Coarctatia de aorta

Coarctatia de aorta.

1.                  Definitie. Etiologie. Incidenta. Reprezinta o stenoza localizata a aortei toracice descendente, localizata de obicei in dreptul originii canalului arterial. Etiologia este congenitala. Incidenta relativa este apreciata a fi de aproximativ 4-6% din totalul MCC.

2.                  Clasificare. In functie de pozitia zonei de coarctatie fata de canalul arterial se disting coarctatii preductale, juxtaductale si postductale. In formele extreme ale acestei patologii exista o intrerupere a continuitatii aortei la diferite nivele, si patologia poarta numele de intrerupere a aortei. Se clasifica, in functie de localizarea zonei de intrerupere in tip A (dupa originea arterei su 848i88i bclavii stangi), tip B (intre originea arterei carotide comune stangi si cea a arterei subclavii stangi) sau tip C (intre trunchiul arterial brahiocefalic si originea arterie carotide comune stangi).

3.                 

Circulatia sangelui in tesuturile din aval de leziune cu o presiune scazuta determina modificari adaptative. La nivel renal, presiunea scazuta determina activarea sistemului renina-angiotensina-aldosteron cu cresterea secretiei de renina, vasoconstrictia arteriolei renale eferente si cresterea presiunii arteriale sistemice.

La nivel femural, vom avea o disparitie a pulsatilitatii arteriale. Copii mai mari se vor ge de claudicatie intermitenta a membrelor inferioare la efort.

In amonte de leziune, presiunea arteriala va fi mult crescuta, chiar peste 200 mm Hg. Aceasta poate duce la accidente vasculare cerebrale hemoragice.

La nivel cardiac, prezenta unei coarctatii de aorta se asociaza cu dezvoltarea unei hipertrofii miocardice importante (similar unei stenoze aortice). De altfel, in 50% din cazuri, coarctatia de aorta se asociaza cu bicuspidia aortica.

4.                  Istorie naturala. Pacientii cu coarctatie au doua faze de dezvoltare. Una precoce, in primul an de viata, cand coarctatia de aorta poate determina aparitia unei insuficiente cardiace congestive o data cu inchiderea canalului arterial. Ea se va manifesta prin disparitia pulsurilor la membrele inferioare, aparitia unui gradient tensional intre membrele superioare si cele inferioare, oligurie si insuficienta renala, acidoza metabolica si lactica, disfunctie miocardica cu subedem/edem pulmonar acut si soc cardiogen. Aceasta faza este critica si aparitia ei constituie o indicatie operatorie de principiu, operatie efectuindu-se in urgenta sau semiurgenta.

Cea doua faza afecteaza pacientii neoperati care au ramas in viata dupa episodul de insuficienta cardiaca congestiva din primele luni de viata. Acestia vor prezenta aparitia simptomelor la varsta adulta. Simptomele vor fi de tipul claudicatiei intermitente, hipertensiune arteriala cu disparitia pulsurilor la membrele inferioare. Unii pacienti sunt asimptomatici si la varsta adulta, fiind descoperiti de maniera fortuita cu hipertensiune arteriala, diferenta presionala intre membrele superioare si cele inferioare si/sau anomalii radiologice sugestive pentru coarctatia de aorta.

5.                  Examen clinic. La sugarii in insuficienta cardiaca examenul clinic va regasi un pacient in insuficienta cardiaca: dispnee, tahipnee, detresa respiratorie, tahicardie, absenta pulsurilor la membrele inferioare, acidoza lactica si metabolica, diferenta presionala intre membrele superioare si cele inferioare, oligurie si cresterea creatininei serice. Auscultatia va regasi un suflu sistolic in focarul aortic si interscapulo-vertebral.

Pacientii adulti cu coarctatie vor prezenta hipertensiune arteriala la membrele inferioare, diferenta tensionala intre membrele superioare si cele inferioare, absenta pulsurilor la membrele inferioare, suflu sistolic in focarul aortic. Pacientii sunt asimptomatici sau paucisimptomatici (claudicatie intermitenta, hipertensiune arteriala la membrele inferioare).

6.                  Examen paraclinic.

a.      Radiografia toracica standard. La sugarii cu coarcatie de aorta prezinta o cardiomegalie (RCT>0.5) prin dilatatia arcului inferior stang, staza pulmonara. La copii mai mari sau adultii cu coarctatie de aorta, radiografia toracica va fi caracteristica: pe deo parte, la nivelul arcului superior stang vom avea un aspect de cifra 3, data de prezenta coarctatiei. De asemenea, la nivelul scheletului toracic se observa prezenta mataniilor costale, definite ca incizuri ale marginii inferioare a coastelor 3-6, si care sunt datorate eroziunii coastei de catre pulsatiile arterelor intercostale posterioare, mult marite in dimensiuni.

b.      Electrocardiograma. Axul cardiac va fi deviat la stanga (R_D1-S_aVF) si vom avea o hipertrofie ventriculara stanga evidenta (Sokolow >35 mm).

c.       Echocardiografia. Este diagnostica. Din incidenta suprasternala vom vizualiza zona de coarctatie, vom putea masura gradientul presional al zonei respective, aprecia functia contractila a ventriculului stang si masura hipertrofia peretilor sai, precum si aprecia functia valvulara. De asemenea, se va aprecia permeabilitatea canalului arterial, aspectul valvei aortice, tipul arcului aortic (drept sau stang) si dezvoltarea crosei aortice.

ura 21. Coarctatie aortica veche. Matanii costale (mai ales coastele 4,5) si semnul 3 al arcului superior stang. Staza pulmonara si dilatarea arcului inferior stang.

d.      Cateterismul cardiac si angiografia. Nu este indispensabil la sugari, insa este obligatoriu la adulti. Va arata localizarea si morfologia defectului, va calcula gradientul la nivelul sau, va pune in evidenta circulatia colaterala, functia cardiaca si coronarografia.

e.       RMN si CT scan. Nu se efectueaza de rutina ci doar la cazurile complexe.

7.                  Tratamentul medical. Consta in administrarea unei perfuzii periferice cu Prostaglandina E1, imediat dupa diagnosticarea unei coarctatii la un sugar in insuficienta cardiaca. Daca inchiderea canalului arterial este bine tolerata se va proceda la o expectativa armata.

8.                  Tratamentul interventional. Este posibil in multe cazuri de coarctatie aortica a adultului. Este indicat actualmente in recoarctatii dupa operatii chirurgicale, dupa rezvoltarea unor anevrisme sau pseudoanevrisme la locul reparatiei chirurgicale unii insa il recomanda si ca tratament primar. Consta in stentarea cu un stent simpu, descoperit a zonei de coarctatie.

ura 22. AngioRMN a unei coarctatii aortice lungi, tubulare, postductale. Origine comuna a arterei subclavii stangi si arterei carotide comune stangi.

9.                  Tratamentul chirurgical. Mai multe tehnici au fost descrise succesiv. La sugar, initial s-a folosit tehnica flapului subclavicular pentru ca actualmente sa se mearga pe tehnica de rezectie a zonei de coarctatie cu anastomoza termino-terminala intre crosa aortei si aorta toracica descendenta. In cazul unei hipoplazii a arcului aortic asociata, tehnica va fi modificata prin efectuarea unei plastii de largire a arcului sau prin tehnici adjuvante (plastie Amato).

La adulti se prefera interpozitia de grefon sintetic dupa rezectia zonei de coarctatie. Plasarea unui petec de largire a fost abandonata, deoarece se insoteste de aparitia unor anevrisme sau pseudoanevrisme ale zonei respective la distanta. Bypass-ul extraanatomic intre aorta ascendenta si cea descendenta, sau intre artera subclavie stanga si aorta descendenta este efectuat doar daca interpozitia de grefon sintetic este tehnic imposibila sau extrem de dificila.

Actualmente se considera ca rezectia zonei de tesut ductal este un imperativ unei tehnici de reparatie ideale, persistenta sa ducand la reaparitia unui gradient la distanta.

10.              Supravietuirea la distanta. Este excelenta, dar este marcata de reaparitia unei coarctatii intr-un procentaj care variaza intre 10-20% din cazuri. Hipertensiunea arteriala va regresa cu atat mai greu cu cat operatia s-a efectuat la o varsta mai tardiva.