Definitii
Sincopa se caracterizeaza prin pierderea brusca si completa a starii de constienta, cu durata foarte scurta (in general sub un minut), insotita de pierderea tonusului postural si adeseori de cadere, de abolirea functiilor vitale si de generarea unui aspect de moarte aparenta.

Lipotimia reprezinta pierderea incompleta a starii de constienta, are o instalare mai progresiva si o durata mai mare, elemente ce o diferentiaza de sincopa. in realitate, cel mai adesea este vorba de o forma mai usoara de sincopa, diferenta fiind mai mult de nuanta, de intensitate a manifestarilor.
Ele pun in general aceleasi probleme de diagnostic si deseori au aceeasi semnificatie prognostica.
O functie cerebrala normala necesita un aport constant si adecvat de glucoza si de oxigen. Scaderea lui semnificativa poate genera manifestarile amintite. Ca urmare, in producerea lor predomina elementul cardiovascular, cel mai adesea fiind implicata ischemia cerebrala tranzitorie.
Abordarea acestor manifestari clinice paroxistice pune in principal doua probleme: (1) identificarea lor, ceea ce presupune o buna cunoastere a semiologiei; (2) silirea etiologiei, element ce impune deseori instigatii de specialitate, mai ales in domeniul cardiologiei si al neurologiei pediatrice, problema principala si imediata fiind de a sti daca am sau nu o cauza de origine cardiovasculara.
Frecnta reala in pediatrie nu este cunoscuta, multe cazuri nefiind evaluate medical (pe dirse studii, cifre intre 1 si 15% din consultatiile la camerele de urgenta). Desi prezenta unui singur episod sincopai pana la adolescenta poate fi destul de comuna, sincopa poate anunta si un proces patologic mai ser, putand fi astfel un semn premonitoriu de moarte subita.

Manifestari clinice

Lipotimia. Pierderea starii de constienta este progresiva, precedata de prodrome (senzatia de gol in cap, tulburari vizuale si auditi de tipul fosfenelor si acufenelor, transpiratii reci, paloare, greata) si incompleta, pacientul pastrand notiunea a ceea ce se petrece cu el si in jur, nu cade, are timp sa se aseze sau sa se intinda singur.
Daca este examinat in acest moment, se va constata conservarea activitatii cardiace (ritm normal sau bradicardiac), tensiunea arteriala (TA) normala sau scazuta, pulsul periferic normal sau diminuat ca amplitudine. Simptomatologia dispare rapid, cel mai adesea dupa trecerea pacientului in clinostatism.
Sincopa poate urma lipotimiei, dar cel mai adesea este izolata de aceasta. Ca urmare, debutul este brusc, pacientul apare ca intr-o stare de moarte aparenta, cu paloare difuza, cordul nu se mai aude, pulsul carotidian si femural sunt abolite, TA nu poate fi masurata.

Etiologie
Desi variata, etiologia sincopelor la copii este dominata de tulburarile vasomotorii secundare disfunctiei sistemului nervos getativ (SNV). Cauzele cardiace intrinseci, mult mai reduile, sunt din fericire mult mai rare, enimentele paroxistice generate fiind potential si mult mai sere.
Vor fi prezentate principalele etiologii cu elementele lor caracteristice anamnestico-clinice utile diagnosticului de prima etapa si la nil de ambulatoriu.

A. Sincope de origine getativa
Sunt cuprinse in aceasta categorie: sincopa vasodepresoare (sau sincopa comuna"), sincopa prin cresterea tonusului vagal si sincopele reflexe. Unii autori grupeaza toate aceste trei tipuri intr-o singura categorie, sincopele vasovagale.
1. Sincopa vasodepresoare este cea mai frecnta in pediatrie, reprezentand aproximativ 50% din totalul cazurilor. in mod tipic, episodul sincopai este declansat de un stres emotional brutal, fie prezent in mod real, fie doar imaginar. Un exemplu tipic il constituie derea sangelui, fie a celui propriu cu ocazia unei recoltari sau a unui traumatism, fie al altei persoane.
Declansarea este favorizata de oboseala, de statul pe loc prelungit si in picioare, de foame, de convalescenta unei afectiuni recente mai sere, de prezenta copilului intr-o camera sau in alt spatiu inchis prea incalzit, aglomerat, prost ntilat, umed.
Semne premonitorii: sunt prezente mai ales paloarea, transpiratiile abundente, senzatia de greata. Urmeaza apoi sincopa cu loul clinic descris, avand in general o durata scurta, sub un minut, cu exceptia cazurilor cand persoanele din jur incearca mentinerea copilului in continuare in pozitie rticala. Sunt posibile si contractii musculare tonico-clonice si, mai rar, relaxare sfincteriana (sincopa convulsivanta").In urma episodului sincopai, copilul ramane pentru un interval de timp palid, acuza o stare de slabiciune, are senzatia de greata si transpira abundent.
2. Sincopa prin cresterea tonusului vagal se manifesta pe clinic si printr-un ritm cardiac lent, uneori de tip jonctional (ca urmare a depresiei activitatii nodului sinoatrial). Se intalneste mai ales la copin mari, la adolescenti, in special la cei supusi unui antrenament fizic intens, aparent sanatosi si asimptomatici. Pornind de la aceasta stare de vagotonie crescuta, un mic exces al tonusului vagal poate genera o sincopa (prin scaderea si mai accentuata a frecntei cardiace si a rezistentei vasculare sistemice).
Tot excesul de tonus vagal pare a fi calea patogenica finala comuna mai multor tipuri de sincope reflexe, una dintre acestea putand insoti clasicul spasm al hohotului de s". Sunt sincope emoti prin reflexe vasovagale ce apar pe un teren neurodistonic sau spasmofilic. Factorii lor declansatori sunt foarte precisi (tusea, sul etc). in realitate, sunt mai mult lipotimii decat riile sincope.
3. Sincopa ortostatica. Se datoreste lipsei unui raspuns adecvat prin vasoconstrictie adrenergica la nil arteriolar si nos in momentul trecerii la ortostatism. Aceasta duce la producerea unei hipotensi-uni ce nu se insoteste si de o incercare de compensare reflexa prin cresterea frecntei cardiace (in mare, presiunea arteriala sistemica depinzand de produsul dintre debitul cardiac si rezistenta vasculara sistemica).
Fata de sincopele vasovagale, are prodrome putine, doar tulburari vizuale. Apare in circumstante precise si stereotipe, la trecerea brusca din clinostatism la ortostatism, dupa repaus prelungit la pat.
Producerea ei este favorizata de o hipovolemie relativa, de anemie, de unele medicamente (de exemplu: blocantele canalelor de calciu, antihi-pertensi, vasodilatatoare, diuretice, fenotiazine).
Masurarea tensiunii arteriale in cele doua pozitii (culcat si in picioare) si caderea presiunii sistolice cu peste 10-l5 mm Hg si a celei diastolice cu peste 20 mm Hg in ortostatism, adesea neinsotita de cresterea frecntei cardiace, este edificatoare.
Un mecanism patogenic propus pentru sincopele de origine getativa este prezentat in ura 22.2.

B. Sincope de origine cardiaca

Cauza cardiaca a unei sincope poate fi sugerata de aparitia ei chiar si in pozitia culcat, uneori de producerea ei dupa un efort fizic, de asocierea cu durerea toracica, de istoricul de boala cardiaca sau de antecedentele familiale de moarte subita. Cel mai adesea sunt sincope fara artizare, fara semne premonitorii. Se pot datora unor tulburari de conducere sau unor disritmii cardiace precum:
- blocul atriontripular complet sau cel de gradul 2 cu conducere 2:1, 3:1, sindromului bradicardie-tahicardie (boala nodului sinusal), unui sindrom de preexcitatle (de exemplu WPW) cu producerea pe acest fond a unor ritmuri rapide (tahicardie suprantriculara, fibrilatie/ flutter atrial, tahicardie ntriculara);
- sindromul Q-T prelungit aduce cu sine riscul producerii unei torsade a varfului si a unei aritmii ntriculare cu potential letal. Poate fi congenital sau secundar unor tulburari electrolitice, malnutritiei, medicamentelor antiaritmice, antidepresi, fenotiazinelor;
- disritmii ntriculare la copin care au suferit operatii pe cord. Pe clinic, in afara episodului sincopai, se poate depista prezenta
unui ritm cardiac lent sau a tahicardiei, diagnosticul lor precis fiind pus electrocardiografie.
Sincope de origine cardiaca mai pot sa apara in acele afectiuni ce duc la obstructia/diminuarea fluxului ejectional ntricular precum: stenozele aortica si pulmonara, cardiomiopatia hipertrofica obstruc-tiva, stenoza mitrala, tamponada cardiaca, hipertensiunea pulmonara, in cazul lor accidentul sincopai este legat de efort, deci de o situatie in care debitul cardiac deja scazut nu mai reuseste sa compenseze vasodilatatia periferica.
Crizele de rau hipoxic" din cardiopatiile cianogene pot fi si ele insotite de manifestari de tip sincopa/lipotimie.

C. Sincope de origine neurologica/psihica
1. Convulsiile. Manifestarile de tip sincopai pot insoti unele crize convulsi sere. in practica curenta principala problema este mai mult de a diferentia sincopa de manifestarile convulsi. Acestea din urma sunt adesea precedate de aura, insotite de contracturi tonice si apoi clonice, au durata mai mare, sunt urmate de o perioada mai lunga de letargie, de confuzie si de amnezie posteritica.
Mai greu de diferentiat sunt crizele de absenta (epilepsia petit-rnal"), epilepsia temporala. in toate aceste situatii este utila efectuarea EEG ( si Epilepsiile" in modulul 27).
2. Hiperntilatia este o cauza rara de sincopa si in general benigna. Mecanismul complet nu este cunoscut, fiind in mod cert implicate hipocapnia, alcaloza, diminuarea fluxului sanguin cerebral. Copilul acuza frecnt un disconfort abdominal, palpitatii, tulburari de dere si foarte rar pierderea starii de constienta. Deci crizele de hiper-ntilatie duc mai ales la lipotimie.
3. Migrena. Sincopa migrenoasa urmeaza cel mai adesea unor semne premonitorii (aura) si este urmata de cefalee occipitala intensa. in mod traditional, este legata de insuficienta vascuLara rtebrobazilara si mai rar de hipersensibilitatea receptorilor dopaminergici cerebrali (a se dea Cefaleea", in modulul27).
4. Hysteria. Sincopa" hysterica doar mimeaza pierderea starii de constienta, apare mai ales la adolescente intr-un anumit context emotional si in prezenta unor martori, are un aspect proteiform si variabil de la o criza la alta. in general, pacientul isi descrie criza cu foarte mult calm. Daca asistam la o astfel de criza, pe parcursul ei nu se modifica frecnta cardiaca, tensiunea arteriala, culoarea tegumentelor si pacientul cade" cu grija, fara sa se loasca. Crizele au durata mai mare (pot ajunge pana la o ora!).
D. Sincope de origine meolica
Cea mai frecnta este hipoglicemia, ea manifestandu-se insa mai mult fie ca o lipotimie, fie ca o stare comatoasa, mai putin ca o sincopa propriu-zisa.
Precedata de simptome ca: senzatie de slabiciune, foame, disconfort abdominal, transpiratii, confuzie, toate acestea fara a aa legatura cu pozitia pacientului. Debutul este progresiv, iar frecnta cardiaca si tensiunea arteriala raman normale. Sunt posibile convulsiile.
Spre deosebire de sincopele riile, debutul si renirea din criza se fac in mod gradat, iar manifestarile nu se amelioreaza prin trecerea copilului in decubit dorsal. Crizele apar intre mese, la un copil nemancat.
Din aceasta prezentare clinica succinta a dirselor cauze de sincopa dem ca sincope propriu-zise, ce corespund definitiei clinice, sunt doar cele getati, vasodepresoare si vagale si sincopele de origine cardiaca, in celelalte situatii etiologice se realizeaza fie lipotimii, fie manifestari clinice care doar mimeaza pana la un punct o sincopa riila.

Diagnostic
Anamneza. in practica medicala curenta recunoasterea sincopelor si a lipotimiilor se face cel mai adesea retrospectiv, anamneza denind astfel de prima importanta. Este util sa se stea de vorba si cu unul dintre martorii oculari ai episodului. Se vor urmari cateva elemente esentiale:
1. Modul de instalare, circumstantele de aparitie, prezenta unui factor precipitant:
- aparitia in repaus, la efort sau imediat dupa; aparitia la efort, mai ales in cazul unui copil ce face sport de performanta va pune probleme mai deosebite, in special de ordin prognostic (daca va mai face sau nu sport).In general, sincopele de origine cardiovasculara sunt cele legate de efort;
- daca manifestarile pot fi legate de durere, de frica, de un stres emotional;
- pozitia in care era copilul (culcat sau in picioare) sau daca manifestarile au aparut la schimbarea ei brusca (exemplu ortostatism prelungit, scularea brusca din pat);
- in ce moment al activitatii zilnice au aparut manifestarile;
- daca debutul a fost brusc sau progresiv, precedat de prodrome (lipsa acestora sugereaza etiologia cardiovasculara).
2. Gradul de pierdere a starii de constienta, element important ce permite diferentierea lipotimie/sincopa.
3. Durata pierderii starii de constienta si intervalul de timp necesar renirii complete, deseori dificil de precizat. Sunt utile ca informatii intrucat sincopele vasodepresoare, ortostatica, reflexa, indusa prin hiper-ntilatie au o durata scurta.
4. Modul in care se termina manifestarile: brusc si cu renirea instantanee a starii de constienta sau progresiv.
5. Prezenta unor semne si simptome de insotire: paloare, varsaturi, tulburari vizuale etc, si a unor manifestari la sfarsitul crizei precum: confuzia, semne neurologice de focar, dureri musculare, amnezie.
6. Amintirile pacientului asupra crizei.
7. Momentul aparitiei primelor manifestari (de la ce varsta), evolutia lor in timp, numarul de crize.
8. Entuale tratamente anterioare: antiaritmice, digitalice, p-blo-cante, anxiolitice, blocante de calciu, derivati nitriti. Va fi avuta in dere si posibila utilizare de droguri.
9. Istoricul familial va urmari in special prezenta unor elemente ca: sincope, convulsii, migrena, moarte subita, patologie cardiovasculara cunoscuta.
De cele mai multe ori cu ajutorul acestor date se poate preciza diagnosticul de sincopa/lipotimie si se obtine o buna orientare etiologica.

Date clinice

Examenul fizic va fi completat cu o evaluare foarte atenta a aparatului cardiovascular si a sistemului nervos. Se va acorda atentie urmatoarelor elemente:
- Aprecierea semnelor vitale, in special a frecntei cardiace si a tensiunii arteriale, cu pacientul culcat si apoi in ortostatism, a modificarii lor dupa 5-l0 minute de stat in picioare; scaderea cu 10-l5 mm Hg a maximei tensionale este anormala, mai ales daca nici frecnta cardiaca nu a crescut semnificativ in scop compensator. La un adolescent sunt anormale in ortostatism valori ale tensiunii arteriale sistolice mai mici de 80 mm Hg sau o scadere a acesteia cu peste 30 mm Hg fata de valorile din pozitia culcat.
- Auscultatia cordului (prezenta unor disritmii, mai ales a bradi-cardiei, a unor sufluri vatoulare aortice sau pulmonare, a suflului sistolic caracteristic din cardicrniopatia hlpertrofica obstructlva) si a vaselor mari de la baza gatului poate furniza elemente utile de diagnostic.
- Examenul neurologic complet adresat functiilor motorii, senziti si senzoriale.
Cel mal adesea la copin evaluati clinic pentru o sincopa, examenul fizic este normal ca urmare si a principalelor etiologii (cauzele getati).

Teste de diagnostic
Directionarea lor se va face pe baza datelor furnizate de examenul fizic si de anamneza.
1. Teste de explorare a reflexelor getati cardiovasculare. Cel mai utilizat este tilt le test"; copilul culcat pe o masa mobila, monitorizat ECG, TA si entual puls oximetrie, este ridicat pasiv la 60-90 si tinut astfel 5-l0 minute (practic este o varianta mai sofisticata a simplei masurari a TA in cele doua pozitii). Manifestarile de tip sincopai pot sa apara spontan sau provocate de administrarea de isoproterenol (acesta creste brusc rezistenta vasculara sistemica, element urmat de un raspuns reflex vagal exacerbat). Sensibilitatea metodei atinge 80%. Se mai poate utiliza pentru declansare manevra Valsalva.
2. ECG standard si monitorizarea ECG. Un traseu ECG standard poate depista prezenta unei aritmii, a unei hipertrofii ntriculare, a unui bloc atriontricular, a sindromului Q-T prelungit sau a celui de preexcitatie tip WPW. Daca se suspecteaza o tulburare de ritm, devine necesara monitorizarea ECG in ambulatoriu, fie continua - tip Holter, fie cu declansarea inregistrarii de catre pacient sau de catre parintii acestuia in momentul aparitiei unor simptome.
Daca sunt necesare, se vor face si studii electrofiziologice (ECG endocavitara, transesofagiana).
Testele de efort se practica la sportivi si la pacientii a caror simptomatologie este legata de efort.
3. Alte instigatii. Paloarea si manifestarile exacerbate de ortosta-tism impun efectuarea hemogramei. Prezenta prodromelor, a aurei, a unor contractii tonico-clonice in timpul manifestarilor paroxistice, impune consult neurologic si efectuarea EEG. Nu este indicata practicarea de rutina a CT-cranian si a rezonantei magnetice cerebrale.
Hipoglicemia este rar cauza de sincopa, are un istoric de. lipsa a unui aport oral alimentar, are prodrome cu ameteli, transpiratii si nu are legatura cu pozitia pacientului.
Determinarile de rutina ale electrolitilor serici nu duc decat foarte rar la un diagnostic etiologic. Cand exista argumente clinice si ECG de boala cardiaca structurala, este utila examinarea ecocardiografica.

Tratament
Exista doua aspecte: tratamentul manifestarilor acute sincopale si tratamentul efectuat in afara episoadelor sincopale. Orientari terapeutice in timpul sincopei
Tratamentul este etiologic si simptomatic, tinand insa cont si de faptul ca pacientul isi poate reni si singur, spontan, o data ce elementul paroxistic responsabil isi inceteaza actiunea.
- Sincopele vasculare (vasodepresoare, vasovagale, hipotensiunea ortostatica): culcarea pacientului in decubit dorsal, administrarea de atropina, a derivatilor sai sau de substante vasopresoare.
- Sincopele cardiace. in cazul asistoliei totale sau numai a celei ntriculare se va practica un soc violent asupra cutiei toracice, masaj cardiac extern, stimulare electrosistolica transtoracica sau endocavitara. in torsada varfului se utilizeaza stimularea electrosistolica sau administrarea de tahicardizante (exemplu: izoproterenol). Pentru fibrilatia ntriculara, cea mai eficienta metoda ramane defibrilarea electrica.
Orientari terapeutice in afara episoadelor sincopale Tratamentul este dictat de frecnta lor, de cauza si de riscul potential pentru pacient, fiind in esenta etiologic si prentiv.
- Sincopele de origine getativa nu necesita de cele mai multe ori tratament cronic decat in masura in care, prin frecnta episoadelor, se interfereaza cu activitatea zilnica a copilului si in special cu activitatea sa scolara. in etape succesi pot fi incercate: (a) cresterea aportului zilnic de apa (2-2,5 L) si sare, in ideea mentinerii permanente a unei volemii mai ridicate; (b) administrarea de mineralcorti-coizi (exemplu: fluorocortizon - Fluorinef, in doza de 0,1 -0,3 mg/zi); (c) blocarea reflexelor vagale (exemplu: cu disopyramid - rythmodan, un antiaritmic din clasa I-A avand efecte secundare anticolinerglce puternice); (d) p-blocantele au efecte favorabile probabil prin atenuarea descarcarilor de catecolamine, ce duc apoi si la o reactie de echilibrare vagala insotita de hipotensiune si bradicardie; (e) la pacientii avand un tonus vagal crescut, administrarea de simpatomimetice cu durata lunga de actiune si foarte rar montarea unui pace-maker.
Sportivii trebuie sa-si reduca intensitatea efortului si sa treaca la un antrenament discontinuu.
- Sincopele de origine cardiaca. in functie de etiologie pot fi necesare: un tratament antiaritmic, punerea unui pace-maker, ablatia chirurgicala sau prin cateterism a unui focar ectopic sau a unei cai de conducere anormale. Poate fi necesara in unele cazuri restrangerea activitatii fizice, corectia defectelor structurale.
Sincopa este o afectiune multifactoriala, cele mai multe episoade la copil sunt de natura vasculara printr- un sindrom vasodepresor, fiind de cele mai multe ori lipotimii si nu sincope riile. Anamneza atenta si examenul fizic permit incadrarea etiologica in majoritatea cazurilor. Instigatiile extensi sunt rar necesare si trebuie judicios orientate.