Este o malformatie cardio-vasculara ce consta din mentinerea
dupa nastere a permeabilitatii canalului arterial, care ar fi trebuit sa se inchida imediat functional si apoi anatomic, permitind prin aceasta comunicare amestecul singelui dinspre aorta in artera pulmonara.In raport de conditiile anatomice ale acestei anomalii, comunicarea poate sa se produca prin intermediul canalului, a unui orificiu, sau a unui anevrism, descriindu-se astfel mai multe tipuri de anomalii.
Anomalia este foarte frecvent intilnita, cu predilectie la fete, de doua ori mai mult decit la baieti, incidenta ei fiind estimata in jur de 12% din totalul malformatiilor congenitale cardio-vasculare.
Ea poate fi izolata sau sa se asocieze si ailor malformatii cardio-vasculare si, in aceste conditii, frecventa ci este mult mai mare. Asocierile cele mai frecvente sint cu coarctatia de aorta si
defectul septal ventricular.
Este intilnita mult mai frecvent in riadul prematurilor sub 1 500 g greutate la nastere, evaluata in rindul acestor copii intr-o proportie de 1015%, dupa S.Ka, iar de peste 20%, dupa alti autori, in rindul celor cu suferinta la nastere.
De asemenea se intilneste cu o frecventa mult mai mare printre copin nascuti la altitudini mari.
Este cea mai frecventa anomalie cardiovasculara intilnita in cadrul embriopatici rubeolice, dupa cum in etiopatogenia ei se incrimineaza si actiunea nefavorabila a hipoxiei si mai ales a acidozei prelungite din cursul suferintei fetalc si la nastere.
Tulburarile hcmodinainice constau din prezenta unui amestec de singe dinspre aorta spre artera pulmonara ca urmare a presiunii mult mai mare a fluxului sanguin din aorta fata de presiunea din artera pulmonara.
Astfel, in raport de sediul si forma anomaliei, precum si cu gradientul de presiune dintre aorta si artera pulmonara, tulburarile fiziopatologice sint mai mult sau mai putin marcate si se fac cunoscute clinic mai devreme sau mai tirziu.
Prezenta acestui shunl in trunchiul pulmonarei determina o supraincarcare a circulatiei pulmonare, crescind astfel debitul din atriul si ventriculul sting, in acelasi timp marindu-se actitatea ventriculului drept, cu o crestere moderata si a presiunii sistolice din acest ventricul.
Manifestarile clinice sint dependente modalitatilor de exteriorizare ale shunt-ului propriu-zis, iar pe de alta parte, sindromului de
hipertensiune pulmonara cu care se poate asocia in conditiile unor
tulburari fiziopatologice accentuate.
Ele pot sa apara din perioada de sugar, cind persistenta canalului arterial se face cunoscuta prin semnele unei insuficiente cardiace congestive sau de inima stinga, survenite cel mai ades concomitent cu o pneumopatie acula, dupa cum ca mai poale fi recunoscuta din perioada de nou-nascut, in conditiile prezentei ei in cursul sindromului de detresa respiratorie idio-patica.In cele mai multe din cazuri manifestarile clinice sint sterse cxistind chiar o discordanta intre semnele functionale reduse si cele fizice mult mai intense. Manifestarile functionale trec pe un mai edent in formele cu hipertensiune pulmonara marcata.
Ca semne fizice stetacustice mai constant intilnite sint freamatul sistolic perceput in focarul aortic, alaturi de suflul sistolo-diastolic din acelasi focar, cu directie de proare parasternal sau in sus, in spate, in spatiul interscapulo-vertebral sting, at cu un zgomot de tunel, precum si matitatea "in panglica" parasternala, recunoscuta prin percutie intre primul si cel de al III-lea spatiu intercostal sting. De asemenea, mai poate fi surprinsa si dedublarea zgomotului al II-lea, in contrast cu primul zgomot, bine batut.
Modificarile survenite asupra pulsului pot fi uneori revelatoare prin caracterul lui saltaret si depresiv sau de tip paradoxal.
Tensiunea arteriala poate inregistra unele modificari mai ales prin scaderea valorilor celei diastolice.
Acesti copii mai pot prezenta o subdezvoltare fizica, precum si unele manifestari hemoragice.
Formele cu hipertensiune pulmonara se insotesc de un anumit grad de cianoza si dispnee, accentuata la efort.
Examenele radioloyice edentiaza in timp marirea ariei cardiace, mai ales in formele cu shunt larg, prin
hipertrofia auriculului si ventriculului sting. De multe ori imaginile sint asemanatoare cu cele intilnite in
insuficienta aortica.
Pot fi observate aorta bine pulsatila precum si pulsatiile vaselor hilare, transparenta pulmonara fiind mult scazuta.
Examenele electrocardiografice sint adeseori normale, sau pot prezenta modificarile caracteristice hipertrofiei ventriculului sting iar in formele cu hipertensiune pulmonara, hipertrofiei ambilor ventriculi.
C.alelerismul cardiac pune in edenta cresterea saturatiei cu 02 a singelui din artera pulmonara, dupa cum cateterul poate sa treaca direct din artera pulmonara prin conduct in aorta si astfel sa precizeze anomalia.
Prognosticul si evolutia acestei anomalii s-ar parea a fi bune, apreciindu-se ca un numar important de cazuri sint asimpto-matice sau se manifesta prin semne discrete. Totusi, numeroase statistici subliniaza faptul ca ata acestor bolna este foarte mult scurtata prin evolutia nefavorabila in timp a hipertensiunii pulmonare. De asemenea, acesti bolna sint supusi unor riscuri mult crescute la infectii pulmonare sau la endocardite bacteriene.
Tratamentul este medical si chirurgical. Cel medical consta din prevenirea si combaterea insuficientei cardiace, survenita foarte frecvent si cu deosebire la
sugar in cursul unor pneumopatii acute.
O anumita grija va fi acordata astfel tuturor episoadelor acute infectioase, care se pot face responsabile de complicatiile amintite.
Tratamentul chirurgical se recomanda a fi efectuat la copil dupa rsta de 3 ani si pina la 10 ani, existind incercari si la sugar.
Rezultatele obtinute sint foarte bune, mortalitatea postoperatorie fiind foarte scazuta.