SEMNE Sl SIMPTOME Cele mai importante semne clinice ale afectarii maduvei spinarii sint pierderea sensibilitatii dedesubtul unui meridian orizontal de pe suprafata corpului (..nivelul senzitiv"). insotita de
pareza si spasii-cilatea membrelor.
Semne senzitive Cel mai frecvent parestezii: pot debuta la nivelul unuia sau ambelor membre inferioare si pot avea caracter ascendent. Nivelul de perceptie al senzatiei de intepatura sau vibratie se coreleaza adesea foarte bine eu nivelul leziunii transverse.
Deficitul motor intreruperea fracturilor corticospinale determina tetraplegie sau paraplegie. cu tonus muscular crescut si ROT hiperactive. Babinki pozitiv.
Semnele metamerice Acestea sint indicatori aproximativi ai nivelului leziunii, de cx., hiperalgezic/hiperpatie, flacciditate izolata, atrofie sau pierderea unui singur ROT.
Disfunctii ale sistemului vegetativ in principal retentie urinara; trebuie suspicionata afectarea maduvei spinarii cind se asociaza cu spasticitatesi/sau nivel senzorial.
Durerea Durerea de la nivelul liniei mediane a spatelui are valoare diagnostica pentru localizarea afectiunii;
durerea inlcrscapulara poate fi un prim semn de compresie spinala la nivelul mediastinului; durerea radiculara poate indica localizarea laterala a leziunii de la nivelul coloanei; durerea de la nivelul unei leziuni a maduvei inferioare (conul medular) poate da o iradiere catre zona lombara.
Leziuni la sau sub nivelul vertebrei L1 Afecteaza coada de cal. produ-cind parapareza asimetrica flasca, areflexic, cu disfunctie a sfincterului
anal si a cii
urinare si pierderea sensibilitatii in "sa" pina la LI: durerea este frecventa si iradiaza in zona perineului sau a coapselor. Leziunile situate la nivelul conului medular produc mai putina
durere si simptomatologie recto-cala mai precoce. Leziunile compresive ce implica atit conul medularcit si coada de cal pol produce atit semne de neuron motor periferic, cit si hiper-reflectivitate sau Babinski pozitiv.
Leziunile de la nivelul foramen magnum in mod clasic, paralizia umarului si bratului este urmata de membrul inferior ipsilateral si apoi de cel controlaleral, si in final de bratul controlateral; un sindrom Homereste sugestiv pentru prezenta leziunii cervicale.
Leziuni extramedulare Asociate cu dureri radicularc, sindrom Brown-Sequard, semne asimetrice segmentare de neuron motor periferic, semne corticospinale precoce, pierderea sensibilitatii sacrale, anomalii precoce importante ale LCR.
ASPECTE CLINICE (pacientii ce prezinta numai neuropalie periferica) Neuropatie senzitivo-motorie simetrica, distalaSinl tipice neuropaliile dobindite toxice sau meolice. Initial, simptomele predominante sinl senzitive: parcste/.ii. furnicaturi,
arsuri sau disestezii in portiunile distale ale membrelor, inlii picioarele si mai tirziu miinile. cu distributie caractetristica sub forma de "ciorap-manusa". Debutul este de obicei simetric. Daca afectarea nu este prea intensa, semnele senzili vo-motorii pot lipsi. Pe masura ce afectiunea avanseaza centripet, apare atrofia musculara, pierderea pansenzoriala. arellcxia. pareza musculara mai puternica pe extensori decit pe grupele fle-xoarc corespunzatoare. In cazurile extreme, se pot dezvolta compromiteri ale functiei respiratorii sau disfunctii sfincterienc. Timpul de evolutie, distributia si gravitatea afectarii, variaza in limite foarte largi in functie de etiologic.
MononeuropatiaSc refera la un singur nerv periferic. Se ridica problema unei compresiuni mecanice ce poate necesita interventie chirurgicala pentru decomprimare.
Mononeuropatia multiplex Implicarea secventiala sau simultana a unor trunchiuri nervoase izolate, fara contiguitate. Se pune problema unei axono-patii inullifocalc (ca in cazul vasculitelor) sau a formelor de neuropalie demic-linizanta multifocala dobindita.
Polineuropatia Un proces larg raspindit ce este de obicei simetric, dislal si gradual, foarte adesea cu o distributie in "ciorap-manusa". Apare cu o mare vai iabilitate de viteza de instalare, de gravitate, cu un amestec de caracteristici senzitivo/motorii, simptomatologie foarte diversa. in cazurile de de-mielinizare: acuta, sugestiva pentru sindromul Guillain-Barre ( mai jos); cronica, sugestiva pentru poliradiculopalie inflamatoric cronica demielini-zata (PICD), disproteinemic sau carcinom. In cazurile axonale: acuta, este sugestiva pentru neuropalia porfirinica sau intoxicatiile masive; subacula, este sugestiva pentru expunerile la toxice, afectiuni sistemice asociate (niie-lom, carcinom,
diabet etc.) sau alcoolism; cronica (ani), este sugestiva pentru o posibila afectiune genetica/familiala. Tabloul mixt demielinizare/axonal este intilnit frecvent in
diabetul zaharat.
DATE DE LABORATOR Se incepe cu investigatiile uzuale (HGL, VSH. sumar de urina, radiografie toracica, glicemic, nivele de vitamina B12 si folatii) si eleclrolbreza proteinelor serice, ca si testarile pentru colagenoze vasculare in cazul aspectului de neuropalie vasculitica. KMG si teslele de conducere nervoasa pot aduce informatii suplimentare ( . 178-l si elul 178-l si 178-2). Biopsia de nerv poate fi valoroasa, deex. mononeuropatia multiplex de etiologic neclara. Biopsia este esentiala in diagnosticarea vasculitelor. amiloidozclor, leprei si sarcoidozei, cind nervii cutanati sint hipertrofiati si palpabili transcutan sau in diagnosticarea anumitor afectiuni genetice.
NEUROPATIILE INFLAMATORII CRONICE DEMIELINIZATE (NICD)
Diagnosticul se bazeaza pe recunoasterea aspectelor caracteristice, proteino-rahie crescuta si scaderea vitezei de conducere nervoasa. In timp ce in cazul sindromului Guillain-Barrc evolutia este acuta si monofazica. in cazul NICD evolutia esle lent progresiva sau marcata de recidive. Tratamentul necesita o judicioasa imbinare a terapiei cu steroi/.i. plasmafereza. imunosupresoare (azatioprin sau ciclofosfamida) si doze crescute de IgG i.v.
AFECTIUNI SISTEMICE ASOCIATE CU POLINEUROPATIE Diabetul zaharat, uremia, porftria (de trei tipuri), hipoglicemia. deficitul de
vitamine (B|i, folati. tiamina. piridoxina, acidul pantolenic). afectiunile hepatice cronice,
ciroza biliara primara, amiloidoza sistemica primara, hipoliroidismul. bolile pulmonare obstructive cronice, acromegalia, malabsorbtia (sprue, boala celiaca).
carcinomul (neuropatii senzitive, senzilivo-motorii. axonale sau de-mielinizante), limfomul. policitcmia vera, mielomul multiplu, gammapatia benigna monoclonala. macroglobulinemia. crioglobulinemia.
MEDICAMENTE SAU TOXICE ASOCIATE CU POLINEUROPATIE Amiodarona. aurotioglucoza, cisplatin, dapsone, disulfiram. hidralazina, isoniazidul. metronidazolul. misonidazolul. perhexilene. fenitoina, thalido-mida. vincristina. acrilamida (agent fioeulant. de sedimentare), arsenic (ierbi-cide: insecticide), crusin. bisulfatul de carbon (industrial), difteria. dimetila-minopropionilrat (industrial), hexacarbon gamma-dicetona (solvent), plumb anorganic, produsi organofosforici, Ihallium (olrava de sobolani), piridoxina (vitamina)
NEUROPATII DETERMINATE GENETIC Atrofia muschiului peronier (11 YISN-i. HMSN-II), Dejerine-Souas 11 ISVIN-lli), ncuropain ereditare ami-loidice. ncuropain creditare senzitive (HSN-I, HSN-II). neuropalia porfirinica. predispozitia ereditara la paralizia de presiune, boala Fabry, adrenomieloneuro-patia, boala Refsum. aiaxia-lekingieetazica. abctahpoproleincmia. neuropalia axonala giganta, leucodistrofia metacromatica, leucodistrofia celulelor globu-loase. ataxia Friedreich.
CAUZELE MONONEUROPATIEI Diagnosticul diferential esle implici! prin necesitatea de a localiza leziunea, prin examen fizic si EMU (de ex.. cit do distal de radacina nervoasa sini depistate primele anomalii elcctrofiziolo-gice). Se iau in considerare compresiunile nervoase (tunelul carpian, meralgia parestezica etc.), traumatismul direct sau dislocarea, compresia (umorala (Pan-coasl in cazul plexului brahial; peh lea sau retroperiloneala in cazul leziunilor plexului lombosacrat), infiltrarea directa tumorala in teaca nervului, compresia prin hematom retropcritoncal, plexitele, diabetul zaharat, tumorile rten oase periferice,
herpes zoster. paralizia Bell, sarcoidoze, neita lepromaloasa.
