DEFINITIE Polimioziia este o afectiune inflamatorie a musculaturii scheletice, in care tesutul muscular este implicai printr-o infiltrare limfociiara. Implicarea muschiului cardiac este frecventa. Cind polimioziia este insolita de o crup!ie tegumentara caracteristica, se poale folosi termenul dedermatomio-zila. Aproximativ o treime dintre cazuri prezinta o afectare asociata a tesutului conjunctiv, cum ar fi poliartrila reumatoida. LES sau sclerodennie; 10% dintre aceste cazuri sinl asociate cu diferite afectiuni maligne.
ETIOLOGIE in cele mai multe cazuri, etiologia esle necunoscuta. Sint implicate foarte multe cauze Miozilcle pot urma anumitor infectii
virale sau parazitare, iar afectiunea constituie un raspuns imuno-medial la anligencle virale; in alte situatii, se poate declansa un raspuns autotmun.
CLASIFICARE Una dintre clasificarile folosite in mod uzual esle urmatoarea:
Grupa I: Polimioziia idiopatica primara
Grupa II: Dermatomiozila idiopatica primara
Grupa III: Dcrmalomiozile t sau polimioziieiasociate cu procese neoplaziee
Grupa IV: Dermalomio/.ila copilariei (sau polimiozita) asociata cu sculiie
Grupa V: Polimioziia (sau dermatomiozila) asociata cu o boala colageno-sculara
MANIFESTARI CLINICE
Grupa I: Polimiozita idiopatica primara
a Aproximativ o treime din loialul cazurilor de polimiozita; debutul si evolutia in general lent progresi; predominenla a sexului feminin/masculin 2:1.
a Debuteaza prin
pareza musculaturii proximale; dificultati la urcatul scarilor, pieptanat, la ridicarea din pozitia ghemuita; musculatura posterioara a cefei esle frecv ent afectata; musculatura oculara esle rar afectata; atrofia musculara esle un semn tardiv.
a Unii dintre pacienti au dureri si sensibilitati dureroase ale musculaturii.
a Disfagie in 25% din cazuri, anomalii cardiace in 30% din cazuri, implicarea respiratorie in 5% din cazuri.
Grupa II: Dermatomiozita idiopatica primara
a Cam 25% din totalul de cazuri.
a Modificarile cutanate pot precede sau urma simptomatologiei musculare; tipurile de eruptie includ (1) erilemul difuz sau localizai, (2) eruptii ma-culo-papuloase, (3)
dermatita eczematiforma in placarde. (4) dermalila exfoliali sau (5) clasica eruptie violacee cu aspect de eritem de folosen-sibililatc de la nivelul pleoapelor, nasului, obrajilor, fruntii, trunchiului, extremitatilor, palului unghia!, articulatiilor.
a 40% din totalul pacientilor eu miozita au si dermatomiozila.
Grupa III: Polimiozita sau dermatomiozita asociata cu procese neoplaziee
a Reprezinta cam 8% din totalul miozitelor; modi ficari cutanate si musculare greu de deosebit de cele din alic grupe.
a Procesul
malign poate precede sau urma debulul de miozita cu pina la 2 ani.
a Cel mai frecvent la pacientii virstnici.
a Cele mai frecvente procese neoplaziee asociate includ plaminul. orul, sinul, tractul gastro-inleslinal si afectiunile micloproliferativc.
Grupa IV: Polimiozita copilului si dermatomiozita asociata cu s-culita
a Aproximativ 75% din cazurile cu miozita.
a Frecvent calci licari subcutanate.
a Vasculita poate afecta pielea si viscerele.
Grupa V: Polimiozita sau dermatomiozita asociata unei boli de colagen
a Cam 20% din cazurile cu miozita.
a Cel mai frecvent asociale sint poliartrila reumatoida. sclerodermia, LES, boli de colagen mixte; se mai inlilnesc poliarterila nodoasa si arlrila reumatica.
DIAGNOSTIC
a Pe loul clinic lipic pareza (mai intensa proximul decil cfistaI >. eruptia cutanata posibil asociata.
a Date de laborator cresterea CK serice, aldolazelor, (ransaminazclor acidului glulamic oxalcetie (TGO). dehiclrogenazei acidului lactie (I.DH I. transaminazei glutam piruvica (TGP); poate aparea FR si ANA; daca distrugerea musculara este acuta si masi poale aparea mioglobinuria: cresterea VSH.
a EMG-poate arata iriilitalea si modificarile miopalice.
a Biopsia musculara de obicei este diagnostica, dar poale aparea si normala in 10% dintre cauzuri.
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL Miozita cu corpi de incluzie, miozilele parazitare, miozilele virale, miozilele asociate cu sarcoidoza. polimialgia reumatica, sindromul de mialgie eozinolllica, distrotlile musculare, miopaliile endocrine, miopatiile meolice, mioglobinuria paroxistica, amiotrofia diabetica.
TRATAMENT
a Prednison I -2 (mg/kg)/zi este un tratament acceptat dar cu eficacitate nedovedita. Ameliorarile pot aparea in primele saptamini, pina la 3 luni. Dozele de prednison trebuie scazute pe masura ce evolutia bolii o permite. Aparitia miopatiei steroid-indusc complica de multe ori evolutia pacientilor cu polimiozita cronica.
a Indicatiile pentru terapia cu citotoxice: (I) evolutie severa, (2) raspuns la steroizi inadect, (3) frecvente recaderi. Optiunile includ: azathioprina 2,5-3,5 (mg/kg)/zi; ciclofosfamida 1-2 (mg/kg)/zi; mctotrexatul 7,5-l5 mg/saptamina, (4) complicatii inaccepile aparute la tratamentul cu steroizi.
a Nivelul activitatii serice a CK este o modalitate importanta de a controla eficacitatea tratamentului, scaderea precoce poate supraelua raspunsul initial la prednison.
a La pacientii mai virstnici trebui? facuta o reinvestigarc anuala pentru depistarea unei eventuale neoplazii.
a Eluarea atingerii cardiace (5 -l0% in momentul silirii diagnosticului); pot aparea disritmii importante si care necesita tratament.
a Fizioterapia si tratamentul de recuperare reprezinta masuri adjunte importante.
