Sindroamele glomerulare

'Glomerulonefritele' sunt o grupa de boli inflamatorii, mediate imunologic, care afecteaza predominant cele mai importante componente functionale ale ambilor rinichi: glomerulii (unitatile renale de filtrare a sangelui, cu formarea urinii primare). Se disting glomerulonefrite:

-          primare (sau idiopatice) cauzate de factori deocamdata necunoscuti,

-          secundare consecinta unor boli sistemice, unor infectii, administrarii unor medicamente, toxice etc. Tratarea cauzei, de exemplu eliminarea infectiei, poate influenta favorabil evolutia bolii.

Se pot distinge patru mari tipuri de tablouri clinice de preze 212f51c ntare a glomerulonefritelor:

1.Sindromul nefritic acut, caracterizat prin aparitia brusca a unei:

-          hematurii de origine glomerulara (prezenta de globule rosii deformate in urina),

-          proteinurii (prezenta unei cantitati semnificative de proteine in urina)

-          sindrom edematos cu retinerea unei importante cantitati de apa si sare, ceea ce duce la cresterea tensiunii arteriale, edeme la nivelul fetei si a gambelor, chiar insuficienta cardiaca acuta

-          +-/ reducerea temporara a cantitatii de urina (=oligurie)

-          +/- eventuale reduceri tranzitorii, moderate, a functiei renale

Acest tablou clinic este caracteristic pentru GN post-streptococice si alte tipuri de GN post-infectioase.

2. Glomerulonefrita rapid-progresiva prezinta unele trasaturi ale sindromului nefritic acut, dar cu deteriorarea rapida, in cateva saptamani - luni, a functiei renale. Glomerulonefrita rapid-progresiva este o varianta (rara) a practic oricarui tip de glomerulonefrita.

3. Sindromul nefrotic este o forma evolutiva cea mai severa a glomerulonefritelor care se caracterizeaza prin permeabilitate crescuta a filtrului glomerular fata de proteine. Este definit prin pierderea masiva de proteine, mai mult de 3,5 grame in 24 de ore, cu hipoproteinemie, cu hiperlipidemie (care compenseaza hipoproteinemia in mentinerea echilibrului osmotic al plasmei), lipidurie, sindrom edematos.

4. Glomerulonefritele oligosimptomatice sunt caracterizate printr-o proteinurie redusa sau de intensitate mijlocie si/sau hematurie variabia, cu reducerea lenta, in cursul a multor ani, a functiei renale. Pot fi prezente valori usor crescute ale TA diastolice si o tendinta la formarea de edeme. Aceste elemente sunt descoperite deseori la controale medicale de rutina.

Diagnosticul glomerulonefritelor se face pe baza datelor clinice si de laborator, dar in special prin intermediul punctiei-biopsiei renale.

Clasificarea principalelor glomerulonefrite :

         Glomerulonefrita acuta: Prototipul este glomerulonefrita post-infectiosa. Mai frecvent, glomerulonefrita acuta post-infectioasa survine dupa o infectie cu streptococi. Intalnita mai ales la copii, se manifesta la 1-2 saptamani dupa o infectie faringo-amigdaliana cu streptococi beta-hemolitici (la persoanele predispuse), in tarile tropicale si dupa infectii ale pielii. Se formeaza complexe intre fragmente ale bacteriilor si proteine proprii ale organismului (anticorpi), care se depoziteaza apoi in rinichi. Clinic, glomerulonefrita post-streptococica se manifesta printr-un sindrom nefritic acut. De regula, vindecarea acestei maladii este completa, la adulti insa este posibila aparitia unor leziuni renale permanente.

         Glomerulonefrita cu leziuni minime: este o boala renala frecventa a copilului, se poate intalni insa si la adulti. Caracteristic este tabloul clinic al sindromului nefrotic, cauzat de permeabilitatatea patologic crescuta a filtrului glomerular pentru proteine.

         Glomeruloscleroza focala si segmentala varianta mai severa a glomerulonefritei cu leziuni minime, prin afectarea proceselor de fibroza a unor glomeruli izolati, sau segmente de glomeruli. Progresiunea catre insuficienta renala cronica terminala este posibila. Se consemneaza recidive dupa transt renal. A fost descrisa in asociatie cu alte boli: rinichiul unic congenital sau chirurgical, nefropatia de reflux, in cazul unor glomerulonefrite cu evolutie indelungata.

         Glomerulonefrita membranoasa - este cea mai importanta cauza a sindromului nefrotic la adulti. Factorii declansatori sunt fie necunoscuti (80%), fie sunt reprezentati de tumori maligne, infectii cu virusuri hepatitice (cu exceptia virusului hepatitc A) sau medicamente. Evolutia este foarte variabila: remisiuni spontane, sindrom nefrotic stabil fara alterarea functiei renale, dar 50% dintre pacienti ajung, dupa o evolutie de 10-20 de ani, la IRC terminala.

         Glomerulonefrita membrano-proliferativa: in cele mai multe cazuri este vorba despre o reactie glomerulara in cadrul unor infectii (cu virusurile hepatitice B si C, HIV), unor afectiuni maligne (leucemii, limfoame) sau a unor boli sistemice (lupusul eritematos sistemic, crioglobulinemii etc). Cand nu se poate identifica o cauza, se vorbeste despre o glomerulonefrita membrano-proliferativa idiopatica. Majoritatea pacientilor au sindrom nefrotic, cam 20% sindrom nefritic. La restul pacientilor, boala se manifesta prin proteinurie si hematurie de diverse grade.

         Glomerulonefrita mesangio-proliferativa (Nefropatia cu IgA, Boala Berger): este cea mai frecventa glomerulonefrita a adultului. Clinic se constata o hematurie macroscopica (vizibila cu ochiul liber) recidivanta, urmand unor infectii ale cailor respiratorii superioare sau ale sistemului digestiv. Intre episoadele de sangerare renala vizibila, este prezenta o hematurie microscopica si o proteinurie de intensitate variabila. Evolutia este buna, dar 20-40% dupa aproximativ 20 de ani de la stabilirea diagnosticului, ajung la IRC in stadiul terminal.

         Glomerulonefrita rapid-progresiva - In glomeruli se constata proliferarea celulelor epiteliale ale capsulei glomerulare care comprima structurile normale. Luarea de urgenta a unor masuri terapeutice se impune cu necesitate, altminteri leziunile glomerulare devenind ireversibile cu evolutie rapida spre IRC terminala.

         Sindromul Goodpasture clinic se constatata instalarea unei glomerulonefrite rapid-progresive cu hemoptizie, care in anumite cazuri pot ameninta viata pacientului.

Tablou clinic al GNA poststreptococice

Initial, existǎ infectia streptococicǎ premonitorie: anginǎ streptococicǎ, infectie cutanatǎ strept., scarlatinǎ. Dupǎ 10-21 de zile (perioadǎ de latentǎ asimptomaticǎ), apar semne de debut, care este de obicei brusc, acut. Existǎ mai multe forme de debut:

1.      febrǎ, oligurie, edeme brusc instalate;

2.      oligurie, edeme, hematurie macroscopicǎ;

3.      febrǎ, cefalee, vǎrsǎturi, oligurie, edeme, hematurie macroscopicǎ;

4.      febrǎ, dureri lombo-abdominale, hematurie macroscopicǎ;

5.      rar, semne neurologice severe sau de supraincǎrcare vascularǎ.

Perioda de stare prezintǎ 4 sindroame clinico-biologice:

1.      Sdr. edematos: edemele apar predominant periorbitar, sunt vizibile dimineata la trezire si se insotesc de o ↑ in greutate a copilului. Nu ating amploarea edemelor din sdr. nefrotic.

2.      Sdr. urinar: caracterizat prin:

-          oligurie;

-          hematurie macroscopicǎ (urinǎ cu aspect de cola);

-          proteinurie (0,5-l g/zi), nu ca in sdr. nefrotic. Initial este neselectivǎ, dar pe mǎsura intrǎrii in convalescentǎ, devine selectivǎ.

-          cilindri hematici, hialini si granulosi.

3.      Sdr.hipertensiv: > 50% din cazuri. HTA de obicei moderatǎ, dar oscilantǎ. Rar este severǎ si se instaleazǎ brusc → encefalopatie hipertensivǎ.

4.      Sdr.de retentie azotatǎ:

-          ↑ ureea, cretinina si acidul uric in sange;

-          clereance-ul creatininei poate fi scǎzut temporar in primele sǎptǎmani de viatǎ.

5.      Teste bacteriologice:

-          exudat faringian infectie activa a nivelul portii de intrare

-          titrul ASLO crescut

-          complement seric scazut

Prognosticul este in general bun.

 

Insuficienta renala acuta

Caracteristic: suspendarea tuturor functiilor renale:

-          Excretia urinii

-          Reglarea metabolismului hidroelectrolitic

-          Reglarea homeostaziei acidobazice

Cauze:

-          IRA intrinseca

-          Prerenala:

1.      Soc: traumatic, septic, postranfuzional, hemoragic, sindrom de strivire, sa

2.      Deshidratare

3.      toxice: aminoglicozide, tuberculostatice, AINS sa

- Postrenala: obstructii acute de cai urinare: obstacol uretral, prostatic.

Principala manifestare clinica - oligoanuria:

-          scaderea diurezei sub 400ml/24 ore,

-          densitate urinara normala,

-          cresterea ureei, creatininei, acidului uric

-          hiperpotasemie: peste 7 indicatie de hemodializa de urgenta. Semne clinice: pareze, paralizii, EKG: unde T ample, complex QRS largit, unde P aplatizate, PQ lung, asistolie.

-          Acidoza metabolica cu scaderea rezervei alcaline si repiratie Kussmaul.

Clinic:

-          astenie

-          adinamie

-          greata

-          varsaturi

-          halena amoniacala

-          edem cerebral cu sindrom de hiperhidratare.

Decesul se poate produce rapid daca nu se reia diureza sau nu se aplica epurarea extrarenala. Dupa 6-7 zile diureza, in afara necrozelor tubulare acute.

Diureza creste progresiv urmeaza faza poliurica, cu urina hipostenurica (densitate scazuta) cu reducerea progresiva a retentiei azotate, cu posibila aparitie a tulburarilor hidroelectrolitice: hipopotasemie!

Faza poliurica dureaza 10-20 de zile, perioada dupa care functia renala se poate normaliza daca agresiunea primara a fost autolimitata sau rezolvata.

Tabloul clinic al IRA se asociaza cu tabloul bolii de baza.