Afectarea renala este prezenta in 60 - 70% din cazuri. Ca pentru toate afectarile viscerale, ea agraveaza prognosticul sclerodermiei. Ea apare in urmatorii 2-5 ani dupa survenirea manifestarilor cutanate. Virsta medie a pacientilor prezentind o afectare renala este intre 40 - 60 ani. Este vorba despre o afectare microsculara, care intereseaza arte-riolele si capilarele glomerulare. Ipotezele fiziopatologice sint o afectare sculara primiti, o tulburare autoimuna si o anomalie a turnover-ului colagenului; nici una dintre aceste ipoteze nu este pe deplin convingatoare.
ANATOMIE
Leziunea elementara renala este reprezentata de endarterita mucoida: proliferare edernatoasa a intimei, care se asociaza cu o necroza fibrinoida a selor de calibru mai mic. Aceste leziuni se obser in stadiul acut al afectarii renale. Ele sint inlocuite de o fibro-elastoza care devine identica leziunii de ateroscleroza. Glomerulii sint sediul unei ischemii, cu ingrosarea mesangiumului, putind prezenta o liza a unei portiuni glomerulare (mesangioliza). Evolutia se face spre glome-ruloscleroza si reducerea functiei renale.
Afectarile macnjscopice
renale vor trebui cautate in mod sistematic. Arteriografia renala arata un aspect de rarefactie sculara periferica in "copac mort" fara afectarea marilor trunchiuri, si imagini lacunare periferice corespunzind unor zone de infarct corticale. In absenta semnelor clinice evocatoare de sclerodermie, acestea conduc la diagnosticul de nefroangioscleroza.
CLINICA
Clinic, afectarea renala din sclerodermie este reprezentata de aparitia unei proteinurii, a unei HTA sau a unei insuficiente renale. - Proteinuria: moderata, de tip glomerular, rareori nefrotica. -HTA: 30 - 50% din pacienti. Exista 2 louri clinice foarte diferite:
a HTA maligna (1/3 din HTA), cu encefalopatie, presiune arteriala diastolica > 130 mm Hg, fund de ochi stadiul III sau IV,
insuficienta cardiaca acuta, IRA, uneori anurica, cu prognostic sumbru (80% decese). Ea este uneori inaugurala in cursul sclerodermiei;
a HTA moderata (2/3 din HTA), care apare dupa citi ani de la aparitia semnelor cutanate. Usor de controlat pe parcursul mai multor ani, ea se poate totusi maligniza, necesitind un control regulat si eficient.
-Insuficienta renala: este dominata de "criza renala sclero-dermica". Acest lou foarte sever asociaza aparitia unei HTA maligne si a unei anurii, necesitind spitalizarea in terapie intensi nefrologica. in absenta semnelor cutanate evocatorii sau a antecedentelor, criza^este adesea considerata ca o HTA maligna, determinind cercetarea unei microangiopatii trombotice sau a unei patologii a arterei renale. Ca si in anuriile de origine sculara, poate exista o recuperare a leziunilor ischemice renale, iar hemodializa a fost uneori intrerupta dupa cite luni.
TRATAMENT
Conduita de urmat trebuie sa aiba in vedere:
- O supraveghere regulata a functiei renale.
- Tratamentul de urgenta al HTA maligne, care raspunde in general bine la inhibitorii enzimei de conversie. Orice intirziere a tratamentului scade sansele de recuperare a leziunilor ischemice.
- Supravegherea tensionala regulata si tratamentul precoce al HTA prin sodilatatoare, sau mai bine prin inhibitori ai enzimei de conversie, caci exista un hiperreninism frecvent iar aceste ultime medicamente par sa protejeze nefronii impotri autoagrarii leziunilor.
- Supravegherea functiei renale si demararea precoce a tratamentului consertor (cf. cap. Insuficienta renala cronica).
