GLOMERULONEFRITA ACUTA (GNA)
Caracterizata prin dezvoltarea, in decurs de cileva zile, a azolemiei. hipertensiunii, edemelor, hemaluriei. proteinuriei si, uneori,oliguriei. Relentia hidro-salina este datorata scaderii RI-'G si poate duce la congestie circulatorie. Prezenta cilindrilor hematiei la examenul de
urina confirma diagnosticul. De obicei, proteinuria este < 3 g/zi. Cele mai multe forme de GNA sint mediate de mecanisme imune umorale. Evolutia clinica depinde de leziunea subiacenta ( elul I02-I).
GN ACUTA POSTSTREPTOCOCICA Prototipul GN si cauza cea mai frecnta in copilarie. Nefrita se dezvolta la l 3 saptamini dupa o infectie faringiana sau cutanata cu tulpini "nefrilogenc" de streptococ beta-hcmolitic de grup A. Diagnosticul se ba/ea/a pe 0 cultura faringiana sau cutanata pozitiva, cresterea litrului de
anticorpi si scaderea complementului seric. Biopsia renala evidentiaza GN difuza proliferativa. Tratamentul consta in corectarea dezechilibrului lichidian si electrolitic. In majoritatea cazurilor, boala este auto-limitala. desi prognosticul este mai putin favorabil, iar tulburarile urinare sinl mai persistente la adulti.
GN POSTINFECTIOASA Poate fi consecutiva altor infectii bacteriene,
virale sau parazitare. Exemple sint endocardita bacteriana, septicemia,
hepatita B si
pneumonia pncumococica. Caracteristicile sint mai discrete decit in GN poststrcptococica. Aducerea sub control a infectiei primare duce de obicei la rezolvarea GN.
LES Afectarea renala se datoreaza depunerii de complexe imune circulante. Trasaturile clinice cuprind artralgii, eruptii cutanate, serozita. pierderea parului si afectiuni.SNC. .Sindromul nefroiieeu
insuficienta renala este frecnt. Biopsia renala evidentiaza GN mezangiala, focala sau difuza si nefropalic membranoasa. GN difuza, modificarea cel mai frecnt intilnila. este caracterizata printr-un sediment activ, prolcinurie sera si insuficienta renala progresiva si poale aa prognoslic sumbru. Pacientii prezinta AAN pozitivi. anli-dsADN si i complementului. Tratamentul se face cu glucocorticoizi si agenti eito-toxici.
SINDROMUL GOODPASTURE Caracterizat prin
hemoragii pulmonare, GN si anticorpi circulanti anlimembrana bazala. aparui de obicei la barbati tineri. I lemoptizia poale precede nefrita. Insuficienta renala rapid progresiva este tipica. Anticorpii circulanti anti-membrana bazala glomerulara si imuno-fluorcsccnta liniara pe
biopsia renala clarifica diagnosticul. IgG liniare sinl prezente si pe biopsia pulmonara. Plasmafereza poate duce la remisiune. Hemoragiile pulmonare sere se traiea/a cu glucocorticoizi i.v.
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN Vasculita generalizata care produce GN, purpura, artralgii si dureri abdominale; apare mai ales la copii. Afcclarea renala se manifesta prin hemalurie si protcinurie. IgA serice sint crescute la jumatate dintre pacienti. Biopsia renala esle utila pentru prognostic. Tratamentul este simptomatic.
VASCULITE l'oliarterita nodoaso produce hipertensiune, artralgii, neuro-paiie si insuficienta renala. Aspecte similare, plus purpura palpabila si astm, sint frecnte tnangeita de hipersensibili/ale. Gramtlomaioza Wegener afecteaza tractul respirator superior si rinichiul si raspunde la eiclofbsfamida
GLOMERULONEFRITA RAPID PROGRESIVA
Caracterizata prin instalare progresiva a hemaluriei, proteinuriei si insuficientei renale, care progreseaza in decurs de cileva sapiamini, pina la cileva luni. De obicei, pe biopsia renala -,e gaseste GN semilunara. Cauzele sini e-numerate in elul 102-2. Prognosticul pentru pastrarea functiei
renale esle prosl. In decurs de 6 luni de la diagnostic, 50% dintre pacienti necesita dializa. Combinatiile de glucocorticoizi in doze pulsatorii, agenti cilotoxici (azatio-prina, ciclofosfamida) si plasmafereza intensiva se pot dodi utile.
SINDROMUL NEFROTIC (SN)
Caracterizai prin albuminune ( > 3,5 g/zi) si hipoalbuminemie (< 30 g/l) si insotit de edeme, hiperlipidemie si linidurie. Complicatiile sint
tromboza nei renale si alte irombembolii, infectii, deficit de vitamina D, malnutritie proteica si intoxicatii medicamentoase , datorate legarii scazute de proteine. La adulti, un mic numar de cazuri sint secundare diabetului zaharat. LES, amiloidozei, medicamentelor, neoplaziilor sau altor afectiuni ( elul 102-3). Prin excludere, restul sint idiopatice. Biopsia renala este necesara pentru a sili tratamentul in SN idiopatic.
BOALA CU LEZIUNI MINIME Produce aproximativ 15% din SN idiopatice la adulti. Presiunea sanguina este normala; RFG este normala sau usor scazuta; sedimentul urinar este benign sau pot fi prezente citcva hematii. Selectivitatea pentru
proteine este variabila la adulti. in unele cazuri sint prezente IACRS recenta,
alergii sau imunizari. Rareori, se poate instala IRA. Biopsia renala evidentiaza numai fuziunea proceselor pediculare la microscopie electronica. Remisiunea proteinurici sub tratament cu glucocorticoizi este un semn de prognostic bun; pentru recaderi, poate fi necesar tratamentul cu agenti citotoxici Evolutia spre insuficienta renala este rara. in uncie cazuri, a fost suspectata
scleroza focala tardiva.
GN MEMBRANOASA Caracterizata prin depozite de IgO subepiteliale; responsabila de 45% din SN la adult. Pacientii se prezinta cu edeme, protei-nurie nefrotica, \A normala, RFG si sediment urinar normale. Hipertensiunea, insuficienta renala usoara si modificarea sedimentului urinar apar mai tirziu. Tromboza nei renale este frecnta. Se vor instiga bolile subiacente, cum ar fi LES, hepatita B, tumorile solide sau expunerea la medicamente cum sint captopril sau penicilamina. Daca se administreaza inainte de instalarea insuficientei renale, glucocorticoizii pot reduce declinul functiei renale, dar nu corecteaza proteinuria. Unii pacienti evolueaza spre boala renala in stadiu terminal.
GLOMERULONEFRITA MEMBRANOPROLIFERATIVA (GNMP) Expansiunea si proliferarea mezangiala invadeaza ansa capilara. Exista doua variante ultraslructurale. In GNMP I, sint prezente depozite subendotcliale dense la microscopul electronic. C3 este depus sub forma granulara ceea ce indica o patogenic cu complexe imune, iar IgG si componentele precoce ale complementului pot II prezente sau nu. In GNMP II. lamina densa a membranei bazalc glomerulare (MBG) se transforma intr-o structura electrono-densa. ca si membrana ba/.ala a capsulei Bowman si a tubulilor. C3 se gaseste neregulat in MBG. Sini prezente cantitati mici de Ig (de obicei IgM), dar componentele precoce ale complemelului sint absente. Nilul complementului seric cslc scazut. GNMP afecteaza adulti tineri. TA si RFG sint modificate, iar sedimentul urinar este activ. Unii au nefrita acuta sau hematurie. Leziuni similare apar in LES si in sindromul hemolitic-uremic. Functia renala se deterioreaza pe parcursul citorva ani. Glucocortieoizii pot incetini evolutia. AAS si dipiridamolul par a fi benefice pentru unii pacienti. GNMP poate recidiva pe allogrefe.
NEFROPATIA DIABETICA Cauza frecnta de SN. Modificarile patologice sint glomeruloscleroza difuza si/sau nodulara, nefrosclcroza, pielonefrita cronica si necroza papliara. Trasaturile clinice sint proteinuria. hipertensiunea, azotemia si bacteriuria. Desi durata anterioara a diabetului este variabila, proteinuria se poate dezvolta la 10-l5 ani dupa debutul acestuia, poate evolua spre SN si conduce apoi la insuficienta renala, in decurs de 3-5 ani. Alte complicatii ale diabetului zaharat sint frecnte; rclinopatia este aproape unirsala. Tratamentul cu inhibitori F.CA poate amina debutul nefropatiei. Tratamentul agresiv al hipertensiunii si restrictia proteica alimentara pot incetini deteriorarea functiei renale. Ratele de mortalitate la
dializa sint mari, iar transturile sint intrucitva mai putin reusite decil la nondiabetici.
Evaluarea SN este prezentata in elul 102-4.
MODIFICARILE URINARE ASIMPTOMATICE
Proteinuria, de nile non-nefrotice, si/sau hematuria, neinsotite de edeme, scaderea RFG sau
hipertensiunea pot fi produse de numeroase cauze ( elul 102-5).
HEMATURIA RENALA IDIOPATICA (BOALA BERGER, NEFROPATIA CU IgA) Cea mai frecnta cauza de hematurie recurenta de origine glomc-rulara: frecnta cea mai mare la barbati tineri. Episoade de hematurie macro-scopica pot fi prezente alaturi de simptome gripale, fara eruptii cutanate, dureri abdominale sau artrita.
