Este o malformatie congenitala care se manifesta morfologic prin o dilatatie globuloasa a coledocului supraduodenal, iar clinic prin durere, icter si- o masa palpabila in epigastru, edente in prima decada a etii.
Tratamentul este chirurgical si se executa o operatie de de-compresiune printr-o chistoduodenostomie sau chistojejunostomie pe ansa exclusa Roux in Y. Unii recomanda extirparea chistului si imtarea canalului in jejun. Este o operatie mai delicata si cu o mortalitate mai crescuta.