane straine cedeaza bunuri proprii, fac vinzari ne-avantajoase, donatii, testamente etc, care prejudiciaza flagrant interesele sale si ale propriei familii. Din aceste motive se impune silirea de catre o comisie de experti a responsabilitatii si a capacitatii civile, avind drept consecinta punerea bolnavului sub interdictie. Tratament. Dementa presenila Alz-heimer beneficiaza de un tratament simptomatic, in care masurile de psihoigiena au un rol important, alaturi de ingrijirea si supravegherea bolnavului. In general administrarea de tonice si
vitamine ca si gerovitalul au efecte modeste. De cele mai multe ori medicul este solicitat sa co
mbata starea de neliniste psihomotorie si
insomnia (mai rar inertia, care deranjeaza familia mai putin). In aceste cazuri administrarea de psihotrope sedative, tioridazin 50-l00 mg/zi; clordelazin 25 75 mg/zi; lemepromazina 25 mg/zi au efecte bune. De asemenea daca agitatia nu este prea mare se folosesc tranchilizante: diazepam 1020 mg/zi. Contra insomniei se indica bar-biturice: umitalul Na 10 mg/seara, ciclobarbital sau hipnogal, 23 lingurite seara. In stadiul final si in cazurile complicate (infectii, insuficiente organice, cardiaca, renala, hepatica), ro-borantele, tonicardiacele si
antibioticele sint necesare.
