Transpozitia de vase mari

Transpozitia de vase mari

1.                  Definitie. Etiologie. Incidenta. Consta in originea aberanta a vaselor mari, care sunt transpunse. Astfel, aorta ia nastere din ventriculul drept si artera pulmonara din ventriculul stang. Exista mai multe teorii care incearca sa explice mecanismul producerii acestei malformatii. Unele considera ca se datoreaza unei anomalii de septare a bulbului arterial primitiv, prin care septarea se face vertical in jos, fara a se produce rotatia concomitenta a sa.Astfel, originea aortei va fi la dreapta si anterior fata de originea arterei pulmonare, si cele doua vase mari vor urca in mediastin aproximativ paralel.

Incidenta malformatei este de aproximativ 0.3 cazuri la mia de nasteri iar frecventa relativa de 3-4% din totalul MCC. In peste 90% din cazuri malformatia este izolata sau asociata unui DSA, DSV.

2.                  Clasificare. Exista trei tipuri de transpozitie izolata de vase mari, cu importanta chirurgicala: 151h72b

1. Transpozitia de vase mari cu sept interventricular intact
2. Transpozitia de vase mari cu defect septal interventricular
3. Transpozitia de vase mari cu obstructie a caii de ejectie ventriculare drepte

De asemenea, exista situatii in care, alaturi de discordanta ventriculo-arteriala vom avea o discordanta atrio-ventriculara. Aceste situatii se numesc transpozitii corectate.

3.                  Fiziopatologie. In cazul transpozitiei de vase mari cu sept interventricular intact, sangele desaturat care ajunge la nivelul atriului drept va patrunde in ventriculul drept si de aici, va fi ejectat in aorta. De asemenea, sangele oxigenat al venelor pulmonare va circula prin ventriculul stang, si de aici va fi ejectat in artera pulmonara. Exista, astfel, doua circulatii paralele: circulatia sistemica si circulatia pulmonara. Aceste doua circuite trebuie sa comunice unul cu celalalt, in caz contrar supravietuirea copilului fiind imposibila. In viata intrauterina circulatia pulmonara este aproape inexistenta, circulatia sangelui matern efectuandu-se prin foramen ovale si canalul arterial. In primele zile dupa nastere, permeabilizarea circulatiei pulmonare duce la cresterea intoarcerii venoase in atriul stang si, implicit, la cresterea presiunii la acest nivel, care devine superioara celei din atriul drept, astfel ca foramen ovale se inchide. La aceasta se adauga obliterarea canalului arterial. Aceste doua evenimente, in cazul transpozitiei de vase mari cu sept interventricular intact duc la o desaturare importanta a sugarului, care devine franc cianotic, si acidoza metabolica, cu semne de detresa hemodinamica, respiratorie si de organe periferice.

In cazul transpozitiei asociata unui defect septal interventricular, exista un grad de mixare a sangelui din cavitatile drepte si stangi, astfel ca nou-nascutul devine simptomatic mult mai tardiv (dupa cateva saptamani sau luni). De remarcat ca suntul este bidirectional. Gradul de cianoza depinde de marimea defectului septal interventricular. De multe ori, simptomatologia este de insuficienta cardiaca, cu un copil care are dificultati de a se alimenta, este dispneic, tahicardic, transpirat la efort. Pulsurile arteriale periferice pot fi dificil palpabile. Avem hepatomegalie importanta. Toate aceste semne clinice coexista cu cianoza centrala.

In fine, in cazul transpozitiei de vase mari cu stenoza subpulmonara, copilul este extrem de cianotic foarte repede. Originii aberante a vaselor mari se adauga stenoza subpulmonara, care scade circulatia pulmonara, ducand la un sunt stanga-dreapta la nivel ventricular. La acesti copii cianoza centrala severa

4.                  Istorie naturala. Mortalitatea in transpozitia de vase mari netratata este de 30% in prima saptamana, 50% in prima luna si 90% in primul an dupa nastere.

5.                  Examen clinic. Copii cu transpozitie de vase mari si SIV intact sunt cianotici, tahicardici, cu extremitati reci. Acestea se datoreaza hipoxiei cronice, cu acidoza mixta. Caracteristic pentru MCC cianogene este faptul ca cianoza este oxigeno-rezistenta. In afara cianozei, examenul fizic al copilului este normal. Cianoza apare o data cu inchiderea canalului arterial.

Copii cu transpozitie de vase mari si DSV vor avea o cianoza de repaus mai putin intensa, care devine aparenta la s, in schimb vor avea semne de insuficienta cardiaca, cu pulsuri periferice slab perceptibile, hepatomegalie, dispnee cu tahipnee, tahicardie, transpiratii in timpul suptului si imposibilitatea de a-si termina suptul. Auscultatia pune in evidenta suflul sistolic tipic pentru DSV.

Copii cu transpozitie de vase mari si stenoza subpulmonara vor fi intens cianotici, de repaus, de la nastere. Auscultatia va pune in evidenta un suflu sistolic datorat DSV-ului si stenozei subpulmonare. Hepatomegalia este rara.

6.                  Examene paraclinice

1. Radiografia toracica standard. Imaginea caracteristica este de ou plasat pe diafragm, care se datoreaza faptului ca vasele mari sunt in pozitie antero-posterioara (cel mai frecvent), ceea ce rezulta intr-o imagine radiologica de mediastin superior ingust. Copii cu DSV sau stenoza subpulmonara vor avea cardiomegalie.

ura 17. Radiografie toracica la un copil cu transpozitie de vase mari si DSV. Hiperdebit pulmonar si aspectul de ou plasat pe diafragm

2. Electrocardiograma. Nu este caracteristica. Vom avea o deviere axiala dreapta si hipertrofie de ventricul drept.
3. Echocardiografia. Este, de departe, cel mai util examen. Pune diagnosticul pozitiv in incidenta parasternal ax lung, prin evidentierea arterei pulmonare care se bifurca ca avand originea in ventriculul stang. Incidenta parasternal ax scurt va pune in evidenta originea si raportul vaselor mari, ca si originea si traiectul arterelor coronare, ceea ce are importanta chirurgicala. De asemenea, se va preciza prezenta si marimea defectelor septale (interatrial si interventricular) si a canalului arterial.
4. Cateterismul cardiac. Nu se efectueaza de rutina, ci doar daca exista apseccte care nu au putut fi precizate la echografie, precum existenta unor DSV-uri multiple, originea si traiectul arterelor coronare, etc. Cateterismul cardiac este si interventional, toti copii cu transpozitii de vase mari beneficiind de o atrioseptostomie Rashkind in prima saptamana de viata. Abordul este prin vasele ombilicale si procedura este ghidata echografic. Aceasta va duce la o crestere a saturatiilor periferice printr-un mixaj mai eficace al sangelui celor doua circulatii si implicit la o normalizare a pH-ului periferic.

ura 19. Angiografie antero-posterioara a unui copil cu transpozitie de vase mari. Injectia ventriculara dreapta opacifiaza doar aorta.

5. RMN sau CT scan. Nu se efectueaza de rutina ci doar daca persista nelamuriri diagnostice.

ura 20. RMN al unui copil cu transpozitie de vase mari. Pozitie antero-posterioara a vaselor mari, cu aorta anterior de artera pulmonara.

7.                  Tratamentul medical. Introducerea de prostaglandina E1 imediat dupa nastere, o data cu constatarea unei cianoze oxigenorezistente este obligatorie. Se realizeaza prin abord ombilical. Scopul este de a mentine canalul arterial deschis.

8.                  Tratament interventional. Consta in realizarea atrioseptostomiei Rashkind ( mai sus).

9.                  Tratamentul chirurgical. Consta in realizarea unui switch arterial, prin translocarea arterelor coronare la nivelul partii proximale a arterei pulmonare, sectionarea vaselor mari si anastomozarea partii proximale a aortei cu partea distala a arterei pulmonare si anastomozarea partii proximale a arterei pulmoanare cu partea distala a aortei. Aceasta tehnica se adreseaza transpozitiei de vase mari fara stenoza subpulmonara. Alte tehnici folosite si abandonate sunt switch-ul atrial prin tehnicile Mustard si Senning.

In cazul transpozitiei asociate unei stenoze subpulmonare, tratamentul depinde de marimea arterelor pulmonare periferice (gradul de dezvoltare al circulatiei pulmonare). Include realizarea, intr-un prim timp, a unei anastomoze sistemico-pulmonare si ulterior corectia completa prin tehnica Rastelli sau Lecompte (Rparation à ltage ventriculaire= REV).

10.              Supravietuirea la distanta. Este excelenta. Pacientii cu switch arterial pot prezenta aparitia unei stenoze supraanulare pulmonare, necesitand angioplastie sau reinterventie. Pacientii cu REV sau Rastelli vor necesita reinterventii pe tractul de ejectie ventricular drept pentru stenoza anastomozei VD-AP (REV) sau degenerescenta homogrefei pulmonare (Rastelli).