Sideroza snc

Sideroza SNC

Sideroza SNC este rezultatul hemoragiilor cronice recurente (sangerari din MAV durale craniene sau spinale, tumori, man 717g69h ipulari postoperatorii) si se prezinta cu hipoacuzie/ surditate, disfunctii cerebeloase, semne piramidale si deteriorare cognitiva progresiva. Sunt interesati nervii cranieni II, V, VII si VIII, VIII fiind cel mai sensibil. Histopatologic se evidentiaza depozite de hemosiderina in macrofage la nivelul leptomeningelui, tesutului subpial, maduvei spinarii, si la nivelul nervilor cranieni. Inaintea aparitiei RM-ului acest diagnostic era pus aproape exclusiv de autopsie. In RM se evidentiaza o hipointensitate marcata in T2, in particular in secventele cu gradient echo, in jurul leptomeningelui si nervilor cranieni. Depozite de hemosiderina s-au evidentiat de asemenea la nivelul ependimului ventricular dupa hemoragia intraventriculara neonatala.