Stenozele pulmonare fac parte din rindul malformatiilor care determina o obstructie mai mult sau mai putin marcata a fluxului sanguin in circulatia inimii drepte.
Se descriu, din punct de vedere anatomic, mai multe tipuri de anomalii, izolate sau asociate altor malformatii cardio-vasculare, in mod deosebit celor cu defect septal atrial, sau ventricular si cu dextropozitia aortei, cum sint respectiv triada si tetrada Fallot.
Anomaliile anatomice pot interesa val-vulele pulmonare, dupa cum ele mai pot fi infundibulare, malformatie foarte rara, sau distale supravalvulare, datorita coarcta-tiei trunchiului arterial pulmonar, si distale la nivelul ramurilor periferice. in acest cadru se poate inscrie si atrezia pulmonara.
Stenoza valvulara pulmonara fara defect septal este o anomalie frecvent intilnita, ce consta din fuzionarea membranoasa la nivelul comisurilor a valvulelor respective.
Fuzionarea poate afecta uneori numai doua din valvule, determinind o anomalie de tipul valvulelor bicuspide pulmonare.
Stenoza valvulara pulmonara, in formele grave, se poate asocia si cu o stenoza hiper-trofica musculara infundibulara.
Tulburarile hemodinamice si manifestarile clinice ale stenozei valvulare pulmonare sint conditionate de intensitatea obstructiei produsa asupra fluxului sanguin si efortul la care este supus ventriculul drept, usurat in parte de anomaliile complexe in care exista o larga comunicare ventriculara.
Nu rareori, in stenozele severe fara comunicare interventrjculara poate sa apara un
shunt dreapta-stinga compensator prin re-redeschiderea orificiului Botallo.
Manifestarile clinice depind astfel, ca moment de aparitie, varietati si intensitate de manifestare, de gradul obstructiv al stenozei.In formele moderate ele pot lipsi pentru o perioada indelungata de timp, chiar pina la adolescenta, starea generala si dezvoltarea copilului fiind normale pe acest parcurs, cu toate ca intimplator pot fi descoperite cu ocazia examenului clinic unele modificari stetacustice cardiace.
In formele severe, adeseori, manifestarile clinice sint recunoscute foarte devreme, uneori din perioada de nou-nascut, prin semnele unei insuficiente cardiace grave, ce se insoteste de o cianoza marcata.
Cianoza intensa poate fi considerata ca un semn aproape caracteristic formelor severe, lipsind insa in formele moderate sau cu stenoza discreta.
Formele cu cianoza prelungita se pot insoti si de deformarea toracelui prin bombarea lui in regiunea precordiala.
De obicei dezvoltarea copiilor este normala chiar in conditiile unor forme severe, dar acesti copii uneori prezinta un facies caracteristic ce consta din fata rotunda, plina, lunara, cu hipertelorism.
Formele severe de stenoza valvulara pulmonara se insotesc de hipertrofia ventriculului drept, a carui presiune sistolica poate depasi pe cea sistemica, pe cind presiunea din artera pulmonara este scazuta sau normala, iar saturatia arteriala in 02 normala, forta inimii fiind scazuta si limitata.
Consecutiv acestor tulburari hemodinamice se inscriu si unele manifestari ce pot fi recunoscute clinic sau prin examenele radiologice si electrocardiografice.
Copin cu astfel de forme severe obosesc usor, and o toleranta mult scazuta la eforturi, marcata de o dispnee, care se poate insoti rareori si de o durere precordiala sau chiar sincopa.
Inima este marita prin hipertrofia ventriculului drept, aria cardiaca depasind marginea sternala dreapta pina la nivelul liniei mcdioclaculare, aspecte foarte sterse sau absente in formele usoare si moderate de stenoza.

Stetacustic den mult mai perceptibile modificarile survenite asupra zgomotelor inimii, precum si suflurile supraadaugate.In formele usoare, de obicei, poate fi perceput in focarul pulmonar un suflu sistolic de ejectie insotit sau nu de freamat si dedublarea celui de al II-lea zgomot, caracterul pulsului si presiunea venoasa fiind normale.In formele moderate incepe sa se edentieze la palpare si percutie hipertrofia ventriculara, suflul sistolic de ejectie se accentueaza spre sfirsitul sistolei, iar dedublarea zgomotului al II-lea dene mai edenta.
Presiunea venoasa poate fi inca normala sau sa creasca.
Formele severe se insotesc de manifestari mai intense si mai complexe, care la examenul fizic se edentiaza prin marirea ariei cardiace amintite, prezenta refluxului hepa-tojugular si a pulsului prehepatic, consecinta a cresterii marcate a presiunii venoase si semn important de insuficienta de inima dreapta, alaturi de cianoza descrisa.
Suflul sistolic de ejectie este puternic si se insoteste de freamat, proindu-se din focarul pulmonar pe intreaga arie precor-diala, in spate si in regiunea cefei.
Examenele radiologice si electrocardiografice in formele cu stenoza discreta sau moderata pot fi normale sau sa prezinte unele modificari, in raport cu gradul de evolutie al hipertrofiei ventriculului drept.In formele severe, electrodiograma arata intotdeauna hipertrofia ventriculului drept, iar imaginile radiologice, marirea ariei cardiace, hipertrofia ventriculului drept si eventual a auriculului drept, cu predominenta segmentului de artera pulmonara.
Calelerismul si angiocardiografia, ca si cine-angiografia cu ventriculografia selectiva aduc unele precizari prind anomaliile anatomice ale stenozei pulmonare, precum si asupra unor anomalii asociate, fiind necesare studiului preoperator si a indicatiilor interventiilor respective.
Tratamentul chirurgical este recomandat in formele cu stenoza ce determina in ventriculul drept o crestere a presiunii mai mare de 100 mm Hg si consta din valvotomia semilunarclor pulmonare.
Formele moderate isi au indicatia operatorie inaintea instituirii insuficientei cardiace, prognosticul si evolutia stenozei pulmonare izolate depinzind de gradul obstructiei si oportunitatea actului chirurgical.
Stenozele pulmonare infundibularc izolate sint rare, loul lor clinic fiind aproape asemanator cu cel din stenozele valvulare, cu care de fapt in formele severe se pot asocia.
Stenozele pulmonari- distale supraval-vulare si periferice sint de asemenea anomalii rar intilnite. Formele supravalvulare sint datorate coarctatiei trunchiului arterial pulmonar, din punct de vedere clinic asema-nindu-se cu ste^noza valvulara.
Cele periferice, rezultate din coarctatiile multiple ale ramurilor arterei pulmonare la nivelul tesutului pulmonar, sint edentiate din perioada de sugar si au in plus ca element stetacustic perceperea suflului sistolic pe intreaga suprafata toracica.