Anomalie de dezvoltare a SNC si a craniului (care nu atinge dimensiunile corespunzatoare virstei), datorita suturarii precoce a oaselor craniene sub influenta unor factori interni (endocrini) sau externi (infectiosi, toxici). Craniul mic de volum are redus mai cu seama diametrul antero-poste-rior, realizind un indice cefalic sub 77. (Indicele cefalic reprezinta raportul dintre diametrul antero-posterior si cel transversal X 100). Craniul microcefalic are fruntea tesita si regiunea occipitala aplatizata. Aspectului somatic caracteristic ii corespunde si un grad de nedezvoltare intelectuala (imbecilitate), la care se asociaza si semne neurologice: rigiditate musculara, hiperreflexie osteo-tendinoasa etc. Bolnavii au o rezistenta scazuta la infectii si o viata medie in jur de 20 de ani. Anatomo-patologic se constata leziuni macroscopice cerebrale evidente: agenezii cerebrale, microgirii, agirii etc. ( si OLIGOFRE-NIE).