PATOLOGIE Caracterizata din punct de dere patologic prin aparitia de focare de dcmielinizarc ("placi") de diferite marimi si virste, imprastiate in interiorul materiei albe a SNC, eu tendinta de a se localiza la nilul materiei albe perintricularc si subpiale a eneefalului, a nervilor optici, trunchiului cerebral, cerebelului si madui spinarii.
MANIFESTARI CLINICE Debutul in decadele trei-patru de viata, cu crize repetate de disfunctionalitati neurologice de focar, aparute la intervale neregulate si imprevizibile de timp, cu durata tipica de eitcva saptamini, urmate de O refacere variabila. Mai putin obisnuit, deteriorarea neurologica se produce lent progresiv. Simptomatologia poate li exacerbata de oboseala, stres, munca fizica si caldura. Manifestarile SM sint foarte dirse (tabelul 167-l), dar in mod frecnt implica
pareza si/sau simptome senzoriale la nilul unui membru, dificultati vizuale, anomalii de mers si coordonare si tenesme calc sau poliuric. Implicarea motorie poate da unui membru aspect greoi, teapan, imprecis sau neindeminatie. Furnicaturile localizate, "mu de ace" si "zona moarta" sint acuzele senzoriale cele mai frecnte. Nevrita optica poate da
nastere la incetosarca sau impaienjeni rea derii, mai ales in zona centrala a timpului vizual, de cele mai multe ori asociata cu dureri rctroorbitale accentuate de miscarile globilor oculari. Implicarea trunchiului cerebral poate duce la aparitia diplopiei, nistagmusului, rtijului, dureri faciale (inclusiv tic dolourcux). amorteala fetei, pareza de facial sau hemispasm. Problemele de coordonare, ataxia. tremorui si disartria. reflecta atingerea cercbeloasa. Criteriile de diagnostic pentru SM sint enumerate in tabelul 167-2 si trebuie luate in consideratie, dar nu substituite analizei clinice.
EXAMENUL FIZIC Se vor cauta entualele anomalii ale cimpului vizual, scaderea acuitatii vizuale, perturbari de perceptie a culorilor, inflamatia sau decolorarea papilei optice, anomalii ale reflexelor pupilare. nistagmus, ofial-mopiegic intranucleara (incetinirea sau disparitia capacitatii de adductie la un ochi. Cu nistagmus al ochiului in pozitie de abductic in privirea laterala), pareza sau parestezie a facialului, disartrie. lipsa coordonarii, ataxie. pareza si spasticitatc, hiperreflexic. pierderea reflexului cutanat abdominal, glezna in clonus. mers cu degetele de la picioare in extensie, anomalii senziti.
DATE DE LABORATOR Scanarea RMN este cel mai sensibil mijloc de depistare a leziunilor de demielinizarc. La examenul RMN anomaliile apar la mai mult de 90% dintre pacientii diagnosticati cu SM certa. Administrarea i.v. de gadolinium DPTA poate creste probabiliatca de depistare a leziunilor. Tomografia. in special cu contrast crescut si vizualizare intirziata poate de asemenea evidentia placile. Testarile de raspuns evocai vizuale, auditi si somalosenziti sint de ajutor in depistarea leziunilor silentioase din punct de dere clinic. Unul sau mai multe dintre testele de raspuns evocai sint anormale la mai mull de S0% din pacientii cu SM certa. Anomaliile LCR pot include benzi oligoclonalc (75 90%), cresterea IgG (80%) sau proteina bazica a mielinci. usoara pleiocitoza limfocitara (5 75 celule in 25%) si o usoara crestere a proteinorahici. Studiile de urodinamica sint adeseori utile in instigarea si tratarea simptomclor cale. Tomografia, RMN si mielo-grafia ajuta la efectuarea diagnosticului diferential cu alte procese ce pot mima aspectul de SM.
TRATAMENT
Tratamentul se afla in permanenta reevaluare. O seric de optiuni terapeutice sint prezentate in . 167-l. Glucocorticoizii sint folositi cu succes in ameliorarea seritatii atacurilor acute, desi se pare ca ci nu au nici un rol in restabilirea din stadiile finale sau chiar influenta extinderii invaliditatii consecuti atacului. Schemele terapeutice sugerate sint enumerate in tabelul 167-3. Tratamentul imunosupresor (ciclofosfamida) este considerata dupa unele opinii capabila sa scada frecnta atacurilor si sa stabilizeze progresia bolii, dar nu exista un consens general asupra utilizarii terapeutice optime. Studiile recente sugereaza cafi-interfcronul poate ameliora unele cazuri de SM cu episoade intermitente de recidiva-remisie. O seric de alte tratamente, inclusiv utilizarea de
anticorpi antilimfocitari pentru subpopu-latii limfocitare specifice, preschimbarea plasmei (plasmafereza). ciclosporina A, 4-aminopiridina si tratamentul cu oxigen hiperbar sint inca in cercetare. Tratamente simptomatice cu efecte evidente pot fi anticolincrgicele, miorela-xantele musculaturii netede si auto-caleterizarea pentru simptomatologia -zicala; diazepam, bcclofen si dantrolen pentru spasticilatc si
spasmele flexo-rilor; si fenitoinul si carbamazepina pentru disestezie. Clonazepamul poate fi folosit la pacientii cu tremor intentional.
Criterii de diagnostic in SM
1. Examinarea trebuie sa evidentieze o anomalie obiectiva a SNC.
2. Anomalia trebuie sa reflecte implicarea predominanta a materiei albe de-a lungul tracturilor. de obicei incluzind (a) caile piramidale, tb) caile cerebe-loase. (c) fasciculul medial longitudinal, (d) nervul optic si (e) coloanele posterioare.
3. Examenul fizic sau anamneza trebuie sa arate implicarea a doua sau mai multe regiuni ale SNC.
a. RMN poate fi folosit la pacientii sub virsta de 40 de ani pentru depistarea unei leziuni secundare cind numai o singura localizare a leziunii a fost demonstrata la examenul fizic. Un RMN de confirmare trebuie sa aiba fie patru leziuni situate la nilul substantei albe. fie trei leziuni daca una dintre ele este situata perintricular. Leziunile acceptabile trebuie sa aiba un diametru de minimum 3mm.
b. Testele de raspuns evocat pot fi folosite pentru demonstrarea unei leziuni secundare.
4. loul clinic trebuie sa prezinte (a) doua sau mai multe episoade separate de implicare progresiva la diferite nile ale SNC. fiecare dintre ele avind o durata de cel putin 24 ore si avind aparitia la o distanta de cel putin I luna sau, (b) o progresie gradata sau in trepte pe o perioada de cel putin 6 luni. fiind insotita de sinteza de IgG in LCR sau de doua sau mai multe benzi oligoclonalc.
5. Virsta de debut sa fie intre 15 si 60 de ani.
6. Afectarea neurologica a pacientului nu poate fi atribuita unei alte boli. Testele de laborator ce pot fi recomandate in anumite situatii specifice includ (a) analizarea LCR. (b) RMN la nilul encefalului sau coloanei, (c) nilul seric al vitaminei B|2. (d) titrul virusului limfotrop al celulelor-T umane tip I (HTLV-I). (e) VSH. (0 factorul rcumatoid, anticorpii antinucleari, anti-ADN (LES), (g) VDRL. (h) enzima de conrsie a angiotensinci (sarcoidoza), (i) scroiogia pentru Borrelia (boala lui Lyme). (j)
acizii grasi cu lanturi foarte lungi (adrenoleucodistrofie) si (k) lactatul scrie sau LCR.
biopsie musculara sau analiza ADN mitocondrial (perturbari mitocondriale).
CATEGORII DE DIAGNOSTIC
1. SM certa: Toate cele sase criterii indeplinite.
2. SM probabila: Toate cele sase criterii indeplinite, cu exceptia (a) existenta unei singure anomalii obiecti. in ciuda antecedentelor cu doua episoade distincte sau (b) un singur episod simptomatic si semne neconcordante cu acestea depistate la examenul clinic.
3. Categoria de risc de SM: Toate cele sase criterii indeplinite, cu exceptia prezentei unui singur episod simptomatic insotit de semne corespunzatoare la examenul clinic.
