Examenul cordului. Valoarea si limitele ausculapei
Se considera ca examenul clinic al aparatului cardio-scular este indispensabil diagnosticului dar nu este todeauna suficient de exact. Inspectia evidentiaza cianoza,
unghii hipocratice, pulsatia selor de la baza gatului, modificarea peretelui toracic. Prin palpare se evidentiaza
pulsul radial, femural, dimensiunea ficatului, in timp ce percutia cordului are mica loare in practica clinica, in special la nou-nascut si sugar.
In medicina clasica se accepta ca auscultatia cordului permite sa se silesca tipul defectului congenital si chiar sa se elueze severitatea anomaliei. Astazi se recunoaste ca ausculatia cordului poate crea erori de diagnostic, in special la nou-nascut. Unele sunete subtile, chiar daca sunt auzite de examinator, nu sunt interpretate corespunzator (sunete cu frecventa foarte inalta, foarte joasa, de foarte scurta durata). Experienta personala isi pune serios amprenta in interpretarea datelor colectate prin auscultatie si doar auscultatea zilnica a unui numar de bolnavi, cu rietate de zgomote si sufluri normale si anormale, creeaza discernamantul necesar.
Linistirea copilului in timpul auscultatiei devine o conditie esentiala. Pentru imbunatatirea performantei se procedeaza la schimbarea pozitiei copilului, auscultarea cordului dupa un exercitiu fizic (cresterea ritmului cardiac este suficienta pentru cresterea intensitatii suflului). Zonele de auscultatie sunt: focarul aortei (spatiul II, intercostal drept parasternal), focarul lvei tricuspide (spatiul IV intercostal stang, parasternal) si focarul mitralei la apex (spatiul IV-V intercostal, linia medioclaviculara). Mai este recomandabil sa fie ascultate si zonele infraclavic-ulare, arterele carotide si de asemenea craniul (daca se suspecteaza un sunt arterio-venos cerebral).
Se recomanda sa fie ascultate minimum 5-6 cicluri cardiace succesive, sa se incerce distinctia separata a celor doua zgomote cardiace, sa se elueze durata sistolei si diastolei. Dintre copin cu boli congenitale de cord care au un suflu perceptibil la rsta de 2 ani, doar 20% au avut suflu perceptibil in perioada de nou-nascut. Un suflu cardiac sugestiv pentru o boala congenitala de cord poate fi auzit pentru prima data la 4,6 sau 8 saptamani de viata, sau chiar dupa rsta de un an. Perceperea tardi a unui suflu sugestiv este legata de modificarile hemodinamice ale defectelor specifice, factori subiectivi sau obiectivi care interfereaza auscultatia cordului in diferite conditii si la diferite rste. Schimbarile hemodinamice caracteristice trecerii de la viata fetala la cea extrauterina interfereaza cel mai acut auscultatia cordului la nou-nascut. De exemplu, un sunt stanga-dreapta poate deveni audibil doar spre rsta de 2 luni, o data cu scaderea rezistentei sculare pulmonare, care permite o crestere a volumului suntului si aparitia unui suflu semnificativ de ejectie.
Se accepta ca exista foarte putine defecte congenitale in care diagnosticul de leziune anatomica sa poata fi facut corect, interpretand doar caracterele stetacustice ale suflului. Eluarea malformatiei cardiace se face infinit mai corect si extensiv, utilizand metode imagistice moderne, intre care echocardio-grafia bidimensionala si Doppler se disting in mod particular.
Examenul clinic al aparatului cardio-scular include obligatoriu
masurarea tensiunii arteriale, aparatura electronica moderna permitand eluari corecte, incepand cu perioada de nou-nascut.
Alte metode neinzive de diagnostic
Examenul
radiologie este inca considerat o etapa loroasa in treptele eluarii diagnosticului, desi numai unele aspecte sunt caracteristice, iar altele raman doar evocatoare. Pentru rsta de nou-nascut, informatiile obtinute nu sunt totdeauna suficiente, iar sugestiile de diagnostic procurate de acest examen clasic necesita confirmarea echocardiografica. Prin radiografia cardio-pulmonara se apreciaza volumul cordului,
silueta cardiomediastinala si caracterul circulatiei pulmonare.
Volumul cordului, asa cum apare pe cliseele radiologice (supus unor factori de eroare cum ar fi expunerea in expir, asocierea unei hipertrofii de timus etc.) este inca apreciat cu ajutorul indicelui cardio-toracic, acceptat datorita simplitatii sale (nu atat datorita fidelitatii). Se considera cardiomegalie umbra cardiaca care corespunde unui indice cardiotoracic de peste 0,60 la rsta de 1 luna; de peste 0,55 la rsta de 1 an si peste 0,50 la 2 ani. - in practica clinica se poate considera ca nu exista
insuficienta cardiaca la copil, care sa nu fie asociata cu cardiomegalie.
Silueta cardiomediastinala. Eluarea calitati a opacitatii cardiace (aprecierea cavitatilor cordului si a selor de la baza) este extrem de dificila la
sugar si mai ales la nou-nascut. Un cord orientat tranversal, cu rful deplasat spre stanga, sugereaza hipertrofie ventriculara dreapta, iar concavitatea arcului mijlociu stang este evocatoare pentru hipoplazia arterei pulmonare. Aspectul descris realizeaza o silueta cardiaca cunoscuta sub numele de coeur en sabot, considerata clasica pentru tetralogia Faliot. Aspectul de "ou in cuibar" este asociat transpozitiei marilor se, iar intoarcerea venoasa anormala supradiafrag-matica realizeaza o silueta cardiaca ata cu un "om de zapada" (aspect datorat dilatatiei venei verticale stangi si a venei cave superioare drepte).
Proeminenta arcului mijlociu stang sugereaza dilatatie poststenotica, caracteristica stenozei pulmonare.
Vascular izatia pulmonara asigura 90% din densitatea plamanului normal. Desi eluarea scularizatiei pulmonare este dificila, deoarece implica un factor subiectiv, aprecierea scularizatiei pulmonare este extrem de importanta in diagnosticul bolilor congenitale de cord. Bolile congenitale "obstructive" nu se insotesc de anomalii ale circulatiei pulmonare.
Hiperscularizatia pulmonara insoteste sunturile stanga-dreapta, daca raportul flux pulmonar/flux sistemic este >2, fiind proportionale cu debitul sanguin pulmonar. Se asociaza cu
hipertensiunea arteriala cinetica, fara cresterea rezistentelor sculare pulmonare, intr-o prima etapa. Artera pulmonara este de obicei dilatata si pulsatila. in momentul in care se instaleaza
hipertensiunea pulmonara obstructi Oprin cresterea rezistentelor sculare) hilurile hiper-pulsatile si dilatate se asociaza cu hiposcularizatie periferica. Hiposcularizatia pulmonara este caracteristica malformatiilor cu reducerea debitului sanguin pulmonar (stenoza, hipoplazie pulmonara, atrezia lvelor pulmonare). Radiologie aceasta se exprima prin cresterea transparentei pulmonare. Aspectul este asociat unor boli congenitale cianogene, fara sa se poata demonstra o relatie directa intre hiposcularizatia pulmonara si cianoza (tetralogia Faliot). Transpozitia selor mari si trunchiul arterial comun sunt boli congenitale cianogene in care exista hiperdebit pulmonar.
Electrocardiografia se inscrie intre metodele clasice de eluare ale malformatiilor congenitale de cord. Interpretarea este strict dependenta de rsta bolnavului, desi semnificatia undelor inscrise pe traseu este aceeasi si anume: unde P corespunde activitatii electrice a atriilor, unda QRS corespunde depolarizarii ventriculare, iar unda T repolarizarii ventriculare (and obisnuit acelasi sens cu unda R). Frecventa cardiaca de 130-l50/minut la nou-nascut scade progresiv spre pubertate. Nou-nascutul are predominenta ventriculara dreapta (consecinta hemodinamicii fetale), pe cand adolescentul manifesta predominenta ventriculara stanga. in acest context notiunea de hipertrofie ventriculara dreapta sau stanga devine patologica in functie de rsta. Afirmarea unei hipertrofii ventriculare pe ECG desemneaza un sindrom electric si nu un aspect anatomic. Nici o modificare ECG nu este patognomica pentru o anumita malformatie congenitala, astfel ca acest examen se inscrie ca adjunt in silirea diagnosticului de boala congenitala de cord, pastrandu-si nealterata loarea in tulburarile de ritm si de conducere.
Echocardiografia.
Ultrasonografia cu aplicatie in cardiologie, constituie veriila revolutie tehnica a ultimului deceniu, propulsand la rf loarea diagnostica a tehnicilor neinzive. Ultrasunetele sunt vibratii de inalta frecventa (2-7 KHz in pediatrie), generate de cristale piezoelectrice de quartz care transforma energia electrica in energie mecanica (vibratii). Ele strabat structurile cardiace, si in functie de densitatea tesuturilor intalnite isi schimba frecventa. "Ecourile" se intorc la cristalul emitator (and de fapt rol de emitator-receptor de ultrasunete), ii modifica structura si induc alte semnale electrice, ce pot fi amplificate, analizate si inregistrate de un computer. Fascicolul de ultrasunete este indreptat spre cord ca si spre marile se prin asa-numitele "ferestre echocardiografice". Se obtin veriile "sectiuni anatomice".
Echocardiografia unidimensionala studiaza cordul intr-o singura dimensiune (ca si cum am introduce un ac intr-o anumita zona a cordului si am studia miscarile structurilor anatomice traversate, in functie de timp). in practica, prin aceasta tehnica se masoara, in diferiti timpi ai ciclului cardiac, dimensiunile cavitatilor cordului, grosimea peretilor cardiaci si a septului interventricular precum si cinetica lvelor.
Echocardiografia bidimensionala (2D) studiaza cordul in doua uri. Exista uri standardizate prin diferite cai de explorare: parasternal stang, apical, subcostal, suprasternal. Se remarca existenta unei multitudini de uri, and drept scop precizarea anatomiei de ansamblu a cordului si selor. in plus, este posibil sa se studieze calitativ functia de contractie a ventriculilor.
Echocardiografia Doppler este un complement util al imagisticii. Se bazeaza pe principiul fizic descris de C. H. Doppler in anul 1842, care se refera la interactiunea unei unde sonore, care intalneste un obiect in miscare. Ultrasunetele emise de transductor, care intalnesc un curent sanguin, sunt in parte reflectate de structurile cele mai mobile ale acesteia (hematiile in miscare). Ecoul reflectat de acestea este diferit de ecoul fascicolului de ultrasunete. Aceasta diferenta de frecventa este semnalul Doppler. Sunetul reflectat se aude si este concomitent inregistrat si grafic, calitatile lui fiind analizate de un computer, inregistrarea auditi reprezinta componenta calitati, iar inregistrarea vizuala pe cea cantitati. Echocardiografia Doppler permite detectarea fluxurilor sculare intracardiace, masurarea vitezei lor si indirect, gradientele de presiune. Exista doua tipuri de echocardiografii Doppler:
a) Doppler continuu: un cristal piezoelectric emite continuu un semnal ultrasonor. Acest semnal este reflectat de elementele urate ale singelui, in special de globulele rosii, spre un cristal receptor. Cu cat fluxul sanguin se apropie de captorul de sunete, frecventa de receptie este mai mare decat frecventa la emisiune. Cand fluxul sanguin se indeparteaza de captor, frecventa scade. Diferenta de frecventa este cu atat mai importanta, cu cat fluxul este mai rapid. Doppler continuu permite masurarea vitezei sangelui, chiar daca acesta este foarte mare. Are insa inconvenientul de a nu permite o localizare spatiala precisa a fluxului, deoarece studiaza viteza de-a lungul intregului fascicul ultrasonor.
b) Doppler pulsatil: utilizeaza o succesiune de emisiuni ultrasonore, intrerupte de pauze, in timpul carora cristalul emitator se comporta ca receptor al ecourilor reflectate. Timpul de aparitie al ecourilor reflectate permite sa se sileasca distanta fata de locul explorat, deoarece viteza de proare a ultrasunetelor prin tesuturi este cunoscuta. Doppler pulsatil cuplat cu echocardiografia bidimensionala permite o localizare spatiala precisa.
Doppler codat color este o rianta a metodei Doppler pulsatil. Analiza digitala si codificarea color permite o reprezentare bidimensionala colorata a fluxului sanguin. Culorile riaza in functie de directie, viteza si caracterul laminar sau turbulent al fluxului. Culorile au fost utilizate arbitrar de constructorul aparaturii: culoarea rosie indica un curent de sange care se indreapta catre transductor, iar culoarea albastra indica un curent de sange care se indeparteaza de transductor. Doppler color permite a se identifica rapid fluxurile normale si patologice si de asemenea, de a detecta anomaliile care pot scapa analizei bidimensionale.
Doppler continuu si pulsatil permite masurarea gradientelor de presiune prin lve, intre se: de exemplu intre aorta si artera pulmonara in cazul canalului arterial, intre cavitatile cardiace (in DSA si DSV), aplicand ecuatia simplificata Bernoulli:
P(P,-P2) = 4(V2)2 (ecuatia simplificata Beraoulli);
V = viteza (m/s),
P = gradient de presiune.
Prin metodele echocardiografice se poate studia functia miocardica: functia de contractie a ventriculului stang (functia sistolica) si functia de umplere (functia diastolica). Pentru functia de contractie a ventriculului stang se utilizeaza echocardiografia unidimensionala pentru calcularea celor patru parametrii: fractia de scurtare, index de contractie sistolica, viteza medie de scurtare a fibrei si fractia de ejectie a ventriculului stang. In toate alterarile severe ale functiei miocardice, cum sunt miocarditele, acesti indicatori sunt anormali.
Domeniul echocardiografiei s-a diversificat, fiind utilizat pentru
diagnosticul prenatal al bolilor congenitale de cord (echocardiografia fetala) sau pentru precizari suplimentare indispensabile chirurgului care abordeaza
cardiopatii congenitale complexe (echocardiografia esofagiana).
Imaginile obtinute prin echocardiografie bidimensionala cuplata cu Doppler color sunt spatiale, dinamice, asemanatoare cu structurile anatomice reale. Se pot obtine informatii foarte exacte privind forma si dimensiunile cavitatilor cordului, a lvelor, peretilor si selor mari. Se poate calcula cu exactitate suprafata orificiilor defectelor septale si a stenozelor lvulare; se identifica originea arterelor coronare. Echocardiografia se dovedeste mai putin loroasa in precizarea anomaliilor de intoarcere venoasa pulmonara si
stenoza aortica supralvulara (inclusiv coarctatia de aorta) ca si in individualizarea tuturor vegetatiilor in endocardita bacteriana. Foloasele echocardiografiei permit renuntarea la metode inzive de diagnostic intr-un numar apreciabil de cazuri, putandu-se substitui angiocardiografiei (echocardiografia bidimensionala) sau cateterismului cardiac (echocardiografia Doppler). Echocardiografia tridimensionala vine sa aduca noi amanunte investigatiei neinzive a cordului.
Imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (MRI - magnetic resonance imaging), achizitie tehnologica a ultimului deceniu, a permis progrese remarcabile in eluarea copilului cardiac. Are antajul ca nu utilizeaza iradierea cu radiatii ionizante si este capabila sa ofere imagini in trei uri, dar pretul unei examinari este foarte mare (dublu fata de cel al unui examen computer-tomografic). Principiul metodei este complex.
S-a utilizat efectul modificarii speciale a protonilor (nuclei de hidrogen) pe care acestia il sufera atunci cand sunt plasati intr-un camp magnetic puternic.
Modificarile de pozitie ale protonilor emit semnale care cu ajutorul unei aparaturi extrem de sofisticate si scumpe pot fi transformate in imagini, cu utilitate pentru diagnostic. Efectul biologic advers al acestui camp magnetic de mare intensitate (in care este plasat bolnavul in timpul examinarii) nu a fost suficient eluat. Sedarea bolnavului este obligatorie sub rsta de 7 ani, iar pretul metodei limiteaza folosirea extensi.
Desi este considerata o metoda optima pentru examinarea sistemului nervos, MRI aduce informatii loroase si in eluarea detaliilor anatomice ale cordului si mediastinului, atunci cand datele obtinute prin echografie bidimensionala sunt considerate suboptimale. Se citeaza ca indicatii pentru acest examen bolile aortei (coarctatia si
stenoza aortica supralvulara), anomaliile arterelor pulmonare, inclusiv boala sculara pulmonara obstructi, intoarcerea venoasa anormala si
cardiopatiile congenitale complexe.
Explorarea radioizotopica. Principiul metodei consta din injectarea intravenoasa a unui embol radioactiv foarte concentrat (volum sub 0,5 mm3) care ajunge in cavitatile cordului, reteaua sculara pulmonara si sele mari de la baza inimii. Radiotrasorul se detecteaza apoi dupa radiatiile gamma emise, utilizand o gamma-camera. Pentru imagini interpreile pentru diagnostic se utilizeaza un cristal mare de iodura de sodiu si un ordinator care amplifica, numeroteaza si trateaza cantitativ imaginea, facand-o utilizabila pentru scopuri medicale. Explorarea radioizotopica este o metoda neinzi de diagnostic, care aduce date abile cu cele obtinute prin
cateterismul cardiac. Este indicata pentru obtinerea de date referitoare la fluxul sanguin pulmonar si miocardic, a perfuziei miocardului, a perfuziei pulmonului, a detectarii sunturilor intracardiace, a infarctului miocardic sau a bolilor inflamatorii miocardice.
Volumul ventricular si fractia de ejectie ventriculara pot fi apreciate prin metoda geometrica a scintigrafiei cu pasaj unic. Se poate aprecia volumul telesistolic si telediastolic si calcularea fractiei de ejectie dupa formula:
VTD-VTS
FE=---------------xlOO
VTD
unde:
FE = fractie de ejectie
VTD = volum telediastolic
VTS = volum telesistolic
Se mai poate calcula debitul cardiac inmultind volumul de ejectie sistolic (numarul fractiei) cu ritmul cardiac.
Scintigrafia miocardica cu 20lThalium utilizeaza calitatea radiotrasorului de a se fixa la nivelul miocardului, proportional cu gradul de perfuzie. Se poate aprecia perfuzia miocardului prin flux coronarian, examen indicat in special in anomaliile coronariene congenitale sau dobandite (boala Kawasaki). Se mai poate utiliza pentru aprecierea raspunsului miocardic la stress sau la efort.
Pirofosfatul de "Technetium este meolizat ca si calciu si se depune in zonele recente de infarct, creand imaginea unui "spot fierbinte". 67Galium se fixeaza electiv la nivelul zonelor inflamate, fiind util in diagnosticul miocarditei, in timp ce "' Indium permite localizarea vegetatiilor din endocardita bacteriana.
Scintigrafia pulmonara se realizeaza prin injectarea unor macroagregate de
albumina umana, marcate cu izotopi radioactivi ("TcMAA sau '"indium), care blocheaza patul scular pulmonar proportional cu gradul de perfuzie regionala. Distributia radiotrasorului este apreciata tot cu gamma-camere, imaginea obtinuta in frontal, dorsal si lateral permitand localizarea zonei cu flux pulmonar afectat. Se utilizeaza pentru cuantificarea sunturilor drcapta-stanga sau pentru aprecierea sunturilor obtinute dupa interventie chirurgicala.
Metode inzive de diagnostic
Eluarea hemodinamica a bolilor congenitale de cord prin folosirea tehnicilor inzive de diagnostic se justifica numai daca aceste examene sunt urmate de act chirurgical. Tehnicile foarte moderne de ultrasono-grafie au redus mult numarul cazurilor cu indicatii absolute. Pentru scaderea riscurilor, atentia trebuie concentrata asupra materialului utilizat, si asupra calificarii personalului care executa explorarea. Aparatura este sofisticata si costisitoare; o angiocardiografie bi cu inregistrare radiocinema permite efectuarea a 100 imagini pe secunda.In special pentru nou-nascut, administrarea substantei de contrast nu este indiferenta. Doza conventionala este de 1,5-2 ml/kg pentru o singura administrare si 4 ml/kg pentru tot examenul. Incarcarea rapida a circulatiei copilului cu o doza mai mare de substanta de contrast poate avea ca efect scaderea rapida a pH-ului, acidoza (mai importanta la bolnavii cianotici),
aritmii ventriculare si cresterea rapida a osmolaritatii plasmatice, urmata de cresterea volumului circulant cu 8-l0 ml, ceea ce creste mult riscul de precipitare al insuficientei cardiace.
Substanta de contrast trebuie sa fie extrem de fluida, permitand injectarea cu mare viteza, and o concentratie suficienta de iod care sa permite un contrast fotografic bun. Exista substante de contrast neionice, de aparitie recenta, care corespund acestor deziderate.
Cateterismul cardiac si angiocardiografia sunt tehnici de diagnostic inziv prin excelenta care aduc informatii anatomice si hemodinamice de mare exactitate. Ele raman si astazi cele mai precise si fiabile metode pentru masurarea presiunilor, debitelor si rezistentelor. Metoda este superioara echocardio-grafiei 2D privind rezolutia spatiala si este mai putin dependenta decat aceasta de factorul uman. Sunt indicate cu deosebire in domeniile de esec ale echocardiografiei, cum sunt: aprecierea elementelor extracardiace, intoarcerea venoasa pulmonara sau sistemica anormala, anatomia crosei aortice, a trunchiului si ramurilor arteriale pulmonare, ca si in eluarea unor elemente intracardiace (septul interventricular, calea de ejectie a ventriculului drept). Cateterismul cardiac poate deveni terapeutic, perforand septul interatrial in transpozitia selor mari, sau dilatand eficace stenozele lvulare pulmonare, aortice si se incearca acum dilatarea stenozelor ramurilor arterelor pulmonare.
Se poate sili cu precizie gradul de stenoza sau regurgitare lvulara. Obisnuit se practica o cateterizare dreapta (vena femurala) si mai rar cateterizare stanga (calea arteriala retrograda, tehnica -Seldinger).
Cateterismul cardiac ramane o tehnica exacta pentru aprecierea sunturilor, eluarea oximetriei si presiunilor intracavitare, aprecierea gradientelor de presiune intre cele doua versante ale unei leziuni stenotice, masurarea fluxului sistemic sau pulmonar, precum si a rezistentelor sculare pulmonare.
Cateterismul cardiac poate fi completat cu
biopsie endomiocardica, utilizand un bioptom adect. Se permite eluarea histologica in
cardiomiopatia dilatati sau hipertrofica, fibroelastoza endocardica, miocardita sau cardiomiopatia postchimioterapica (Adriamicina). Indicatia majora ramane detectarea precoce a rejetului de grefa cardiaca dupa transtul de cord (izolat sau cord pulmonar). Complicatiile acestei metode nu depasesc 2% din examinari.
Folosind metode si aparatura foarte moderna se poate practica angiografia cu substractie digitalica, care permite utilizarea unor cantitati sensibil mai mici de substanta de contrast (20-60% din doza conventionala) si o doza mai mica de radiatii (10%). Prin aceste remarcabile antaje, metoda are o larga aplicabilitate in pediatrie.