Tumorile caii biliare principale

TUMORILE CAII BILIARE PRINCIPALE

A. TUMORI BENIGNE

Sunt reprezentate de papiloame, adenoame, fibroame, leiomioame, neurinoame. Dupa extirpare, se inregistreaza recidive, motiv pentru care sunt incluse din punct de vedere evolutiv in cadrul tumorilor maligne (desi histologic au structura benigna). Clinic, se manifesta ca si tumorile maligne (nu exista manifestari clinice pana la aparitia icterului si a angiocolitei prin infectie supraadaugata) si necesita acelasi tratament chirurgical (rezectii segmentare cu anastomoze bilio-biliare termino-terminale sau derivatii bilio-digestive), deoarece consecintele existentei lor asupra functiei de excretie a ficatului sunt asemanatoare.

B. TUMORI MALIGNE

Cancerele CBP reprezinta un grup heterogen din punct de vedere morfologic, dezvoltandu-se in portiunea dintre hilul hepatic si abusarea coledoco-duodenala. Impreuna cu cancerul culei biliare, reprezinta 4% din totalitatea cancerelor digestive; sunt responsabile de 2% din interventiile pe caile biliare extrahepatice. Incidenta maxima este in jurul varstei de 60 de ani, aparand predominant la barbati. Diagnosticul precoce este exceptional, de obicei facandu-se numai dupa aparitia icterului obstructiv; singura sansa de vindecare este oferita de rezectia chirurgicala, insa aceasta este rareori posibila in lipsa diagnosticului precoce.

Cancerele CBP se clasifica, dupa topografia lor, in:

- cancere ale hilului numite si tumori Klatskin (56%);

- cancere ale 1/3 mijlocii (12,6%);

- cancere ale 1/3 inferioare (17,7%);

- forme difuze (13,1%).

Pentru cancerele hilului, Bismuth a descris 4 tipuri anatomice:

- tipul I: tumora respecta convergenta principala;

- tipul II: tumora intrerupe convergenta;

- tipul III: intreruperii convergentei principale i se asociaza si

o intrerupere a unei singure convergente secundare;

- tipul IV: extensie tumorala ce cuprinde si cele 2 convergente

secundare.

Tablou clinic:

- in perioada preicterica (de scurta durata) este caracterizat prin disconfort digestiv cu meteorism postprandial, inapetenta, greata, scadere ponderala, posibil dureri moderate in hipocondrul drept, posibil prurit asociat cu stari febrile (colangita poate preceda icterul);

- in perioada icterica este dominat de icterul obstructiv cu aparitie insidioasa, progresiva (fara remisiuni temporare), fara durere (prezenta insa in caz de extensie extraductala cu invazie neurala si distensie biliara) sau febra (mai ales in formele proximale poate asocia insa colangita, posibil supurata, cu evolutie rapid letala), pruritul precedand adesea instalarea lui; astenia, anorexia si slabirea sunt frecvente si evolueaza de o maniera progresiva; hemobilia reprezinta o posibila forma de prezentare (in cazurile cu necroza tumorala sau efractie de ram vascular mai important).

- examenul obiectiv poate evidentia o cula destinsa, palpabila (semn Courvoisier-Trrier, prezent doar in caz de obstacol situat distal de jonctiunea cistico-duodenala), o hepatomegalie de colestaza, o masa tumorala solidara cu ficatul situata in hipocondrul drept sau chiar metastaze hepatice; coloratia intens icterica sclerotegumentara este insotita de scaune acolice si urini hipercrome.

N.B.! Pentru a putea sa apara semnul Courvoisier-Terrier, este necesar sa fie indeplinite urmatoarele conditii: colecist prezent (absenta colecistectomiei anterioare), cistic permeabil, obstacol distal al CBP (care sa nu intereseze si zona cistico-coledociana).

Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe simptomatologie, examen clinic si investigatii paraclinice.

Diagnostic diferential: se face cu obstructiile benigne (stenoze coledociene postoperatorii sau de alta natura, pancreatita cronica, litiaza, colangita sclerozanta primitiva) si cancerul de cap pancreatic.

C. CHISTURI COLEDOCIENE

Afectiunea chistica poate interesa orice portiune a tractului biliar intrahepatic sau extrahepatic.

Todani a clasificat chisturile coledociene dupa cum urmeaza:

- tipul I: dilatatie chistica, focala sau fuziforma a CBP;

- tipul II: diverticul sacular unic al ductului biliar extrahepatic;

- tipul III: dilatatie chistica a portiunii intraduodenale a coledocului (coledococel);

- tipul IV: IVa (combinatie de chisturi extra si intrahepatice), IVb (chisturi ale ductelor extrahepatice);

- tipul V (boala Caroli): dilatatii difuze, multiple ale cailor biliare intrahepatice (boala autosomal-recesiva cu potential de degenerare maligna, manifestata prin colangita recurenta fara icter).

Aproximativ 1/3 din toti pacientii cu chiste coledociene congenitale sunt asimptomatici pana la varsta adulta. Cand apar, manifestarile clinice sunt reprezentate de accese recurente de colangita, cu durere de cadran abdominal superior drept, icter si sepsis; ocazional, se poate palpa o masa tumorala.