Dirsitatea si complexitatea malformatiilor congenitale de cord impune adaptarea unui sistem de clasificare, care trebuie sa fie clar, suplu, pentru a permite incadrarea tuturor variantelor anatomice, chiar si a celor mai complexe. Se utilizeaza criterii clinice (boli necianogene sau boli cianogene), hemodinamice (boli cu flux pulmonar normal, crescut sau scazut), electrocardiografice (HVD, HVS, HVD+HVS). Alte clasificari pornesc de la existenta suntului (stanga-dreapta, respectiv dreapta-stanga) sau absenta lui (bolile obstructi ale cordului drept sau stang).
Cea mai sofisticata si pretentioasa propunere de clasificare a fost facuta in 1964 de catre R. van Praagh, care pentru analiza malformatiilor congenitale de cord individualizeaza cele trei segmente anatomice principale si anume; atrii, ntricule si marile vase. Acestea sunt unite prin segmente de jonctiune cun sunt: canalul atrio-ntricular si infundibulul (conus arteriorus). Van Praagh a introdus si notiunea de concordanta si discordanta atrio-ntriculara pentru a sublinia aliniera segmentara precum si conceptul de conexiune care se refera la cele doua segmente de jonctiune anterior citate.
Fiind morfologic distincte, identificarea principalelor segmente se poate face anatomic sau echocardio-grafic. S-a connit sa se considere ca atriul care primeste na cava inferioara este atriul drept. Conform legii concordantei viscero-atriale, atriul drept se afla de aceeasi parte cu ficatul. Pozitia inimii in torace poate fi anormala si relatia dintre cele patru camere poate fi confuza.In clasificarea Van Praagh cordul poate fi situat in hemitoracele stang (levocardie) sau in hemitoracele drept (dextrocardie). Atriul poate fi solitus (atriul drept in dreapta si atriul stang in stanga), inrsus (atriul drept anatomic in stanga si atriul stang anatomic in dreapta), sau ambigus cand anomaliile nelor sistemice si pulmonare fac imposibila identificarea celor doua atrii. Pozitia normala a ntriculilor este D, ntriculul drept situat la dreapta ntriculului stang sau poate fi L (ntriculul drept anatomic este situat in stanga si inrs). Pozitia normala a marilor vase presupune ca artera pulmonara sa fie situata anterior si la stanga aortei ascendente. in L-transpozitie aorta este situata anterior si la stanga arterei pulmonare.
Concordanta ntriculo-arteriala se defineste prin ntriculul drept conectat la artera pulmonara si ntriculul stang conectat la aorta. Exista concordanta ntriculo-arteriala asociata cu malpozitie anatomica corijata a marilor vase in care alinierea ntriculului stang - aorta si ntriculul drept - artera pulmonara sunt respectate. Transpozitia necorectata a marilor vase este exemplul tipic de discordanta ntriculo-arteriala, ntriculul drept fiind conectat la aorta si ntriculul stang la artera pulmonara.
