Este o localizare rara, daca se exclude ampulomul vaterian. Se intilneste mai des pe coledoc si mai rar pe canalul hepatic si cistic. Forma cea mai frecventa este cea inelara, stenozanta ; numai in mod exceptional proemina o tumora polipoida in lumen. Indiferent de forma anatomica, boala evolueaza cu semnele unui icter mecanic sau a unei angiocolite cu abcese intrahepatice.
Tratamentul este chirurgical, dar sansele de vindecare definitiva sint practic nule. In functie de localizare si stadiul evolutiv se poate incerca : a) fie o extirpare radicala, cu o mortalitate operatorie mare ; b) fie o anastomoza biliodigestiva pe un segment biliar situat deasupra stenozei canceroase : de obicei o hepati-cojejunostomie, care ofera o supravietuire de patrusase luni bolnalui.