TUMORILE CEREBRALE

Definitie

Tumorile cerebrale reprezinta procese expansive proliferative dezvoltate intracranian, avand originea in structurile anatomice locale sau fiind rezultatul unor determinari secundare.

Tumorile localizate la nivelul sistemului nervos central reprezinta 10% din totalitatea tumorilor, dintre acestea 85% reprezentand tumorile endocraniene si 15% tumorile spinale. Tumorile cerebrale sunt responsabile de aproximativ 2% din decesele datorate cancerului.

In contextul crasterii i 727h72h ncidentei generale a cancerului cu diverse localizari, tumorile cerebrale cunosc o crestere substantiala a incidentei. Nu e mai putin adevarat ca odata cu introducerea de rutina a examenului computer tomografic (CT) si ulterior a examinarii prin rezonanta magnetica (RM) diagnosticul tumorilor endocraniene se realizeaza mult mai precoce si cu o mare acuratete, astfel incat in aceste conditii incidenta tumorilor a crescut impresiunant in special in ultimii 20 de ani.

Etiopatogenie si clasificare

In ceea ce priveste etiologia, studiile nu au indicat un anumit factor chimic sau traumatic care sa produca tumori cerebrale. Sunt citate ca si posibile cauze:

Iradierea, asociata cu meningioame, fibrosarcoame, glioame.

Imunosupresia, asociata cu limfoame.

Virusuri, virusul Epstein Barr asociat cu limfomul Burkitt si carcinomul nasofaringian.

Chimioterapia, nitrozureea.

Factorul genetic, facomatoze sau sindomul Turcot.

Clasificare

Dupa tesutul de origine. Dintre numeroasele clasificari realizate pana in prezent, cea mai viabila este clasificarea tumorilor cerebrale in functie de tesutul de origine, care ofera si posibilitatea unei abordari terapeutice si formularea unui pronostic de acuratete crescute (Tabelul 5- 1).

Tabelul 5-l: Clasificarea tumorilor cerebrale

Cele mai frecvent intalnite tumori cerebrale sunt tumorile neuroepiteliale (52%), intre care astrocitoamele ocupa primul loc, urmate de metastaze (15%), meningioame (15%), tumorile hipofizare (8%) si neurinomul de acustic (8%) (Tabelul 5-2)

Tabelul 5-2: Incidenta celor mai comune tumori cerebrale (%)

Trebuie facuta precizarea de la inceput ca termenul de malign pentru tumorile cerebrale are alte conotatii decat atunci cand este utilizat pentru tumorile sistemice, astfel tumorile endocraniene foarte rar metastazeaza, iar malignitatea se refera la carcterele de agresivitate biologica si la prognosticul rezervat.

Dupa localizare tumorile cerebrale pot fi:

Supratentoriale localizate deasupra tentoriului, la nivelul emisferelor cerebrale sau in contact cu acestea.

Subtentoriale localizate la nivelul fosei cerebrale posteriore, in cerebel, trunchiul cerebral sau in contact cu acestea

Tumori de baza care au originea in structurile de la baza craniului (os, meninge, structuri nervoase) sau sunt secundar invadate de formatiuni tumorale ale structurilor invecinate (rinofaringe, mucoasele sinusurilor osoase, structuri vasculare)

Aproximativ 2/3 din tumorile intracraniene sunt supratentoriale iar 1/3 sunt subtentoriale, la adult predominand cele supratentoriale in timp ce la copii 70% sunt subtentoriale.

Importanta medico sociala

Incidenta tumorilor cerebrale este estimata a fi de 8-l0 100.000 locuitori pe an. Studiile de specialitate prezinta o incidenta de 21 de cazuri/100.000 pe an la varsta de 2 ani, 1/100.000 pe an la adolescenti; incidenta creste dupa a 4-a decada pentru a atinge maximul de 16/100.000 la populatia apartinand decadei a 7-a. extrem de important este faptul ca la copii tumorile sistemului nervos central reprezinta a doua cauza de malignitate dupa leucemie.

Tumorile cerebrale sunt la originea unui mare numar de spitalizari, de teste diagnostice si de alte mijloace medicale. In tarile dezvoltate un sfert din costul anual ce se acorda pacientilor suferinzi de cancer este alocat celor care au tumori ale sistemului nervos central.

Diagnosticul Clinic

Numeroasele simptome provocate de tumorile intracrniene traduc expansiunea tumorala in interiorul cutiei craniene inextensibile intr-un spatiu ocupat in mod normal de creier, sange si LCR. Natura si severitatea acestor semne depind de sediul tumorii si de viteza de crestere. Cu toate ca creierul poate tolera prezenta tumorilor cu crestere lenta, acestea pot comprima creierul odata cu evolutia lor, vascularizatia sa si caile de scurgere ale LCR. Acesta compresiune poate fi agravata de edemul peritumoral (edemul cerebral vasogernic). Atingerea neurologica survine atunci cand au loc remanieri hemoragice necrotice sau chistice in interiorul tumorii sau atunci cand tumora impiedica circulatia normala a LCR, producand hidrocefalie. Edemul papilar este legat de o afectarea a intoarcerii venoase retiniene sau de perturbarea fluxului axoplasmic de-a lungul nervului optic.

Practic un bolnav cu tumora cerebrala se poate prezenta sub orice tablou clinic, neexistand reguli stricte privitoare la modul de debut, evolutie sau decompensare.

Cu toate acestea un bolav cu tumora cerebrale prezinta de cele mai multe ori o asociere intre un sindrom de hipertensiune intracraniana si un sindrom neurologic dat de localizarea procesului in si/sau in vecinatatea unei arii cu o anumita diferentiere functionala (sindrom neurologic focal), care poate fi de tip deficitar sau de tip iritativ.

Pacientii cu tumori intracraniene se pot prezenta cu unul sau mai multe grupe simptomatice:

Cefalalgia (cefaleea) din cadrul sindromului de hipertensiune intracraniana (HIC) are o serie de caracteristici, care sugereaza o anumita progresivitate a procesului patologic:

este din ce in ce mai frecventa,

este din ce in ce mai intensa si

cedeaza din ce in ce mai greu la antialgicele obisnuite

Cefaleea este simptomul revelator la jumatate din pacientii cu o tumoare cerebrala si este determinata de tractiunea exercitata asupra durei mater, vaselor sau nervilor cranieni, de compresiunea locala, de cresterea presiunii intracrniene, prin edem sau hidrocefalie.

Varsaturile din sindromul de HIC de cauza tumorala sunt mai frevente la copii si au ca specificitate:

sunt mai frecvent matinale,

sunt urmate de o ameliorare temporara a cefalalgiilor,

sunt frevent insotite de greturi, uneori chai numai lipsa apetitului, in contextul clinic de HIC este sugestiva pentru o tumora cerebrala.

Varsaturile explozive, in jet, neconditionate de alimentatie sunt deosebit de sugestive pentru tumori cu localizare la nivelul fosei posterioare, in vecinatatea bulbului (asa numite vasaturi semn).

Edemul papilar este uneori semnul obiectiv care determina trimiterea cazului spre serviciile de neurochirurgie. In special la copii, la care simptomatologia este nespecifica, copii reactionand cu varsaturi si inapetenta la marea majoritate a afectiunilor virale, digestive, respiratorii, prezenta edemului papilar reprezinta un semn deosebit de important

Alterarea progresiva a starii de constienta, mergand de la obnubilare pana la coma, reprezinta un semn de o gravitate deosebita si care impune instituirea de urgenta a masurilor terapeutice preliminare, precum si investigarea de urgenta a cazului.

Semnele neurologice de focar, sunt sugestive pentru o anumita localizare a procesului expansiv.

Alterarea progresiva si globala a functiilor cognitive tulburari psihice, tulburari de memorie sunt mai frecvent intalnite in tumorile cu localizare frontala; sunt prezente tulburari progresive si subtile ale functiilor mentale, apatie, letargie sau somnolenta, lipsa de spontaneitate in gandire si activitate. Ulterior in evolutia acestor tumori pot apare tulburari de echilibru si incontinenta urinara.

Tumorile temporale asociaza tulburari de personalitate, combinatii de halucinatii auditive, tulburarea afectivitatii, perturbarea somnului, apetitului si a functiilor sexuale. Sunt adesea intricate crize partiale complexe ce se pot asocia cu modificari de camp vizual.

Tulburarile de comunicare si de vedere caracterizeaza leziunile parieto-occipitale. O afazie receptiva cu hemianopsie controlaterala caracterizeaza tumorile parietale stangi, iar daca sunt prezente dezorientarea spatiala, aparxia constructionala si o hemianopsie homonima stanga poate fi vorba de o tumora parietala dreapta.

Tumorile diencefalice produc alterarea contractiei pupilare la lumina, paralizia miscarilor de verticalitate ale globilor oculari si tulburari neuroednocrine

Leziunile cerebelului si a trunchiului cerebral dau paralizii de nervi cranieni o incoordonare a membrelor sau o tulburare de echilibru cu sau fara semne de hidrocefalie.

Crizele de epilepsie cu debut la varsta adulta sau cresterea frecventei sau/si severitatii unei epilepsii deja cunoscute. La 35% din pacientii cu tumori cerebrale crizele de epilepsie sunt revelatoare. Pacientii avand varsta peste 35 de ani si cu epilepsie recenta trebuie investigati pentru patologie tumorala endocraniana. Grupele cu mare risc de a dezvolta tumori cerebrale sunt reprezentate de pacientii cu cancer cunoscut, afectiuni neurologice de lunga durata (boala Recklinghausen, scleroza tuberoasa) sau tulburarile psihiatrice acute sau atipice. Printr-o anamneza atenta se pot evidentia tulburari ale perceptiei temporale (sezatie de deja vu sau deja vecu), episoade de panica paroxistice si modificari de personalitate care preced cu mai multi ani diagnosticul.

Uneori primul semn simuleaza un accident ischemic tranzitor fara deficit neurologic rezidual. Cel mai frecvent tipul crizei are o valoare localizatoare. Astfel, desfasurarea jacksoniana motorie a crizelor orienteaza catre tumorile frontale, o desfasurare senzitiva sugerand tumori ale cortexului parietal.

Metastazele cu sediul la jonctiunea substantei albe si cenusii antreneaza mai des decat tumorile primitive o simptomatologie acuta, evoluand in catreva zile sau saptamani. O simptomatologie cu instalare rapida sugereaza o hemoragie intratumorala. In sens invers cu exceptia oligodendroglioamelor si astrocitoamelor maligne, tumorile cerebrale primitive sangereaza rar.

Se poate afirma ca in linii generale o tumora cu evolutie lenta, deci cu caractere de tumora benigna, se va reliefa clinic cel mai frecvent prin semne neurologice de focar de tip iritativ (crize epileptice), si abea ulterior prin semne deficitare si sindrom de hipertensiune intracraniana, pe cand o tomora cu evolutie rapida va dezvolta rapid un sindrom de hipertensiune intracraniana, in paralel cu un sindrom neurologic de focar de tip deficitar.

Diagnosticul imagistic

Progresele tehnicii si tehnologiei s-au manifestat si in neuroimagistica, contribuind in mare masura la diagnosticul si observarea bolnavilor la care se suspecteaza o tumora nevraxiala. Computer tomografia si rezonanta magnetica au inlocuit practic utilizarea asociata a radiografiei craniene, electroencefalogramei, scintigrafiei cerebrale si angiografiei in diagnosticul tumorilor cerebrale.

Computer tomografia

Computer tomografia este utilizata cu administrarea substantei de contrast si a constituit progresul major in diagnosticul tumorilor endocraniene, o data cu introducerea acesteia pe scara larga incepand practic o noua epoca in neurodiagnostic. Avantajele metodei constau in minima invazivitate, multiplelor date asupra structurilor craniene si cerebrale, posibilitatii de efectuare in dinamica. Se pot stabilii sediul, forma, extinderea, numarul si in unele cazuri sugereaza chiar natura tumorala (. 5-l)

Rezonanta magnetica nucleara (RMN)

Realizeaza un diagnostic neuroimagistic de mare acuratete, furnizand date informationale extrem de complexe asupra structurilor si leziunilor sistemului nervos central. Acesta metoda vine sa completeze datele furnizate de computer tomografie (. 5-2). Achizitiile imagisticii RMN in cel putin 2 secvente (T1 si T2), posibilitatea efectuarii in trei uri (axial, coronar, sagital), afinitatea proceselor tumorale fata de substanta de contrast paramagnetic, confera azi acestui tip de investigatie rolul de investigatie de prim ordin in diagnosticul si tratamentul tumorilor cerebrale precum si in evaluarea postoperatorie a tumorilor cerebrale. Este deosebit de utila mai ales in precesele expansive situate in regiunea formatiunilor liniei mediane si fosei craniene posterioare si in leziunile metastatice multiple de dimensiuni reduse care nu pot fi surprinse pe examenul CT.

Angiografia cerebrala furnizeaza date importante in cazurile cu tumori cerebrale intens vascularizate, evidentiind pe de o pediculii vasculari tumorali si a circulatiei cerebrale iar pe de alta parte ofera posibilitatea, prin cateterizare supraselectiva, de embolizare intratumorala, oferind astfel un confort chirurgical sporit.

Electroencefalograma are valoare in tumorile supratentoriale putand releva focar de unde lente tip delta, asimetrie de emisfer sau modificari bielectrice difuze.

Examenul oftalmoscopic poate detecta modificari ale fundului de ochi care pot fi expresia sindromului de hipertensiune intracraniana (staza papilara de diferite grade pana la atrofie optica post staza).

Ultrasonografia este o metoda de investigatie complet lipsita de nocivitate care poate oferi unele informatii in special la copii mici prin fereastra oferita de fontanela bregmatica. Datele obtinute trebuiesc insa completate cu examinarea CT si RMN. Aplicarea ultrasonografiei s-a dovedit deosebit de utila in localizarea intraoperatorie a unui proces expansiv intracranian situat profund in masa cerebrala.

Radigrafia craniana simpla are valoare mai ales la copii, prin evidentierea unor semne caracteristice sindromului de hipertensiune intracraniana (dehiscenta suturilor, accentuarea impresiunilor, modificarea seii turcesti), in tumorile de regiune selara sau poate face parte din protocolul preoperator, aducand uneori date utile prin reperele osoase relevate pentru alegerea unui anume tip de abord.

Scintigrafia cerebrala cu radioizotopul 99Technetium a fost una dintre metodele celea mai importante de diagnostic al tumorilor cerebrale in era pre CT.

Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) reprezinta o metoda importanta in diagnosticul recidivelor tumorale.

In mod practic, ori de cate ori exista suspiciunea unui proces expansiv intracranian, diagnosticul imagistic trebuie sa inceapa cu un examen CT nativ, iar daca exista cele mai mici dubii se va administra substanta de contrast. Daca examenul CT nu este concludent acesta va fi completat cu un examen RMN nativ si cu substanta de contrast. Chiar si in cazurile de confirmare computer tomografica atumorii cerebrale, este recomandat ca examenul sa fie completat cu un examen RMN, pentru a permite chirurgului o tactica chirurgicala cat mai adecvata.

Ca si caracteristici generale, se poate afirma ca o tumora este cu atat mai maligna cu cat are un contur mai neregulat, este mai inomogena dupa administrarea substantei de contrast,are un edem perilezional mai accentuat si determina un efect de maasa mai pronuntat, disproportionat fata de volumul tumoral. Dimpotriva o tumora cu contur net, cu aspect omogen dupa administrarea substantei de contrast, cu edem perilezional redus si in consecinta cu un efect de masa proportional cu volumul tumoral, poate fi considerata o tumora benigna

Atitudine terapeutica

Tratamentul in prespital

De cele mai multe ori tumorile cerebrale beneficiaza pana la diagnostic de o multitudine de aborduri terapeutice, medicamentoase, naturiste sau chiar chirurgicale.

Recomandabil este ca inainte de stabilirea unui diagnostic de certitudine, terapia sa fie adaptata in pricipal simptomelor, astfel:

antialgice uzuale de tipul metamizolului, fasconal, etc. In nici un caz nu se vor prescrie antialgice majore, care determina depresia centrilor respiratori putand induce chiar starea de coma;

se vor evita sedativele si psihotropele , cu exceptia Diazepamului administrat in crizele epileptice.

Combaterea greturilor si varsaturilor poate fi facuta cu metoclopramid, in doze uzuale, nu mai mult de trei doze pe zi.

Crizele epileptice vor beneficia de terapia anticomitiala, de preferinta carbamazepin, in doze moderate, pentru a nu masca evolutia bolii.

Revenim asupra necesitatii unui diagnostic imagistic cat mai precoce, pentru a evita agravarea neurologica si instalarea starii de coma, moment in care sansele de recuperare scad in mod dramatic.

Tratamentul in spital

Odata pus diagnosticul de tumora cerebrala acesta trebuie indrumat spre o sectie de neurochirurgie pentru terapia specifica. Pana la data tratamentului neurochirurgical terapia medicamentoasa va viza:

scaderea edemului cerebral prin administrarea de Dexametazona 16-24 mg/zi, in prize repetate la 8-l2 ore.

Adinistrarea de manitol trebuie rezervata numai cazurilor cu semne clinice marcate de HIC, in doze de 0,5-lg/kg corp/zi, nu mai mult de 72 de ore.

Se vor administra antialgice uzuale in doze necesare, de preferat metamizol la 6-8 ore.

Crizele convulsive se vor cupa cu diazepam i.v. sau nesdonal, Thyopental.

Se va mentine terapia anticonvulsivanta pe toata durata spitalizarii si postoperator pe o durata de 6-l2 luni.

Medicatia de sustinere a cordului, antihipertensivele, antidiabeticele vor fi administrate conform indicatiilor anterioare.

Tratamentul in sectia de neurochirurgie

Tratamentul tumorilor cerebrale este complex, multimodal si adaptat fiecarui caz pentru a realiza cura totala a acestor leziuni grave.Scopul principal este de a exclude procesul expansiv in totalitatea sa si de a restabili functiile cerebrale bormale. Pricipiile pe care se bazeaza tratamentul neurochirurgical sunt :

Ablatia tumorii sa se faca cu respectarea tesutului nervos si a vascularizatiei normale a creierului.

Ablatia tumorala nu trebuie facuta ca scop in sine; important nu este atat ca tumora sa fie scoasa in totalitate, ci bolnavul sa fie mai bine.

Pricipiile rezectiei in bloc a tumorii si a tesuturilor adiacente in limitele de siguranta oncologica nu pot fi aplicate in neurochirurgie, unde pentru a scoate tumora aceasta trebuie fragmnentata, iar limitele cerebrale ale tumorii nu pot fi depasite fara a crea grave prejudicii functiilor cerebrale.

Orice tumora poate fi operata dar nu orice tumora trebuie operata.

Cel mai important instrument al neurochirurgului este rabdarea.

Neurochirurgia tumorilor cerebrale este bazata exclusiv pe tehnici microchirurgicale.

Scopurile terapiei chirurgicale in tumorile cerebrale sunt:

Reducerea masei tumorale si implicit a efectului compresiv al acesteia

Precizarea diagnosticului histolpatologic

Restabilirea functiilor cerebrale afectate de compresiunea cerebrala

Refacerea circulatiei lichidiene cerebrale

Datele actuale ale neurochirurgiei moderne releva o mortalitate strict legata de actul operator de sub 3%. Metoda chirurgicala extensiva de tip lobectomie se poate aplica in unele cazuri cu glioame cerebrale frontale sau temporale. Nu intotdeauna principiul ablatiei totale a tumorii se poate realiza din cauza dificultatilor tehnice operatorii, situatie in care se urmareste ablatia partiala cu prelungirea sau salvarea vietii.

Uneori atitudinea chirurgicala trebuie sa se limiteze la interventii paleative care sa rezolve doar HIC (drenajul temporar sau permanent al LCR), urmand ca radioterapia sa fie utilizata pentru oprirea evolutiei tumorale (ex. unele tumori de nuclei bazali).

Tratamentul chirurgial trebuie asociat cu corticoterapia de tip dexametazona, mai ales in glioamele maligne, pentru efectele antiedematoase peritumorale.

Biopsia stereotaxica este extrem de larg utilizata in ultimul deceniu pentru stabilirea tipului histologic al tumorii, fiind urmata de exereza chirurgicala sau radioterapie. Aceasta metoda a beneficiat de avantajul ghidarii prin CT sau RM.

Radioterapia

Are efect major in tumorile radiosensibile, ca unele glioame meduloblastoame, ependimoame, limfoame, tumori cu celule germinale, in timp ce alte tumori (meningioame, tumori pineale, metastaze) sunt mai putin radiosensibile.

Radioterapia poate induce aparitia de necroza de coagulare a substantei albe sau demielinizare dar si aparitia de tumori de tip sarcom, glioblastom multiform sau meningiom.

Tipurile de radioterapie efectuate actual sunt:

Cobaltoterapia hipervoltata, care se aplica in toate glioamele cerebrale cu exceptia astrocitomului pilocitic. Dozele maxime admise sunt in jur de 50-55 Gy, in doze fractionate pe o perioada de 4-6 saptamani. Dezavantajul acestei metode consta in modificarile cerebrale de demielinizare si in alterarile circulatiei cerebrale, ceea ce duce in final la radionecroza;

Radioterapia interstitiala (brachiterapia) este elementul terapeutic major in glioamele cerebrale mai ales profunde, cu afectarea structurilor de linie mediana sau in ariile critice;

Radiochirurgia prin Gamma Knife sau cu accelerator liniar (LINAC) are afect major in tumorile profunde cu volum mic.

Chimioterapia citostatica

Valoarea citostaticelor in terapia multimodala a tumorilor cerebrale este un subiect de conntroversa si permanenta cercetare. Principala cauza a ineficientei terapiei cu citostatice este rata redusa a acestor agenti de strabatere a barierei hemato-encefalice. Dintre preparatele care au dovedit o oarecare eficienta amintim CCNU, BCNU, Vincristina. In cele mai multe din cazuri terapia citostatica este mentinuta pentru tratamentul recidivelor dupa Radioterapie. Actualmente se efectueaza polichimioterapia in mai multe cure terapeutice combinate cu corticoterapia, dupa realizarea radioterapiei hipervoltate.

In ultimii ani se afla in studiu medicatia cu Temodal, agent chimioterapeutic care realizeaza inhibitia dezvoltarii vaselor de neorformatie la nivelul tumorii.

Corticoterapia

Rolul major al corticoterapiei cu Dexametazona in tratamentul tumorilor cerebrale este dovedit prin reducerea metabolismului cerebral al glucozei.

Intreg tratamentul multimodal in tumorile intracraniene trebuie urmarit continuu clinic (examen neurologic) si paraclinic (CT, RM) repetat, asociat cu examen hematologic si biologic general. Vindecarea sigura a unei tumori cerebrale actualmente este apreciata numai dupa 10 ani de urmarire.

Recidive si metastaze

Recidive

In cazul tumorilor benigne (meningioame, neurinom de acustic, etc.) tratamentul chirurgical este cel care rezolva cazul prin ablarea tumorala in totalitate. Recidiva unei tumori benigne intracraniene, datorata de obicei unor resturi tumorale aderente la structuri neuro-vasculare importante, se depisteaza clinic si prin examen CT sau RM. Recidiva unei tumori benigne reclama reinterventia chirurgicala, urmata in anumite cazuri de radioterapie.

In cazul tumorilor cerebrale cu grad redus de malignitate (astrocitoame gradul II), atitudinea terapeutica este de reinterventie in caz de recidiva si abea dupa aceea se va proceda la radioterapie, fiind cunoscuta tendinta acestor tumori de a se transforma anaplastic dupa reinterventie si radioterapie.

Pentru tumorile cerebrale cu grad mare de malignitate (glioblastom multiform, meduloblastom) se recomanda asocierea la tratamentul chirurgical a radioterapiei si chimioterapiei. Este cunoscut ca majoritatea glioamelor cu grad mare de malignitate recidiveaza in mai putin de 1 an de la tratamentul chirurgical asociat cu radioterapia. Problema majora de diagnostic diferential neuroimagistic in cazul recidivelor tumorale este necroza postiradiere, care poate apare intre 4 luni si 9 ani de la tratamentul initial, uneori fiind nevoie de biopsie stereotaxica pentru diferentierea celor doua aspecte.

Aprecdierea oportunitatii reinterventiei in glioamele maligne se apreciaza in functie de:

Varsta pacientului, care este recomandabil sa fie mai mica de 65 de ani,

Intervalul liber asimptomatic de la prima interventei, care trebuie sa fie de cel putin 1 an,

Absenta semnelor de deteriorare neurologica ireversibila,

Localizarea tumorii, care trebuie sa fie intr-o zona accesibila, astfel incat reinterventia sa nu produca un plus de morbiditate,

Starea clinica data de scorul Karnofsky.

Metastaze

Metastazarea nu este caracteristica tumorilor cerebrale. Glioamele de exemplu pot realiza postoperator o invadare regionala prin contiguitate. La fel se intampla uneori cu meduloblastoamele, oligodendroglioamele sau meningiomele care pot disemina regional prin contiguitate in masele musculare sau ganglionii limfatici adiacenti

Metastazarea tumorilor cerebrale se realizeaza in mod specific pe caile de drenaj ale LCR la difeite etaje nevraxiale. Meduloblastomul in primul rand dar si ependimomul, pinealomul, oligodendrogliomul sau astrocitomul malign pot disemina pe cale lichidiana dupa traumatisme cranio-cerebrale sau postoperator.

Prognostic

Prognosticul tumorilor cerebrale este dependent in principal de:

varsta

tipul histologic

scorul Karnofsky

deficitul neurologic

gradul rezectiei tumorale

Referindu-ne la tumorile neuroectodermale, dintre acestea unele au malignitate crescuta (glioblastom multiform si meduloblastomul) sau sunt extrem de infiltrative (gliom de trunchi cerebral), prognosticul acestor cazuri fiind rezervat. Evolutia naturala a acestor cazuri de la diagnostic nu depaseste in medie 3 luni. Glioblastomul multiform are o supravietuire medie de la interventia chirurgicala de pana la 6 luni, iar dupa radioterapie o medie de 9-l2 luni. La aceasta se adauga accesibilitatea operatorie dificila pentru anumite tumori. Un pronostic mai favorabil il au tumorile neurocetodermale ale emisferelor cerebrale si cerebeloase, datorita structurii lor histologice, de obicei benigne.

Meningioamele, neurinoamele de acustic sunt tumori cerebrale care au in general un pronostic bun. Un grup important de tumori au structura histologica beningna, dar situatia lor anatomica profunda, mediana, le face greu accesibile si le intuneca prognosticul (ex craniofaringiomul).

In cele ce urmeaza vom prezenta cele mai frecvente tipuri de tumori intalnite in practica neurochirugicala grupate in functie de frecventa localizarii lor in tumori supratentoriale si tumori subtentoriale

I. TUMORI SUPRATENTORIALE

GLIOBLASTOMUL MULTIFORM

Definitie. Glioblastomul multiform este cea mai frecent intalnita tumora cerebrala si, din pacate, una din cele mai maligne. Este inclusa in clasificarea OMS in cadrul tumaorilor neuroectodermale primare, iar in clasificarea mai veche dar inca frecventu utilizata in practica in cadrul astrocitoamelor, reprezentand gradul IV de astrocitoame In cadrul astrocitoamelor cea mai mare freventa o are glioblastomul multiform, reprezentand 23% din totalitatea tumorilor cerebrale si 45-50% in cadrul glioamelor. Poate apare la orice varsta, avand o incidenta mai crescuta in decadele 4 si 6 de varsta.

Caractere macroscopice. Glioblastomul multiform este o tumora prin excelenta invaziva, avand ca si caracteristici ptincipale o vascularizatie de neoformatie mai bine reprezentata la periferie, zone de necroza, proliferare tumorala anarhica. Multi autori considera glioglastomul ca o boala a intregului encefal, celule tumorale putand fi identificate la distanta de tumora propriu-zisa.

Localizarea glioblastomului

Cel mai frecvent este localizat la nivel lobar, la nivelul corpului calos cu extensie in ambele emisfere (glioblastom in fluture) apoi la nivelul trunchiului cerebral, emisferelor cerebeloase, dar localizarea lui se poate face oriunde la nivelul SNC central.

Tabloul clinic este de cele mai multe ori reprezentat de un sindrom de HIC rapid progresiv, cu evolutie de la debut pana la instalarea deficittului neurologic de 1-2 luni. Semnele neurologice de focar sunt de cele mai multe ori de tip deficitar, iar evolutia clinica poate fi precipitata de hemoragii intratumorale, degenerescenta chistica a unor portiuni, dar in primul rand de rata impresionanta de crestere a volumului tumoral.

Diagnosticul imagistic este deosebit de sugestiv pentru glioblastomul multiform. Ca si caracteristici generale, atat CT cat si RMN pun in evidenta o formatiune cu contur relativ bine reprezentat dar neregulat, un aspect inomogen al suprafetei tumorale dat de zonele de necroza, hemoragii, chiste intratumorale, vase de neoformatie, un edem perilezional accentuat si un efect de masa de multe ori impresionant (. 5-3 si . 5-4).

Atitudinea terapeutica

Atitudinea terapeutica actuala in glioblastom multiform este subiect de controversa. Exista voci autorizate care spun ca nu este nimic de facut in aceste cazui, atitudinea cea mai rationala fiind cea de terapie simptomatica. Aceasta atitudine este insa destul de greu de acceptat atat de catre familie cat si de echipa medicala.

O atitudine larg raspandita in prezent in occident este aceea de a efectua o punctie biopsie pentru precizarea diagnosticului histopatologic, dupa care se efectueaza radioterapia si polichimioterapia.

Atitudinea noastra in localizarile lobare este de interventie chirurgicala cu caracter de radicalitate, urmate de radioterapie. In caz de recidive locale, putem reinterveni daca intervalul liber a fost mai mare de un an, in scop de citoreductie urmat de chimioterapie citostatica.

Prognosticul acestor tumori este pe termen lung extrem de rezervat. Terapia chirurgicala singura nu poate asigura o durata de supravietuire mai mare de 6 luni. Asocierea radioterapiei, reiterventia si chimioterapia imping durata medie de supravietuire la 12-l6 luni.

ASTROCITOMUL PILOCITIC (Grad I Kernohan)

Definitie.

Tumora astrocitara cu evolutie lenta, avand caractere de invazivitate redusa. Apare mai frecvent in decada a doua de varsta, mai rar la adultul tanar si exceptional la varstnici.

Localizarea

Cel mai frecvent localizata la nivelul fosei cerebrale (60% din cazuri, va fi descrisa si la acel modul cu caracteristicile acelei localizari). La nivel supratentorial se localizeaza in special la nivelul chiasmei optice si diencefalului (30%). Mult mai rar are o localizare lobara.

Caractere macroscopice

In localizarea de la nivelul chiasmei optice si a diencefalului are o serie de caracteristici care o diferentiaza de alte localizari. Este o tumora slab vascularizata, de cosistenta moale, albicioasa cu un continut ridicat de apa , cu caractere de invazivitate fata de structurile adiacente, motiv pentru care de multe ori nervii optici, chiasma si diencefalul sunt cuprinse intr-un ansamlu tumoral (glioame opto-diencefalice) .

Tabloul clinic

Debutul este de regula insidios, cu evolutie de ani de zile pana la aparitia semnelor clinice reprezentate de tulburari de vedere, tulburari endocrine, obezitate sau dimpotriva casexie, pubertate precoce.

Diagnosticul imagistic este relevant in special in secventa T2 a RMN, unde datorita continutului bogat in apa se reliefeaza net ca o zona hiperdensa cu localizare diencefalica si/sau la nivelul chiasmei optice (. 5-5). Examenul CT nativ poate pune in evidenta o zona hipodensa cu aceasta localizare si cu deformarea structurilor regionale datorita efectului invaziv si/sau compresiv. Administrarea de substanta de contrast duce rareaori la o incarcare sugestiva a tumorii atat pe CT cat si pe RMN.

Atitudinea terapeutica

Este in general acceptat ca data fiind evolutia lenta, precum si relativa saracie de semne neurologice, este de preferat o atitudine de observare alinico-imagistica a letiunii. Urmarirea pe termen lung a acestor cazuri a demonstrat o evolutie naturala de anisi chiar zeci de ani fara modificari semnificative la nivel local. De aceea tratamentul chirurgical este limitat doar la acele cazuri la care exista o componenta chistica compresiva, scopul fiind decompresiunea chistului, sau la cazurile la care evolueaza cu hidrocefalie, se indica efectuarea drenajului ventriculo-peritoneal.

Experienta a numerosi chirurgi a demonstrat ca o atitudine chirurgicala agresiva se soldeaza de cele mai multe ori cu rezultate operatorii inacceptabile.

Terapia adjuvanta nu isi are inca definit locul in tratamentul acestor leziuni, nici radioterapia si nici chimioterapia nefiind urmate de rezultate concludente.

Prognosticul acestor tumori, avand in vedere evolutia naturala de foarte lunga durata, este bun sub raport vital, ramanand rezervat sub raport functional.

ASTROCITOMUL DE GRAD II

Definitie

Este reprezentat de un grup de tumori astrocitare la care caracterele de invazivitate si malignitate sunt reduse, avand o evolutie naturala lenta.

Localizarea cea mai frecventa este supratentorial, unde are o distributie lobara, cel mai frecvent fiind localizata temporal si frontal, In evolutie are tendinta de a cuprinde ariile invecinate, depasind granitele anatomice ale lobilor, putand ajunge la o distributie emisferica.

Caractere macroscopice. Desi cuprinde mai multe subtipuri celulare, aceste tumori au o serie de caracteristici comune din punct de vedere macroscopic: sunt hipovascularizate, au o consistenta crescuta fata de tesuturile din jur, o culoare cenusiu-albicioasa iar limitele fata de tesutul nervos normal sunt de cele mai multe ori imprecise. Majoritatea au un continut ridicat de apa, fapt ce le confera o imagine caracteristica sub raport imagistic.

Tabloul clinic este dominat de crize epileptice cu evolutie de ani de zile, de cele mai multe ori subdiagnosticate. Deficitele neurologice sunt de cele mai multe ori fruste, fiind accentuate postcrritic.Sindromuls de HIC este de cele mai multe ori absent, sau apare in invaziile extinse ale tumorii.

Diagnosticul imagistic

Examenul CT pune in evidenta zone hipodense cu distribulie lobara avand limite imprecise fata de parenchimul din jur. Localizarea in teritoriul de distributie alunor vase cerebrale, preteaza la confuzia cu accidentul ischemic constituit, iar administrarea substantei de contrast nu este urmata de contrastarea leziunii.

Examenul RMN, evidetiaza in mod net leziunea, in special in secventete din T2, unde apare ca o leiziune hiperintensa ce contrasteaza net cu parenchimul din jur. Diagnosticul insa este edificat in secventele T1 cu contrast paramagnetic, care evidentiaza in mod net leziunea tumorala (. 5-6).

Atitudinea terapeutica

In localizarile lobare atitudinea cea mai rationala este aceea de rezectie chirurgicala a tumorii. Date fiind limitele imprecise, ablatie totala a tumorii este de cele mai multe ori improbabila, dar citoreductia larga poate fi un obiectiv relativ usor de atins. Prin aceasta se reduc fenomenele critice pana la disparitia lor, iar fenomenele generate de compresiunea de vecinatate dispar.

Terapia adjuvanta, este de preferat sa fie rezervata recidivelor, fiind deja cunoscuta tendinta acestor leziuni de a degenera malig dupa iradiere. Chimioterapia nu are indicatii in aceste cazuri ca rterapie adjuvanta.

Reaparitia crizelor dupa un interval liber sau cresterea frecventei lor atunci cand acestea nu au fost cupate prin terapia chirurgicala, reprezinta un indicator destul de ferm de recidiva locala

In caz de recidiva, se poate tenta o noua citoreductie chirurgicala, urmata de radioterapie.

In caz de transformare maligna, se va asocia si polichimioterapia in arsenalul terapeutic.

Prognosticul acestor leziuni este in general bun, existand numeroase cazuri de supravietuiri la 5 ani (peste 60%). Rata de supravietuire scade insa in mod brusc la 10 ani fiind in viata sub 25% dintre cei observati.

ASTROCITOMUL ANAPLAZIC - Grad III Kernohan

Definitie

Este o tumora astrocitara cu caractere de malignitate diferentierea de glioblastomul multiform fiind de multe cele mai multe ori facuta numai de caracterele histopatologice, unde nu se constata necroze, spre deosebire de glioblastom unde acestea sunt intotdeauna prezente.

Toate celelalte carateristici sunt apropiate de cele ale glioblastomului multiform asa incat o diferentiere pe baza caracterelor clinice, imagistice sau chiar intraopeatorii nu poate fi facuta.

Tratamentul de electie este chirurgical, prin care se urmareste citoreductia tumorala cat mai larga, in vederea aplicarii terapiei adjuvante.

Prognosticul astrocitomului anaplazic este cu ceva mai bun, sub raport vital in atie cu glioblastomul multiform, Durata medie de supravietuire fiind in jur de 2 ani

OLIGODENDROGLIOMUL

Definitie

Tumora gliala cu originea in celulele de sustinere a tesutului nervos, numite oligodendroglii, reprezinta 3% din tumorile gliale, fiind foarte rara la copii. Apare la varsta adulta, avand un varf de incidenta in decada.

Localizare

Cvasimajoritatea acestor tumori apar supratentorial, localizate de obicei in emisferele cerebrale, jumatate la nivelul lobilor frontali. Sunt tumori foarte variabile din punctul de vedere al malignitatii si prezinta in peste 90% din cazuri depozite calcare.

Tabloul clinic este dominat de crizele epileptice cu evolutie de ani de zile. In fazele avansate, in special in localizarile frontale, apar tulburari sugestive pentru aceasta localizare.

Diagnosticul imagistic. Datorita depozitelor calcare, aceste tumori se evidentiaza pe CT nativ, unde apar ca leziuni hipodense ce contin din loc in log mici zone hperdense cu densitate similara cu cea a calotei (. 5-7). Tumora determina de cele mai multe ori deformarea regionala si implicit are efect de masa.

Examenul RMN evidentiaza in mod net tumora, care dupa administrarea substantei de contrast se prezinta ca o zeziune inomogena, clar diferentiata de creierul normal adiacent (. 5-8).

Atitudinea terapeutica

Tratamentul de prima intentie este chirurgical, si el are ca scop ablatia macroscopica a tumorii, care de regula este un obiectiv realizabil. In localizarile inalt diferentiate, o citoreductie este obiectivul cel mai realist, urmat de terapia adjuvanta

In ceea ce priveste terapia adjuvanta este neclar inca in ce masura formele maligne raspund la radioterapie. In mod cet insa, a fost dovedita in ultimii ani o evolutie favorabila dupa administrarea chimioterapiei polichimioterapie cu procarbazina, CCNU,si vincristina. In ultimii ani sau facut studii privitoare la efectul temodalului in aceste tumori iar rezultatele par sa fie incurajatoare.

Prognosticul oligodendroglioamelor este relativ favorabil, avand in vedere evolutia de lunga durata, posibilitatea unei exereze chirurgicale optimale si a raspunsului bun la polichinioterapie

MENINGIOAMELE

Definitie

Termenul de meningiom a fost introdus de Harvey Cushing si desemneaza o tumora dezvoltata din invelisul nevraxului, 90% fiind intracraniene iar 10% rahidiene. Meningioamele, clasificate ca si tumori benigne, reprezinta aproximativ 15% din totalitatea tumorilor endocraniene. Pot apare la orice varsta, cu un varf de incidenta la la 45 de ani, sunt rare la copii si mai frecvente la femei.

Localizarea.

Fiind tumori care se dezvolta din vilozitatile arahnoidiene, ele pot apare practic in orice regiune a creierului. Cele mai frecvente localizari sunt la nivelul coasei si sinusului sagital (meningiemele parasagitale), la nivelul convexitatii cerebrale (meningioamele convexitale), la nivelul aripii de sfenoid, tuberculum sellae, santului olfactiv,fosa posterioara,si mult mai rar intraventricular, fiind denumite dupa localizare.

Caractere macroscopice

Dezvoltarea lor din structuri arahnioidiene, le confera in cele mai multe cazuri o situare extracerebrala, astfel incat aceste tumori cel mai frecvent comprima creierul si nu il invadeaza. De cele mai multe ori sunt tumori bine delimitate, fiin separate de structurile cerebrale de un arahnoidian ce confera chirurgului un bun de disectie. Meningiomele sunt tumori de cle mai multe ori foarte bine vascularizate, avand multiple surde arteriale nutritive si de asemenea cateva vase de drenaj bine reprezentate. Consistenta lor variaza de la o consistenta ferma pana la o consistenta friabila, foarte usor aspirabila. Meningioamele apar de obicei ca o singura tumorara intracraniana, dar se pot prezenta si multiple, in neurofibromatoza tip 2.

Tabloul clinic

Este in stransa legatura cu localizarea tumorii. Ca o caracteristica generala se poate afirma ca aceste tumori se dezvolta o lunga perioada de timp fara nici o manifestare clinica. Cel mai frecvent simptom de cele mai multe ori neglijat este o cefalee persisenta de regula cu o localizre unilaterala,mereu aceeasi, care in timp este insotita de tulburari neurologice de tip iritativ, mai frecvent sau de tip deficitar, in special atunci cand atinge dimensiuni mari. Semnele deficitare instlandu-se in mod insidios sunt frecvent neglijate de pacient fiind de aceea deseori observate de anturaj.

Diagnosticul imagistic

Atat examenul CT cat si cel RMN sunt deosebit de sugestive pentru diagnosticul de meningiom. In amele examinari se pune in evidenta o formatiune tumorala bine delimitata, care se contrasteaza net, avand o structura omogena si fiind in relatie cu meningele (. 5-9). Efectul de masa este proportional cu volumul tumoral, edemul perilezional fiind de regula minim.

Atitudinea terapeutica

Tratamentul este prin excelenta chirurgical si el trebuie sa vizeze ablatia in totalitate a tumorii, impreuna cu zona de insertie a tumorii, locul de predilectie al recidivelor. Avand in vedere caracteristicile tumorii, existenta unui de clivaj fata de creierul din jur tendinta relativ redusa de a recidiva in caz de rezectie totala, acest deziderat trebuie sa fie prezent ori de cate ori ne aflam in fata unui meningiom. Cu toate acestea ablatia totala nu este intotdeauna posibila, mai ales in anumite localizari dificile cum sunt cele petro-clivale, la nivelul tubercului selar,in treimea interna a aripii de sfenoid, unde de obicei ingobeaza carotida sau ramurile ei principale. De asemenea in tumorile care invadeaza peretele sinusurilor venoase durale, rezectia zonei de insertie poate pune probleme cu risc vital pentru pacient.

In aceste cazuri este de preferat o rezectie subtotala si urmarirea in timp a evolutiei tumorale.

In caz de recidiva se va tenta reducerea cat mai larga a tumorii, urmata de radioterapie, in pofida faptului ca aceste tumori sunt relativ radiorezistente.

Terapia chirurgicala a recidivelor poate fi tentata de mai multe ori, cu conditia respectarii cat mai atente a tesutului cerebral adiacent.

Chimioterapia citostatica nu si-a dovedit eficacitatea, iar terapia hormonala este inca in faza de studiu.

Prognosticul meningioamelor este bun. In cazurile de rezectie totala recidiva este constatata in sub 10 la suta din cazuri, si chiar in caz de ablatie subtotala sau constatat stagnari in evolutie de ani de zile. Chiar si in caz de recidive, intervalul liber este de regula de peste 3 ani. Prognosticul este mai rezevat in formele atipice, hipervascularizate, la care rata recidivelor este mult mai mare iar rezultatele pe termen lung sunt mult mai slabe.

METASTAZELE CEREBRALE

Definitie. Metastezele cerebrale reprezinta determinari secundare ale unei tumori cu localizare extracerebrala. Ele constituie 15% din totalitatea tumorilor cerebrale. Daca sub raportul mortalitatii generale aproximativ 30% din decese sunt datorate cancerului, la 1 din 5 dintre aceste cazuri la autopsie se constata metastaze cerebrale. Cu toate mijoacele moderne de investigatie, in aproximativ 15% din cazurile de metastaze cerebrale confirmate anatomopatologic, nu sa regaseste tumora primara.

Cele mai frecvente metastaze cerebrale sunt consecita ale :

Carcinomului pulmonar

Carcinomului de san

Melanomelor

Carcinomului renal

Carcinomului gastro-intestinal

Localizarea. Metastazele cerebrale pot fi localizate oriunde in masa cerebrala, dar mai frecvent ele se localizeaza in teritoriul de distributie al unui vas verebral mare. Raportul metastazelor supratentoriale fata de cele subtentoriale este de 1:8.

Caractere macroscopice

Majoritatea acestor leziuni sunt multiple, o treime din cazuri prezentand metastaze cerebrale solitare. Marimea leziunilor metastatice variaza considerabil, si de obicei sunt circumscrise de un intens edem cerebral. Sunt de regula formatiuni tumorale relativ net delimitate fata de tesutul cerebral din jur, fapt ce permite ablatia tumorala in cele mai multe cazuri. Consistenta, culoarea, vascularizatia sunt dependente de natura histopatologica a tumorii primare.

Tabloul Clinic permite o diagnosticare relativ precoce in cazul tumorilor primare cunoscute si aflate sub tratament: aparitia unui sindrom de HIC progresiv, asociat unui sindrom neurologic de focar cel mai frecvent deficitar, la un bolnav cu un cancer cunoscut, este sugestiva pentru diagnosticul clinic de metastaza cerebrala. Metastazele cerebrale pot insa debuta si intr-un mod particular, printr-un accident de tip ictal, in plina starea de sanatate aparenta. Dupa un debut tipic de accident vascular ischemic, urmeaza i perioada de ameliorare partiala de cateva saptamani, pentru ca ulterior sa apara o reagravare a deficitului neurologic,in paralel cu instalerea unui sindrom de HIC. Acesta evolutie este datorata unei embolizari metastatice, iar evolutia ulterioara este determinata de proliferarea tumorala locala.

Diagnosticul imagistic

Examenul CT pune de regula in evidenta o formatiune tumorala de dimensiuni relativ mici, rotunda sau ovalara, care se contrasteaza net, situata subcortical, care este inconjurata de un marcat edem perilezional (. 5-l0).

Examinarea RMN cu substanta de contrast este obligatorie, datorita faptului ca pune in evidenta leziunile nedetectabile CT, permitand astfel o evaluare terapeutica corecta a cazului.

Atitudinea terapeutica

Tratamentul chirurgical este indicat la tumorile unice, la care tumora primara este cunoscuta si tratata sau urmeaza a fi tratata in cel mai scurt timp scopul fiind ablatia tumorala si diagnosticul histopatologic. In cazul leziunilor multiple, cu localizare apropiata (doua tumori) abordabile prin aceeasi craniotomie, se poate efectua exizia ambelor leziuni. In cazurile de leziuni multiple la distanta unele de altele, atitudinea cea mai corecta este punctia biopsie stereotactica si radioterapia respectiv chimioterapia adecvata tumorii primare. Prezenta metastazelor pluriorganice contraindica interventia neurochirurgicala, tratamentul fiind de regula paleativ si simptomatic. In cazul tumorilor rezolvate chirurgical, terapia trebuie completata cu radioterapie si/sau chimioterapie adecvata tumorii primare.

Prognosticul metastazelor cerebrale este rezervat, fiind determinat in primul rand de natura si evolutia tumorii primare, de numarul leziunilor cerebrale si de raspunsul la terapia adjuvanta. In cazul tumorilor unice, durata medie de supravietuire este de un an.

ADENOAMELE HIPOFIZARE

Definitie

Adenoamele hipofizare reprezinta tumori benigne cu originea in adenohipofiza, care devin manifeste prin hipersecretia unui hormon hipofizar si /sau prin comresiunea asupra structurilor adiacente. Reprezinta aproximativ 8% dintumorile cerebrale, si practic nu sant intalnite la varsta pediatrica.

Clasificarea adenoamelor hipofizare

Identificarea imunohistochimica precisa a hormonilor sintetizati de celulele tumorale si corelarea cu aspectele electronomicroscopice (Horvath si Kovacs) a permis o clasificare cuprinzatoare in care clinica, biologia si histologia isi gasesc o expresie sintetica satisfacatoare:

Adenoame functionale (secretante) - aceasta grupa contine toate adenoamele care sintetizeaza si elibereaza unul sau mai multi hormoni:prolactina, STh, mixte(PRL-STH),cu celule stem acidofile, mamosomatotrope, secretante de ACTH, cu celule gonadotrope, cu celule tireotrope, adenoame plurihormonale.

Adenoame nefunctionale (nesecretante): mai multe situatii sunt regrupate sub acest generic al caror numitor comun este absenta sindromului clinic de hipersecretie.

Clasificarea volumetrica si marcheza diametrul de 10 mm(ordinul de marime al lojei hipofizare), impartind astfel adenoamele in doua clase: microadenoame (sub 10 mm) si macroadenoame (peste 10 mm).

Clasificarea in raport cu loja sa osteofibroasa separa macroadenoamele in doua grupe distincte:

cele care raman limitate la nivelul lojei care este mai mult sau mai putin destinsa - adenoamele inchise

cele care depasesc loja invadand si comprimand structurile invecinate - adenoamele invazive.

Diagnosticul clinic

In linii generale bolnavii cu adenoame hipofizarea pot fi grupati in trei categorii principale

Sindroame de hipersecretie hormonala cum sunt hiperprolactinemia, acromegalia si boala Cushing;

Sindroame oftalmologice : deficit de camp vizual sau oftalmoplegii.

Sindroame nespecifice cum ar fi infertilitatea, cefalalgii, insuficienta hipofizara, epilepsie si altele.

Desi fiecare pacient necesita o abordare diagnostica si terapeutica individuala, exista unele obictive comune pentru principalele sindroame hipofizare.

Diagnosticul neuroimagistic

Metodele imagisticii moderne, tomografia computerizata si in special RMN, au facut ca iportanta radiografiei standard sa-si piarda din interes, cu toate ca aceasta poate oferi informatii utile. Radiografia de profil ofera informatii utile neurochirurgului in vederea abordului transfenoidal: gradul de pneumatizare a sinusului sfenoidal (selar, preselar sau conchal), grosimea seului selar.

Tomografia computerizata. Rata de detectare a microadenoamelor cu ajutorul tomografiei computerizate este de 50% sau mai putin. Pentru un diagnostic cit mai exact este necesara administrarea de substanta de contrast, iar sectiunile tomografice sa fie efectuate la 1-2 mm, in coronal, dupa care se efectueaza sectiunile axiale. Aspectul tipic al microadenomului la tomografia computerizata dupa administrare contrastului este de arie hipodensa localizata lateral in lobul anterior al hipofizei.

Rezonanta Magnetica Nucleara Un studiu recent a demonstrat ca imaginile temperate in T1 combinate cu reconstructii tridimensionale pot demonstra existenta microadenoamelor in proportie de 90% cu o rata foarte scazuta de rezultate fals pozitive (. 5-l1).

Negativitatea imageriei nu poate elimina prezenta unui adenom astfel incat in cazuri grave, in special in boala Cushing, se poate recurge la un gest chirurgical numai pe baza datelor endocrinologice.

Diagnostic paraclinic

Fiecare pacient trebuie sa aiba un minim de doua investigatii hormonale - nivelul bazal al prolactinei si testele functiei tiroidiene- si de asemenea o investigatie radiodiagnostica de calitate, de preferinta examen RMN, iar acolo unde acesta nu este disponibil se va efectua o examinare tomografica (CT-SCAN) in cel putin doua incidente (coronara si axiala), sectiunile fiind efectuate la 1 mm.

Functia tiroidiana este de importanta fundamentala pentru starea de bine a pacientului.Desi hipofunctia tiroidiana nu este in mod particular specifica bolnavilor cu adenoame hipofizare, ea este totusi de importanta diagnostica deosebita.

Nivelul prolactinemiei este de importanta cruciala la toti pacientii. Cresterea prolactinemiei in absenta tratamentului cu antagonisti ai dopaminei, hipotiroidismului sau a altor factori care sa determine hiperprolactinemie secundara, constituie intotdeauna un indicator de prim ordin care impune investigatia neuroradiologica. Chiar si o crestere relativ mica a nivelului prolactinei poate fi sugestiva pentru un macroadenom nesecretant sau alte leziuni paraselare care comprima tija pituitara, reducand astfel controlul inhibitor hipotalamic.

Atitudinea terapeutica trebuie diferentiat in functie de tipul adenomului

Microprolactinoame

Investigatiile necesare sunt testele de functie tiroidiana,prolactine si RMN, tratamentul de prima intentie fiind medical.

Tratamentul consta in administrarea de agonisti dopaminergici in doze initiale reduse, acestea fiind adaptate in functie de nivelul prolactinemiei.

Macroprolactinoame

Investigatiile necesare sunt nivelul prolactinemiei,testele de functie tiroidiana si RMN, la fel ca si mai sus. Atunci cand apar semne evidente de hipopitutitarism cum ar fi scaderea marcata in greutate, nivelul matinal de cortisol trebuie masurat, iar daca este la limita ste indicat testul la Synacten. Alte investigatii preoperatorii esentiale sunt examenul oftalmologic si in special campimetria si acuitatea vizuala.

Tratamentul de prima intentie este, ca si in cazul microadenoamelor, cel cu agonisti dopaminergici, chiar daca exista unele controverse in special in ceea ce priveste locul bromocriptinei in tratamentul macroprolactinoamelor gigante. Chiar daca in aceste cazuri chirurgia scade rapid nivelul prolactinei,iar efectul asupra tulburarilor vizuale este aproape imediat, nu trebuie neglijat totusi riscul operator; pe de alta parte experienta acumulata in ultimii ani in tratamentul medicamentos al prolactinoamelor gigante atesta faptul ca in numeroase cazuri rezultatele au fost spectaculoase, astfel incat se justifica utilizarea de prima intentie a agonistilor dopaminergici.

Acromegalia

Numerosi pacienti sunt diagnosticati incidental si de multe ori tardiv. De aceea cheia unui tratament eficient o reprezinta diagnosticul precoce.

Investigatiile necesare sunt nivelul GH (STH) si al IGF1, prolactinemia, functia tiroidiana si evident o buna examiare RMN.

Tratamentul de prima intentie este chirurgical, in timp ce radioterapia este rezervata cazurilor unde chirurgia nu a fost radicala sau a esuat.Tratamentul cu somatostatina are indicatie doar la cazurile ce urmeaza radioterapia pana la instalarea rezultatelor acesteia care poate dura pana la cativa ani. Terapia cu agonisti dopaminergici este rezervata acelor putine cazuri de adenoame mixte GH si PRL. Concluzionand se poate spune ca nu exista motive pentru trata acesti pacienti de la inceput cu somatostatina sau analogi, intrucat nu exista do ca aceste tumori se reduc eficient sub terapia medicamentoasa, in timp ce rezultatele si riscul redus al terapieie chirurgicale depasesc cu mult orice avantaj al terapiei medicamentoase.

Boala Cushing

Diagnosticul acestora este destul de complex. Cheia o reprrezinta stabilirea cu exactitate a cauzei bolii, stiut fiind ca surse ectopice de ACTH pot ridica serioase probleme de diagnotic. Este recomandabil ca toti acesti pacienti sa fie indrumati spre un centru medical specializat.

Investigatiile absolut necesare pentru un screening initial sunt cortisolul urinar, disparitia ritmului diurn al cortisolului si absenta raspunsului la supresia nocturna cu dexametason.

Tratamentul de electie este chirurgical, si anume prin abord transfenoidal. Tratamentul secundar este reprezentat de iradierea hipofizei si/sau suprarenalectomie.

6.5. Macroadenoame nesecretante

Pacientii se prezinta de obicei cu tulburari vizuale, dar nu sunt rare cazurile in care pacientii acuza cefalalgii sau prezinta semnele unei hipofunctii hipofizare.

Investigatiile necesare sunt nivelul prolactinei si functia tiroidiana si RMN. Nivelul corisolului este necesar daca apar semne de hipofunctie hipofizara.In mod evident toti bolnavii care acuza tulburari de vedere trebuie investigati oftalmologic.

Tratamentul este chirurgical. Locul radioterapiei este o continua dezbatere, opinia majoritara fiind aceea de a mentine radioterapia pentru acele cazuri in care chirurgia nu a putut rezolva radical tumora. Daca examinarile de control postoperator (CT-Scan,RMN) nu indica tumora reziduala, nu se recomanda radioterapia.

Prognosticul adenoamelor hipofizare este in general bun, daca terapia a fost instituita in timp util, inainte de instalarea complicatiilor pluriorganice.

II. TUMORILE DE FOSA POSTERIOARA

1. Clasificare. Tumorile de fosa posterioara pot fi clasificate in functie de localizare in mai multe grupe:

tumori de linie mediana, subimpartite la randul lor in: - tumori de vermis si ventricul IV (meduloblastom, ependimom, papilom de plex coroid); - tumori de trunchi cerebral (glioame);

tumori de emisfer cerebelos (astrocitom, hemangioblastom);

tumori de unghi ponto-cerebelos (neurinoame de acustic, de trigemen, ale ultimelor patru perechi de nervi cranieni, papilomul primar de unghi pontocerebelos);

alte tumori (tumori epidermoide, craniospinale, meningioame de fosa posterioara, tumori de glomus jugular, metastaze de fosa posterioara).

2. Diagnosticul clinic prezinta o serie de particularitati in aceasta localizare :

sindromul de HIC: prezent in peste 80% din cazuri; cefalee, varsaturi, edem papilar, tulburari psihice, modificarea dimensiunilor craniului;

sindroame neurologice de localizare

sindrom cerebelos

sindrom vestibular

atitudinea ceremonioasa a capului

crizele tonice de fosa posterioara (crizele cerebeloase)

modificari de reflexe prin hipotonia generata de suferinta cerebeloasa

pareze de nervi cranieni

tulburari sfincteriene

semne somatice: astenie, scadere in greutate, apar asociate frecvent in cadrul unui sindrom de denutritie.

Manifestarile clinice sunt determinate si in functie de localizarea tumorii la nivelul fosei posterioare.

Sindromul de linie mediana: pentru tumorile localizate la nivelul vermisului si ventriculului IV; predomina la copil; debutul de obicei prin sindrom de HIC cu durata scurta, datorat in principal blocajului cailor de circulatie ale LCR, ulterior se adauga semne si simptome vestibulocerebeloase care intereseaza in principal trunchiul si membrele inferioare (ataxia trunchiului); localizarea la nivelul ventriculului IV poate determina aparitia tulburarilor de deglutitie si vegetative.

Sindromul de emisfer cerebelos: in cazul tumorilor cu localizare la nivelul emisferelor cerebeloase; predomina la adult; simptomatologia este reprezentata atat de sindromul de HIC cat si de prezenta de la debut a sindromului vestibulocerebelos ataxia membrelor (dismetrie, disadiadocokinezie, nistagmus, hipotonie, hiporeflexie); parezele de nervi cranieni sunt rare.

Sindromul de unghi pontocerebelos: pentru tumorile cu localizare la nivelul UPC; aparitia la varsta adulta; debuteaza cel mai frecvent prin pareze ale nervilor cranieni localizati la acest nivel (V, VI, VII, VIII) cu durata lunga de evolutie; ulterior se adauga semne ale sindromului de HIC, sindromului vestibulocerebelos precum si semne de compresiune din partea trunchiului cerebral.

Sindromul de trunchi cerebral: polimorf, intalnit mai frecvent la tineri; debuteaza cu semne neurologice diverse si cu durata variabila; ulterior manifestarile neurologice devin extreme de complexe, bilaterale si la care se adauga tulburari psihice;

Sindroame diverse: frecventa mult mai redusa; determinate de localizarea specifica a tumorii la nivel craniospinal, clivus, tentoriu, glomus jugular.

Principalele tipuri de tumori intalnite in acesta localizare sunt: meduloblastomul, neurinomul de acustic, ependimomul, hemangioblastomul, astrocitomul pilocitic, meningiomul.

MEDULOBLASTOMUL

1. Definitie

Face parte din tumorile neuroectodermale primare si reprezinta 15-20% din tumorile intracraniene ale copilului, fiind cea mai frecventa tumora cerebrala maligna in pediatrie. Incidenta maxima in este in prima decada de varsta (intre 3 si 7 ani). Aproximativ 20% dintre meduloblastoame sunt prezente la adult, incidenta maxima fiind intre 20 si 30 de ani, iar raportul pe sexe M:F este de 2:1.

Localizare

De obicei se dezvolta la nivelul vermisului cerebelos (fastigium) ceea ce predispune la hidrocefalie obstructiva inca din fazele timpurii ale dezvoltarii.

Caractere macroscopice

Meduloblastomul este o tumora solida, cel mai adesea rosietica, friabila, cu zone necrotice si care poate prezenta o pseudocapsula ; are tendinta de a invada tesutul cerebelos, iar adesea infiltreaza pedunculii cerebelosi uni- sau bilateral.

Metastazele la nivel craniospinal sunt prezente la 10-35% din cazuri in momentul diagnosticului, iar metastazele extranevraxiale in 5% din cazuri.

Diagnosticul clinic

Triada cefalee varsaturi ataxie; cefaleea si varsaturile sunt cele mai timpurii semne si cel mai adesea neglijate sau confundate cu alta patologie a copilului ducand la intarzierea diagnosticului ; tardiv apar tulburari de mers sau taxia trunchiului determinate de compresiunea cerebeloasa dar si in cadrul hidrocefaliei, sindromul neocerebelos fiind rareori prezent; tulburarile vizuale sunt determinate de edemul papilar putand evolua pana la amauroza.

La sugar si copilul mic se pot observa macrocefalia progresiva si oprirea sau regresia dezvoltarii psihomotorii, iar la sugari sunt prezente varsaturi si iritabilitate. Durata evolutiei simptomatologiei este scurta, astfel incat la ½ din cazuri durata este sub 1 luna ; crizele cerebeloase caracterizate prin opistotonus, postura de decerebrare si coma reprezinta o urgenta neurochirurgicala.

Diagnosticul neuroimagistic

Examenul RMN reprezinta examinarea de baza pentru studiul tumorilor de fosa posterioara, pentru aprecierea prezentei metastazelor spinale sau supratentoriale precum si pentru controlul postoperator (. 5-l2).

Examenul mielografic reprezinta o alternativa pentru evaluarea pre- si postoperatorie a eventualelor metastaze spinale; examenul CT-scan ramane de valoare atunci cand nu este posibila examinare RMN; de obicei, este o tumora solida, de linie mediana si care se contrasteaza la examenul CT.

Atitudinea terapeutica

Tratamentul de electie este reprezentat de tratamentul chirurgical (ablarea cat mai completa a tumorii supravietuirea fiind in relatie directa cu tipul ablarii tumorale) urmata de radioterapie craniospinala; scopurile tratamentului chirurgical sunt: (1) confirmare histopatologica, (2) citoreductie maximala, (3) restabilirea circulatiei LCR . 30-40% din cazuri necesita instalarea unui sistem de drenaj intern definitiv; riscul metastazelor determinate de prezenta sistemului de drenaj este estimat la 10-20% .

Meduloblastomul este o tumora foarte radiosensibila, dar moderat chimiosensibila. Radioterapia este considerata esentiala postoperator pentru controlul local si uneori chiar posibil efect curativ; in mod curent radioterapie de fosa posterioara si craniospinala.

Nu exista o schema de chimioterapie standard pentru meduloblastoame, cel mai frecvent utilizate chimioterapice fiind CCNU si vincristina, dar ele sunt utilizate de regula in cazul recurentelor.

Prognosticul nefavorabil este conferit de varsta (in special la grupa de varsta sub 4 ani), de diseminarea leptomeningeala, imposibilitatea ablarii in totalitate a tumorii sau diferentierea pe linie gliala, ependimara sau neuronala; cele mai bune rezultate de supravietuire la 5 ani au fost de 43-56%, recurentele fiind mult mai frecvente la nivelul fosei posterioare.

EPENDIMOMUL

Definitie

Ependimomul este o tumora gliala care are punctul de pornire in ependimul ventricular. Aceste tumori reprezinta 9% din tumorile intracraniene in pediatrie; la copilul mic varful de incidenta este la 1 an, iar aproximativ ½ din cazuri debuteaza la copilul cu varsta sub 2 ani. Prezinta un potential crescut pentru metastazare pe caile LCR, dar metastazele sistemice sunt rare.

Localizare

Pot fi localizate oriunde la nivelul sistemului ventricular, dar localizarea cea mai freventa este la nivelul fosei posterioare. In aceasta localizare au o dezvoltate la nivelul seului ventriculului IV (25% din tumorile de ventricul IV) si tendinta de a creste caudal spre foramen magnum, iar lateral spre foramen Lushka pana la nivelul unghiului ponto-cerebelos .

Caractere macroscopice

Ependimoamele sunt tumori solide, benigne (exista si forme maligne), de culoare cenusiu-rosiatica, friabile, cu consistenta scazuta, permitand de cele mai multe ori aspirarea. Vascularizatia este bine reprezentata, iar semnele neurologice sunt determinate de obstructia cailor lichidiene. Formele cu invazia obexului prezinta un prognostic prost datorita limitarii rezectiei chirurgicale.

Tabloul clinic

Simptomatologia neurologica este determinata in principal de sindromul de HIC (cefalee, greturi/varsaturi), dar si de compresiunea asupra elementelor fosei craniene posterioare si in special sindromul cerebelos (ataxie, vertij); evolutia este de lunga durata, cu debutul insidios al simptomatologiei; la copilul sub 2 ani simptomatologia este dominata de iritabilitate, lipsa apetitului alimentar sau letargie, macrocefalie, bombarea fontanelei, redoarea cefei, absenta achizitiilor neuropsihice corespunzatoare varstei; la copilul peste 2 ani si la adult cefalee, nistagmus, neuropatie de nervi cranieni.

Diagnosticul imagistic, examenul RMN ca si CT-scan-ul raman cele mai utile investigatii, tumora aparand ca o formatiune inomogena, lobulata, care are tendita de extindere pe caile lichidiene, la care se adauga examenul mielografic pentru evaluarea prezentei metastazelor spinale ( 5-l3).

Diagnosticul diferential neuroimagistic cel mai important este cu meduloblastomul fata de care prezinta o serie de criterii de diferentiere, cel mai important fiind prezenta calcifierilor in cazul ependimomului.

Atitudinea terapeutica

Tratamentul chirurgical reprezinta prima alegere terapeutica, scopul acestuia fiind rezectia tumorala cat mai completa, fara a determina aparitia unor noi deficite neurologice legate de actul chirurgical.

Radioterapia craniospinala postoperatorie prelungeste supravietuirea cu 2 ani in 50% din cazuri.

Beneficiul chimioterapiei adjuvante este minor sau chiar absent, atunci cand este ata cu radioterapia, fiind rezervata copiilor sub 3 ani (radioterapia este contraindicata) sau la copilul peste 3 ani si adult in cazul fromelor radiorezistente sau recidivelor tumorale.

Prognosticul

Supravietuirea la 5 ani in cazul ablarii totale a tumorii urmate de radioterapie este de 41%; prezenta elementelor histologice de malignitate nu sunt corelate in mod obligatoriu cu un prognostic rezervat

ASTROCITOMUL PILOCITIC

Definitie. Cunoscut ca si astrocitom chistic cerebelos sau astrocitom pilocitic juvenil, este o tumora astrocitara, cel mai adesea este chistica, iar in jumatate din cazuri prezinta un nodul mural. Apare mai frecvent in decada a doua de viata (intre 10 si 20 de ani) si reprezinta 27-40% din tumorile de fosa posterioara ale copilului, dar poate fi prezent si la adult ; s-a observat ca pacientii cu neurofibromatoza tip I mai frecvent dezvolta astrocitom pilocitic decat astrocitom infiltrativ.

Localizare. De obicei este situat la nivelul emisferelor cerebeloase, cuprinzand an dezvoltare structurile adiacente.

Caractere macroscopice

Este o tumora solida sau mai frecvent chistica, fiind de dimensiuni mari in momentul diagnosticului (4-6 cm in diametru pentru formele chistice). Continutul chistului este intens proteinaceu. 50% din formele chistice prezinta un nodul mural.

Tabloul clinic

Semnele si simptomele neurologice sunt determinate de prezenta sindromului de HIC (hidrocefalie interna secundara) cefalee, greturi, varsaturi, letargie, iar in caz de herniere de amigdale cerebeloase cefalee occipitala, redoare de ceafa, torticolis, dar si de semne cerebeloase cu evolutie de lunga durata ataxia trunchiului pentru localizarea la nivelul vermisului sau ataxia membrelor pentru fromele cu localizare la nivelul emisferelor cerebeloase; alte semne ce pot fi prezente: nistagmus orizontal, hemipareza usoara, deficite de nervi cranieni, crize comitiale (determinate de efectele hipertensiunii intracraniene).

Diagnosticul imagistic. Aspectul RMN este aproape caracteristic pentru formele chistice cu nodul mural, totusi se impune diagnosticul diferential cu hemangioblastomul, ependimomul si meduloblastomul (. 5-l4).

Atitudinea terapeutica

Tratamentul chirurgical reprezinta si in acest caz modalitatea terapeutica de electie, avand in vedere ca in acest caz radioterapia nu este indicata (indicatia se pastreaza doar pentru recidivele cu transformare maligna).

Prognosticul

Supravietuirea la 10 ani este dependenta de tipul histologic fiind variabila de la 94 la 29%.

HEMANGIOBLASTOMUL

Definitie. Tumora de origine neclara este inclusa in clasa facomatoselor. Poate apare sporadic sau in cadrul bolii von Hippel-Lindau (20% din cazuri) sau poate fi asociat cu eritrocitoza (policitemie).

Localizare. In 85% din cazuri se dezvolta la nivel cerebelos (cea mai frecventa tumora intraaxiala primara de fosa posterioara la adult).

Caractere macroscopice. 70% din leziunile cerebeloase sunt chistice cu un nodul mural foarte vascular, rosietic, localizat subpial si cu un continut lichidian xantocrom proteinaceu.

Tabloul clinic neurologic este determinat de localizarea ei la nivelul emisferelor cerebeloase; rareori poate determina fenomene de AVC hemoragic; localizarea la nivelul retinei poate determina dezlipirea de retina prin hemoragie; eritrocitoza este determinata de secretia de eritropoietina de catre tumora.

Diagnosticul neuroimagistic. Examenul RMN este de preferat examenului CT-scan; angiografia vertebrala este indicata atunci cand nodulul mural nu poate fi vizulizat prin examen RMN sau CT; examenele de laborator sunt indicate pentru evidentierea policitemiei precum si pentru determinarea catecolaminelor (excluderea unui feocromocitom) (. 5-l5).

Atitudinea terapeutica. Tratamentul chirurgical poate fi curativ pentru formele sporadice, leziunile chistice necesitand ablarea in totalitate a nodulului mural; formele solide sunt mai dificil de ablat avand in vedere hipervascularizatia acestora (asemanatoare malformatiilor arterio-venoase). Eficacitate radioterapiei este discutabila; poate fi utila pentru reducerea dimensiunilor sau intarzierea cresterii tumorii, pentru leziunile mici, multiple, localizate profund sau la nivelul trunchiului cerebral, pentru pacientii care nu sunt candidati pentru tratament chirurgical; nu previne recidiva in cazul ablarii subtotale.

NEURINOMUL DE ACUSTIC

Definitie

Termenul de schwanom vestibular este mai corect avand in vedere ca cel mai frecvent se dezvolta de la nivelul componentei vestibulare, iar din punct de vedere histopatologic este un schwanom.

Localizare

Dezvoltarea de la nivelul componentei vestibulare determina compresiune pe componenta acustica la nivelul canalului auditiv intern.

Diagnosticul clinic

Debutul clinic este insidios, prin aparitia unei hipoacuzii de conducere, unilaterala, lent progresiva, insotita de tinitus si tulburari de echilibru. Extinderea mediala a tumorii la nivelul fosei cerebrale posterioare determina simptomatologie prin afectarea nervilor cranieni de la nivelul unghiului ponto-cerebelos, precum si simptome de compresiune pe trunchiul cerebral: pareza faciala de tip periferic, neuropatie trigeminala (diminuarea reflexului cornean, tulburarnivelul unghiului ponto-cerebelos, precum si simptome de compresiune pe trunchiul cerebral: pareza faciala de tip periferic, neuropatie trigeminala (diminuarea reflexului cornean, tulburari de masticatie), tulburari de mers si ortostatism, dismterie, hidrocefalie, edem papilar, nistagmus.

Diagnosticul imagistic

Cea mai eficienta metoda de diagnostic neuroimagistic ramane examenul RMN, desi costul examinarii exclude utilizarea ei ca metoda de screening; alte teste (potentiale auditive evocate de trunchi, audiometrie, electronistagmografie, electromiografie) nu sunt suficient de senzitive si specifice pentru utilizarea lor de rutina; aspectul RMN desi este caracteristic impune diagnosticul diferential cu meningiomul sau lipomul cu localizare la acest nivel (. 5-l6).

In cazul tumorilor cu extensie extracaniculara examenul CT-scan cu contrast este uneori suficient pentru diagnostic, in schimb pentru tumorile cu localizare intracaniculara examenul RMN devine esential pentru diagnostic.

Atitudinea terapeutica

Tratamentul include o serie de posibilitati: tratament chirurgical, control periodic, radioterapie; alegerea variantei terapeutice depinde de o serie de factori dintre care cei mai importanti sunt: varsta, ocupatia, acuitatea auditiva ipsilaterala sau contralaterala, dimensiunea tumorii, patologia medicala asociata.

Scopurile tratamentului chirurgical sunt: ablarea in totalitate a tumorii, prezervarea functiei nervului facial si atunci cand este posibil prezervarea auzului.

In linii generale, persoanele in varsta de pana la 70 de ani este indicat tratamentul chirurgical indiferent de dimensiunea tumorii, avand in vedere ca morbiditatea si mortalitatea operatorie asociata sunt foarte reduse; pentru persoanele peste 70 de ani ul terapeutic trebuie individualizat de la caz la caz in functie de durata simptomatologiei, dimensiunea tumorii, starea generala a pacientului.

Tratamentul conservator este indicat, formal, la pacientii in varsta peste 70 de ani cu anacuzie ipsilaterala, fara semne de compresiune a trunchiului cerebral sau hidrocefalie; necesita control periodic clinic si neuroimagistic (CT-scan sau RMN).

Radioterapia (radiochirurgia) are un rol limitat, avand in vedere ca nu se pot folosi doze curative fara afectarea complexului VII-VIII de nervi cranieni; din acest motiv, in prezent, radioterapia nu reprezinta o alternativa a tratamentului chirurgical clasic, atunci cand acesta este posibil.

TUMORILE DE TRUNCHI CEREBRAL

Definitie. Reprezinta un grup heterogen de tumori, dintre care cele mai multe sunt maligne cu un prognostic rezervat si care nu au indicatie chirurgicala. Glioamele de trunchi cerebral reprezinta 10-20% din tumorile cerebrale pediatrice, 77% dintre ele fiind prezente la pacienti cu varsta sub 20 de ani.

Diagnosticul clinic neurologic este determinat in principal de localizarea tumorii la nivelul trunchiului cerebral, cele localizate superior determinand hidrocefalie si semne cerebeloase, in timp ce formele localizate inferior determina pareze de nervi cranieni si semne de afectare a cailor lungi nervoase (tulburari motorii, de sensibilitate); datorita caracterului invaziv simptomatologia neurologica nu este prezenta decat atunci cand tumora este de dimensiuni importante.

Diagnosticul imagistic. Examenul RMN reprezinta modalitatea neuroimagistica de electie, examenul CT-scan fiind neconcludent sau ineficient (. 5-l7).

Atitudinea terapeutica

Interventia chirurgicala nu are indicatie in aceste cazuri cu cateva exceptii:

tumorile cu o componenta exofitica importanta (acestea au tendinta de a protrude la nivelul ventriculului IV sau la nivelul unghiului ponto-cerebelos, au grad redus de malignitate);

pentru formele difuze dar benigne (tratamentul chirurgical in formele maligne nu aduce nici un beneficiu).

Pentru formele exofitice, scopul tratamentului chirurgical este :

cresterea supravietuirii prin ablarea subtotala a componentei exofitice;

stabilirea diagnosticului histopatologic (unele forme pot fi greu diferentiate de alte tumori prezente la acest nivel, cum ar fi meduloblastomul sau ependimomul).

Tratamentul medicamentos : corticoterapia este utilizata in mod current, dar chimioterapia nu s-a dovedit a fi eficienta in aceste cazuri.

Radioterapia in combinatie cu corticoterapia asigura o ameliorare a simptomatologiei neurologice in 80% din cazuri;

Prognostic

Supravietuirea este de 6-l2 luni din momentul diagnosticului. Radioterapia nu asigura prelungirea supravietuirii in cazul tumorilor de grad III-IV. Formele exofitice au un prognostic mai bun (asimilate cu varianta histologica de astrocitom pilocitic).

MENINGIOAMELE DE FOSA POSTERIOARA

Definitie. Aproximativ 10% dintre meningioamele intracraniene; aproape jumatate sunt localizate la nivelul unghiului ponto-cerebelos, 40% la nivel convexital sau tentorial, 9% la nivelul clivusului, iar 6% la nivel de foramen magnum. Meningioamele petroclivale prezinta un risc crescut chirurgical ativ cu cele localizate la nivelul unghiului ponto-cerebelos.

Localizare si diagnostic clinic

Meningioamele de unghi ponto-cerebelos. Pot fi subdivizate in 2 grupe in functie de localizarea fata de meatul acustic intern: cele localizate anterior si cele localizate posterior de acesta; aspectele clinice sunt diferite pentru cele doua localizari: cele localizate anterior evolueaza cu semne si simtome cerebeloase, iar cele localizate posterior cu tulburari de auz.

Meningioamele de clivus. Sunt cele localizate la nivelul celor 2/3 superioare ale clivusului precum si la nivelul jonctiunii petroclivale, medial de nervul trigemen; se pot extinde la nivelul fosei cerebrale medii; semnele si simptomele sunt determinate de fenomele compresive asupra nervilor cranieni, cerebelului, trunchiului cerebral precum si de sindromul de HIC, fenomele de insuficienta vertebro-bazilara fiind insa rare.

Meningioamele tentoriale. Evolueaza cu crize comitiale daca extensia supratentoriala este preponderenta sau cu semne si simtome cerebeloase, de trunchi cerebral, deficite de nervi cranieni sau hidrocefalie daca extensia infratentoriala este preponderenta.

Meningioamele de convexitate. Reprezinta 1-2% dintre meningioame; subdivizate in 2 grupe: cele localizate posterior la nivelul convexitatii si cele localizate la nivelul unghiului dintre dura ce acopera convexitatea cerebeloasa si dura ce acopera portiunea pietroasa a osului temporal; simptomatologia este reprezentata de cefalee, tulburari cerebeloase sau sindrom de HIC. Pot apare semne de falsa localizare determinate de compresiunea trunchiului cerebral sau nervilor cranieni de marginea tentoriului prin efectul de masa exercitat de tumora.

Menigioamele de foramen magnum. Cel mai frecvent localizate anterolateral de trunchiul cerebral; diagnosticul diferential include: spondiloza cervicala, scleroza multipla, siringomielia, glioamele de trunchi cu localizare bulbara, malformatia Chiari. Clinic, durerea sau hiperestezia in teritoriul C2 in combinatie cu afectare nervului XI trebuie sa ridice suspiciunea unei tumori localizate la nivel de foramen magnum, nistagmus, edem papilar.

Diagnostic imagistic

Radiografia simpla de craniu evidentiaza leziuni osoase primare (hiperostoza, osteoliza, accentuarea santurilor vasculare, calcifieri) sau secundare determinate de cresterea presiunii intracraniene.

Angiografia cerebrala poate evidentia vascularizatia patologica la nivelul fosei cerebrale posterioare sau interesarea unor structuri vasculare la acest nivel.

Aspectul CT-scan este distinct in cazul meningioamelor, totusi diagnosticul diferential se impune cu schwanoame intracavernoase, hemangiopericitom, metastaze cu extensie intracraniana, limfom, gliom, schwanom vestibular (. 5-l8).

RMN a devenit modalitatea de examinare de prima alegere fiind superioara studiului neuroimagistic al fosei posterioare ativ cu examenul CT-scan; si in acest caz diagnosticul diferential se face cu limfomul, plasmocitomul, hemangiopericitom, metastaze.

Atitudinea terapeutica

Tratamentul chirurgical reprezinta principala masura terapeutica in cazul meningioamelor ; prevenirea recurentelor implica, in afara ablarii tumorale, si rezectia tesuturilor adiacente (dura mater, os).

Radioterapia externa este indicata in cazul ablarilor subtotale, recurentelor, cazurilor considerate inoperabile (prin localizare, stare generala alterata sau refuzul pacientului), formelor agresive (atipice, maligne); radioterapia stereotactica (gamma knife, LINAC, cu particule grele) are indicatii restranse si limitate in prezent.

Chimioterapia. Informatiile sunt limitate in ce priveste utilizarea chimioterapicele traditionale. Utilizarea antiestrogenicelor (tamoxifen) sau antiprogesteronicelor (mifepristone) este inca in faza de studiu.

! De consultat

A.V. Ciurea: Patologia neurochirurgicala, Tratat de patologie chirurgicala sub red. N. Angelescu, Vol II, Ed. Medicala, Craiova, 2001.

Greenberg M.: Handbook of Neurosurgery, Greenberg Graphics, Inc., Lakeland, Florida, Fourth Edition, 1997.

Kay A.H.: Esential Neurosurgery, second ed., Churchil Livingstone, 1997.

Lacramioara Perju-Dumbrava, Stefania Kory Calomfirescu, Ioan Florian Stefan: Neurologie curs pentru studenti, Ed. Medicala Universitara Iuliu Hatieganu Cluj-Napoca, 2002.

Schmideck H. H., Sweet W.H.: Operative Neurosurgical Tehniques, Grune and Straton 4^th ed., New York, , 1997.

Youmans J. R.: Neurological Surgery, W.B. Saunders Company, 4^th ed, vol. IV, 1997.